淺析小兒腎病綜合癥臨床診斷與治療

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1、淺析小兒腎病綜合癥臨床診斷與治療小兒腎病綜合征是由多種原因引起腎臟纖維化的過程中，腎小球毛細血管通透性增強導致大量蛋白尿的臨床癥候群，主要表現(xiàn)是大量蛋白尿，繼而低蛋白血癥，高脂血癥和不同程度的水腫，小兒腎病綜合征的水腫為雙下肢可凹性水腫，若檢查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血漿白蛋白<30克/升，血膽固醇>5.7mmol/L。我院從2008年到2010年共收治50例腎病綜合癥患兒,排除繼發(fā)性腎病與先天性腎病,均符合原發(fā)性腎病的診斷標準。男32例、女18例。發(fā)病年齡1~18

2、歲，平均年齡9.5歲。1臨床表現(xiàn)輕中度浮腫42例，重度浮腫8例。頭昏、乏力、血壓升高13例。營養(yǎng)不良、發(fā)育落后5例。繼發(fā)感染8例。腦病1例。1.1診斷：小兒腎病綜合癥血化驗檢查可發(fā)現(xiàn)血漿白蛋白減少，使正常的白、球蛋白的比例由１~１．５變?yōu)椋埃?，發(fā)生比例倒置，血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部及胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋，尿量明顯減少?！　∮捎陂L期從尿中丟失大量蛋白質(zhì)，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn)，毛發(fā)干枯黃萎、毛囊角化、皮膚干燥、指（趾）甲出現(xiàn)白色橫紋，發(fā)育遲緩、貧血并易感染。有的病兒有

3、血尿及高血壓。4　　診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血癥（＜30g/L,＜3Gg%）均可診為腎病綜合征。　　典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血癥，鏡下或肉眼血尿、氮質(zhì)血癥或高血壓，學齡前兒童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，學齡＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分

4、效應）、頻繁復發(fā)或反復（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。免疫功能測定CD4細胞免疫低于正常，IgG明顯低于正常，而且年齡越小，IgG越低，表明體液免疫和細胞免疫均降低?！　∮懈吣隣顟B(tài)的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數(shù)高于正常。激素治療過程中，如實然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成?！　〈送猓瑢υl(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必

5、備條件。1.2病理分型：50例中有27例接受腎穿刺活檢,年齡2~18歲。病理診斷分別為:系膜增生性腎小球腎炎16例（59%），其中包括輕度系膜增生性腎小球腎炎10例，中度系膜增生性腎小球腎炎6例；微小病變型4例（15%）；局灶節(jié)段性腎小球硬化5例（19%）；膜型腎病2例（7%）。2治療與轉(zhuǎn)歸42.1本50例均用激素中長程療法，根據(jù)對激素治療，臨床上分激素敏感型、激素耐受型、激素依賴型。首次用潑尼松1.5~2mg/kg·d,2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，1~2周后減原用量的10%，直至20mg/d。12例對激素敏感占24

6、%，治療8~12周后復發(fā)30例，為激素依賴型和激素耐受型，治療上以免疫抑制劑與激素聯(lián)合治療。其中環(huán)磷酰胺（CTX）18例，CTX4~8mg/kg/次，加生理鹽水100ml，靜脈給藥，每2天為1療程,每2~4周1次，共6~8療程，同時用激素，劑量適當減量。環(huán)磷酰胺逐漸到每3月1療程,共2次，緩解后根據(jù)患兒病情每6月1療程，共2次，以后1年1療程，平均2~4個療程緩解，累計總計量150mg/kg。用硫唑嘌呤7例，1.5mg/kg·d，分3次服，尿轉(zhuǎn)陰后改為1mg/kg·d，療程3個月；用雷公藤多甙5例，1~1.

7、5mg/kg·d，最大劑量＜40mg/d，分2次服，2個月后減為0.5~1mg/kg·d維持治療，療程6個月。2.2激素與病理分型的關系小兒腎病與病理類型密切相關，激素敏感型多為微小病變型和輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素耐受型和激素依賴型多為，中度系膜增生性腎小球腎小球腎炎和局灶節(jié)段性腎小球硬化,膜型腎病易發(fā)生血栓栓塞。2.3隨訪和轉(zhuǎn)歸出院后門診與電話隨訪,平均隨訪(3.5±0.2)年。目前36例處于緩解停藥觀察中，10例繼續(xù)治療中、4例失訪、2例死亡。3討論43.1目前對小兒腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)、病理分型

8、及預后進行較深入研究，小病變可能與T細胞免疫功能紊亂有關;膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復合物有關，皮質(zhì)激素是治療小兒腎病的首選藥，其作用機理可能為①直接抗炎作用;②免疫調(diào)節(jié)作用;②利尿作用單純性腎病中以微小病變型改變占多數(shù)，而激素耐受型和激素依賴型，主張給予免疫抑制劑治療，常用藥物為環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、等藥物。其中環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤屬細胞毒類藥物，通過殺傷具有免疫活性的細胞產(chǎn)生免疫抑制