小兒肝母細(xì)胞瘤4例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

小兒肝母細(xì)胞瘤4例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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1、小兒肝母細(xì)胞瘤4例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)作者:鐘海鳴,劉桂仙,楊享賢【摘要】目的探討小兒肝母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)和診治方法。方法對診治的4例小兒肝母細(xì)胞瘤的臨床資料進(jìn)行回顧性分析和隨訪。結(jié)果1例行腫瘤根治性切除加化療,至今已無瘤生存5年5個(gè)月。3例放棄治療,其中2例確診半年后死亡,另1例帶瘤生存已逾6個(gè)月。結(jié)論腫瘤迅速生長是肝母細(xì)胞瘤的臨床特征。AFP是肝母細(xì)胞瘤的重要標(biāo)志物。介入治療、根治性腫瘤切除配合化療是小兒肝母細(xì)胞瘤可靠而有效的治療方法。【關(guān)鍵詞】嬰兒;肝母細(xì)胞瘤/治療;甲胎蛋白Hepatoblastoma

2、inchildren:fourcasesreportandclinicalreviewofliteratures  ZHONGHai-ming,LIUGui-xian,YANGXiang-xian  (DepartmentofOncology,CentralAgricultureReclamationHospitalofGuangdongProvince,  Zhanjiang,Guangdong524002,China)8  Abstract:ObjectiveToinvestigateclinica

3、lfeaturesandtreatmentofchildrenwithhepatoblastoma.MethodsTheclinicalrecordsof4hospitalizedchildrendiagnosedwithhepatoblastomawereretrospectivelyanalyzedandfollowed-up.ResultsOneofthepatientsreceivedradicalresectionincombinationwithchemotherapyhavebeenliv

4、ingwithtumorfreefor5yearsand5months.Threecasesrefusedtreatmentandtwodied6monthsafterdiagnosis,anotheronehassurvivedwithtumoroversixmonths.ConclusionTheclinicalfeatureofhepatoblastomawasthatthetumorgrewrapidly.AFPwasanimportantmarkerofhepatoblastoma.Concl

5、usionofintervention,radicalresectionandchemotherapyisthereliableandeffectivetherapyforchildrenwithhepatoblastoma.  Keywords:infant;hepatoblastoma/therapy;alpha-fetoprotein  小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤臨床上比較少見,其中以肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)為最多。2003年11月~2008年11月,我院共診治4例,現(xiàn)回顧分析報(bào)告如

6、下。8  1資料和方法  1.1一般資料本組4例中,男2例,女2例,年齡1個(gè)月~1歲,平均6個(gè)月。  1.2臨床表現(xiàn)病程最短10天,最長2個(gè)月。4例患兒皆是父母無意中發(fā)現(xiàn)其腹脹及上腹部無痛性腫塊而就診。其中病例3出生時(shí)發(fā)現(xiàn)腹脹、腹塊,滿月方就診。病例4除腹脹、腹塊外,還伴食欲不振、吐奶、精神萎靡、消瘦、貧血等征象。腫物生長迅速為本病的特點(diǎn),幾乎長大到占據(jù)整個(gè)腹腔,下界達(dá)盆腔。腫物質(zhì)地堅(jiān)硬,大多表現(xiàn)不光滑,可隨呼吸上下活動(dòng)?! ?.3實(shí)驗(yàn)室檢查4例患兒均未接種乙肝疫苗,有關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果:全部患兒甲胎蛋白(AF

7、P)均呈陽性反應(yīng),AFP定量檢查為118.1~3000μg/L,肝功能:ALT、GGT、AKP均正常。乙肝兩對半抗-HBs全部陽性?;純耗赣H均為HBV陽性(小三陽),其中病例2父親也呈現(xiàn)HBV陽性(大三陽)。病例1外婆死于肝癌?! ?.4影像學(xué)檢查腹部B超及CT定位:4例瘤體均在肝臟的右葉,腫瘤最小48mm×60mm×74mm,最大80mm×86mm×98mm,有鈣化灶,腫瘤有部分或完整包膜,個(gè)別有囊性變。8  1.5病理類型例1肝穿活檢診斷胚胎型;例2手術(shù)切除病理診斷胎兒型;例3、例4因患兒幼小拒檢,

8、病理無法確定?! ?結(jié)果  例2患兒行腫瘤根治性切除加小劑量短療程化療1年,追蹤隨訪至今,已無瘤生存5年5個(gè)月,肝功能監(jiān)測各項(xiàng)顯示正常,乙肝兩對半抗-HBS(+),AFP在正常范圍,B超及胸片等復(fù)查均未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象。例1、例4拒絕治療均于確診后半年死亡。例3放棄治療,母乳喂養(yǎng),B超復(fù)查肝腫塊有縮小趨向,但見明顯鈣化灶及囊性變,AFP>1000μg/L,一般狀況尚可,至今帶瘤生存已逾6個(gè)月?! ?討論  3.1發(fā)病概況8肝母細(xì)胞瘤是小

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