梅尼埃病的診斷治療及目前進(jìn)展ppt課件

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1、梅尼埃病的診斷、治療及目前進(jìn)展梅尼埃病的定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，在1861年由法國(guó)醫(yī)師梅尼埃首次提出。該病主要病理改變?yōu)槟っ月贩e水。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感。病理：膜迷路積水。病因：1、內(nèi)淋巴吸收障礙2、免疫反應(yīng)3、植物神經(jīng)功能紊亂4、內(nèi)淋巴液生成過(guò)多5、病毒感染6、內(nèi)分泌障礙梅尼埃病的分類(lèi)1確切的梅尼埃?。╠ifiniteMD）診斷依據(jù)該臨床標(biāo)準(zhǔn)并需要觀察患者眩暈發(fā)作特點(diǎn)（低中頻感音神經(jīng)性耳聾，波動(dòng)性耳部癥狀，如聽(tīng)力下降、耳鳴，和/或耳脹滿感），眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間在20分鐘-12小時(shí)。2、疑似梅

2、尼埃?。╬robableMD）是一個(gè)廣義概念，發(fā)作性前庭眩暈（眩暈或頭暈），伴有波動(dòng)性耳部癥狀，持續(xù)在20分鐘至24小時(shí)。確切梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)自發(fā)性眩暈，每次持續(xù)約20分鐘至12小時(shí)患耳在眩暈發(fā)作期間或之后出現(xiàn)低中頻感音神經(jīng)性聾疾病早期，眩暈發(fā)作時(shí)伴有波動(dòng)性耳科癥狀（聽(tīng)力下降，耳鳴，耳脹滿感）前庭前庭疾病不能解釋的癥狀特點(diǎn)2.1MD眩暈是一種在沒(méi)有發(fā)生軀體運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，出現(xiàn)一種自我運(yùn)動(dòng)的異常感覺(jué)，或者正常的軀體運(yùn)動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)的空間感覺(jué)扭曲。頭暈（dizzing）和不穩(wěn)感（unsteadiness）不能視作眩暈，故不能作為MD的診斷依據(jù)，雖然部

3、分MD患者會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期的頭暈癥狀不穩(wěn)感。雖然大多數(shù)MD患者會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性眩暈，但是也有部分患者的眩暈癥狀是存在誘發(fā)因素的比如過(guò)度攝入鈉和咖啡因。還有部分患者在接觸數(shù)秒高強(qiáng)度低頻聲刺激后出現(xiàn)眩暈癥狀（Tullio）現(xiàn)象，也有患者在氣壓驟變時(shí)出現(xiàn)眩暈癥狀。上述等誘因可能導(dǎo)致卵圓窗鄰近膜迷路水腫進(jìn)一步加重，進(jìn)而誘發(fā)眩暈癥狀發(fā)生。MD患者眩暈發(fā)作時(shí)保持特定體位不動(dòng)，眩暈癥狀科能持續(xù)20分鐘以上，甚至超過(guò)12小時(shí)，但是具體時(shí)間不具有典型性。眩暈持續(xù)具體時(shí)間通常是難以明確，因?yàn)榛颊吆茈y分辨到底眩暈發(fā)作，還眩暈后相關(guān)癥狀2.2DMD聽(tīng)力表現(xiàn)患耳通常伴有聽(tīng)力下降

4、，單耳多見(jiàn)，以低頻聽(tīng)力受損為主2KHz以下相鄰兩個(gè)頻率骨傳導(dǎo)聽(tīng)閾相差至少30dBL。如果是雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，雙耳2KHz以下相鄰2個(gè)頻率骨傳導(dǎo)聽(tīng)力損失均大于35dBL。低頻聽(tīng)力損失能自行改善，進(jìn)一步證實(shí)MD。少數(shù)MD患者可能同時(shí)出現(xiàn)雙耳感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降（對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性），此類(lèi)患者，需要排除自身免疫性內(nèi)耳疾病的可能。倘若疾病進(jìn)展緩慢，應(yīng)考慮是否合并前庭性偏頭痛。對(duì)于因WFS1基因突變導(dǎo)致的非綜合征性聾（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出現(xiàn)雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，但是此類(lèi)患者不會(huì)伴發(fā)眩暈癥狀MD患者隨著眩暈反復(fù)發(fā)作，病情不能得以控制，

5、也會(huì)出現(xiàn)中高頻、甚至全頻型聽(tīng)力損失。眩暈與聽(tīng)力損失非同步發(fā)生?；级霈F(xiàn)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失癥可能先于眩暈癥狀的發(fā)生。少數(shù)患者聽(tīng)力損失癥狀提前數(shù)月，臨床上講這種現(xiàn)象稱(chēng)為“遲發(fā)型膜迷路水腫”極個(gè)別情況下眩暈癥狀也可能會(huì)先于聽(tīng)力損失之前發(fā)生，可能提前數(shù)周或數(shù)月，但是眩暈首次發(fā)作時(shí)通常伴發(fā)耳鳴、耳脹滿感。大多數(shù)患者在疾病早期眩暈發(fā)作時(shí)的24小時(shí)內(nèi)，會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力改變，并表現(xiàn)出波動(dòng)性緩解現(xiàn)象。當(dāng)眩暈反復(fù)發(fā)作數(shù)年，患者出現(xiàn)永久性聽(tīng)力損失及耳鳴，眩暈發(fā)作時(shí)不再伴有諸如耳脹滿感等耳部癥狀。由于前庭-脊髓反射張力突然喪失，導(dǎo)致患者出現(xiàn)墜落感或不常見(jiàn)的側(cè)推感，通常持續(xù)

6、數(shù)秒鐘，很少會(huì)持續(xù)數(shù)分鐘（通常稱(chēng)為墜落發(fā)作或耳石危象）3疑似梅尼埃?。≒MD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)A眩暈或頭暈發(fā)作2次以上，每次持續(xù)20分鐘至24小時(shí)B患耳出現(xiàn)波動(dòng)性耳部癥狀（聽(tīng)力下降，耳鳴或耳脹滿感）C已經(jīng)排除其他前庭疾病的可能疑似梅尼埃?。≒MD）的特點(diǎn)3.1眩暈發(fā)作期間，患者出現(xiàn)耳部癥狀，通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，但是在發(fā)病的最初一年中也有患者表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或混合型聽(tīng)力損失，并且伴有耳鳴及耳脹滿感加重。3.2需要鑒別的疾病包括：短暫性腦缺血發(fā)作，前庭性偏頭痛復(fù)發(fā)性單純前庭神經(jīng)病或其他前庭功能紊亂MRI可以排除前庭神經(jīng)鞘膜瘤或內(nèi)淋巴囊腫瘤。前庭性偏頭痛

7、、BPPV或自身免疫相關(guān)的前庭疾病也需要注意鑒別梅尼埃病的鑒別診斷：-COCH基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾9型（DFNA9）WSF1基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾6/14型（DFNA6/14）自身免疫性內(nèi)耳疾病腦血管疾病（TIA）Cogan’s綜合征（自身免疫性疾病，少見(jiàn)。）內(nèi)淋巴囊腫瘤腦膜瘤或其他橋小腦角區(qū)域腫瘤神經(jīng)鉤端螺旋體病耳梅毒。Susac綜合征(腦血管病，少見(jiàn)-視網(wǎng)膜病、腦病、耳聾伴微血管病）病理性第三窗（迷路瘺管，半規(guī)管裂、大前庭導(dǎo)水管綜合征）前庭性偏頭痛前庭陣發(fā)癥（神經(jīng)血管壓迫綜合征）前庭神經(jīng)鞘瘤Vogt-

8、Koyanagi-Harda綜合征（葡萄糖膜炎、腦膜刺激征、聽(tīng)力障礙、皮膚及毛發(fā)改變）家族型梅尼埃病MD并前庭性偏頭痛自身免疫性內(nèi)耳疾病短暫性腦缺血鑒別診斷一、前庭