資源描述：
《環(huán)孢素a治療腎病綜合癥臨床體會(huì)》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、環(huán)孢素A治療腎病綜合癥臨床體會(huì)腎病綜合征腎病綜合征病因?qū)W治療目的新山地明?治療腎病綜合征新山地明?–腎病綜合征應(yīng)用指南新山地明?–處方資料腎病綜合征病因?qū)W成人/兒童腎病綜合征病因?qū)W局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎小球腎炎(MGN)微小病變(MCD)23%20%16%12%11%10%6%2%成人腎病綜合征病因MCD MGN其他FSGS狼瘡膜增殖性腎炎(MPGN)淀粉樣變糖尿病75%1%2%7%4%5%5%1%兒童腎病綜合征病因MCD MGN其他FSGS狼瘡膜增殖性腎炎(MPGN)過敏性紫癜先天性腎病綜合征病因?qū)W局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)50%FSGS患者在診斷后1
2、0年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭許多接受糖皮質(zhì)激素(CS)治療的患者,病情復(fù)發(fā)>1次通常FSGS對(duì)短期CS治療沒有治療反應(yīng)因此建議給予長(zhǎng)期CS治療(例如>6個(gè)月)許多患者對(duì)CS治療不耐受與CS相比，烷化劑并未增加成人病情緩解的可能性需要優(yōu)化類固醇治療PonticelliCetal.Biodrugs1999Nov;12(5):327-341.原發(fā)性FSGS病因不明，影響各年齡段見于20%的成人和兒童蛋白尿患者的腎小球病變占成人、兒童腎病綜合征的12%、7%黑人發(fā)病率是白人的2-4倍40-80%vs.15-25%近年來(lái)發(fā)病率正在逐漸升高是導(dǎo)致腎功能衰竭的最主要原因之一FSGS:流行病學(xué)ww
3、w.Gpnotebook.comNephronClinPract2006;104:c75–c82FSGS:典型組織學(xué)特征光鏡下局灶節(jié)段性腎小球透明樣變?yōu)橹饕卣髯畛鯙榫衷钚噪S病情惡化可發(fā)展為球性硬化病變最早出現(xiàn)在皮髓交接處的腎小球電鏡下上皮足突融合免疫熒光IgM和C3呈節(jié)段樣沉積www.Gpnotebook.comFSGS:臨床病程FSGS腎病綜合征患者6-8年進(jìn)展為終末期腎病(ESRD)大量蛋白尿FSGS患者(>10g/24h)3年內(nèi)進(jìn)展為ESRD蛋白尿未達(dá)到腎病綜合征水平的FSGS患者10年腎臟存活率>80%不會(huì)發(fā)生ESRD的唯一預(yù)測(cè)因素蛋白尿緩解蛋白尿自行緩解罕見Nep
4、hrolDialTransplant2004;19:2437–2444膜性腎小球腎炎(MGN)65%的患者可能發(fā)生進(jìn)行性腎功能衰竭糖皮質(zhì)激素(CS)不能增加蛋白尿緩解的可能性,亦不能減少進(jìn)展為ESRF的危險(xiǎn)烷化劑聯(lián)合治療已經(jīng)被證實(shí)可以減少蛋白尿關(guān)注烷化劑在MGN患者中的長(zhǎng)期應(yīng)用需要優(yōu)化類固醇治療PonticelliCetal.Biodrugs1999Nov;12(5):327-341.MGN流行病學(xué)成人腎病綜合征的首要原因，占30-40%兒童少見，占5%發(fā)病高峰年齡為30-50歲男/女比例為2:1MGN病因?qū)W90%病因不明確其余與系統(tǒng)性疾病或藥物有關(guān)感染乙型肝炎、丙型肝炎等自
5、身免疫病SLE、類風(fēng)濕、干燥綜合征等腫瘤乳腺癌、肺癌、結(jié)腸癌等藥物金制劑、非甾體抗炎藥、青霉胺等其他原因結(jié)節(jié)病、糖尿病、克隆氏病等MGN臨床表現(xiàn)80%表現(xiàn)為腎病綜合征50%存在鏡下血尿高血壓發(fā)病時(shí):10-30%腎功能衰竭后:很常見MGN組織學(xué)特征繼發(fā)于免疫復(fù)合物沉積的毛細(xì)血管基底膜增厚MGN臨床病程40%的腎病綜合征可以自行緩解30-40%表現(xiàn)為頻繁復(fù)發(fā)/緩解10-20%GFR進(jìn)行性降低，5-10年后進(jìn)展為ESRD預(yù)后不佳的因素包括男性高齡高血壓重度蛋白尿高脂血癥腎功能障礙微小病變(MCD)需要優(yōu)化類固醇治療MCD占兒童NS的90%成人NS的20%MCD不會(huì)導(dǎo)致腎功能衰竭在成
6、人及兒童中，皮質(zhì)激素(CS)均為一線治療方案>50%的成人及兒童患者會(huì)復(fù)發(fā)由于潛在的嚴(yán)重不良事件，CS不適于長(zhǎng)期治療細(xì)胞毒性藥物可以治療CS依賴或者頻繁復(fù)發(fā)患者從風(fēng)險(xiǎn)/受益比角度出發(fā)，兒童MCD患者不適于接受長(zhǎng)期細(xì)胞毒性藥物治療PonticelliCetal.Biodrugs1999Nov;12(5):327-341.MCD組織學(xué)特征光鏡下腎小球體積、結(jié)構(gòu)正常免疫熒光免疫球蛋白和C3均為陰性電鏡臟層上皮細(xì)胞的足突消失MCD臨床表現(xiàn)腎病綜合征為典型臨床表現(xiàn)鏡下血尿發(fā)生率為20-30%高血壓和腎功能不全罕見幾乎沒有發(fā)展為不可逆性腎功能衰竭的危險(xiǎn)腎病綜合征腎病綜合征病因?qū)W治療目標(biāo)新
7、山地明?治療腎病綜合征新山地明?–腎病綜合征應(yīng)用指南新山地明?–處方資料治療目標(biāo)蛋白尿持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度是腎小球疾病進(jìn)展的替代標(biāo)記物特發(fā)性腎病綜合征預(yù)后的主要預(yù)測(cè)因子是蛋白尿治療反應(yīng)減少蛋白尿和/或減少腎病綜合征復(fù)發(fā)頻率保護(hù)腎功能，防止進(jìn)展為終末期腎衰治療目標(biāo)CattranDCetal.KidInt2001;59:1484-90.治療目標(biāo)蛋白尿?qū)SGS生存率的影響0204060801000123456789101112年非腎性<3.0g/d腎性>3.0-3.5g/d大量蛋白尿?14g/d生存率(%)B
