梅尼埃病的診斷與治療

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1、梅尼埃病的診斷與治療概述法國人ProsperMeniere于1861年首次報(bào)告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國

2、際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。流行病學(xué)綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率約占0.5%雙側(cè)的發(fā)病率報(bào)道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時(shí)間有關(guān)一般認(rèn)為單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)。病因(尚無定論，有以下幾種學(xué)說)耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)免疫反應(yīng)于自身免疫異常膜迷路破裂其他學(xué)說病理梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化：①膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽

3、毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，?上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈波動性感音性聾耳鳴耳悶定義：梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。

4、2006梅尼埃病診斷指南2006梅尼埃病診斷指南發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。2006梅尼埃病診斷指南可疑診斷（梅尼埃病待診）僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失

5、，伴耳鳴和耳悶脹感。發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。AAO-HNS1995年標(biāo)準(zhǔn)按照臨床癥狀典型程度分級明確引入能力分級將3000Hz聽閾引入平均聽閾聽力分級癥狀分級明確的梅尼埃病確定的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病癥狀分級明確的梅尼埃病：明確的臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)證實(shí)確定的梅尼埃?。?次以上

6、典型發(fā)作史持續(xù)眩暈20分鐘以上至少一次發(fā)作時(shí)純音測聽證實(shí)為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶可以排除其他引起迷路水腫的因素癥狀分級高度懷疑的梅尼埃病：一次典型的眩暈發(fā)作一次聽力測試證實(shí)為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶排除其他原因懷疑的梅尼埃?。翰话槁犃ο陆档闹芷谛匝灠橛衅胶庹系K的波動性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性排除其他病因功能分級1、我的頭暈一點(diǎn)都不影響我的日常活動。2、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以自由的工作，駕駛，運(yùn)動而沒有任何限制。我不需要因?yàn)轭^暈改變我的任何計(jì)劃或

7、者活動。3、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是它會過去，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以繼續(xù)工作，駕駛，運(yùn)動而沒有任何限制，但是可能因?yàn)轭^暈改變我的一些計(jì)劃或者活動。功能分級4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動，但是比較費(fèi)力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分以前的活動也不能做，而且一些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力。6、我已經(jīng)喪失勞動能力1年以上，并且因?yàn)轭^暈需要領(lǐng)取政府救助。梅尼埃病的聽力分期分期純音平均聽閾（dB）言

8、語識別率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試。引入3KHz頻率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈?KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。(1)聽功能檢查：初次發(fā)作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感