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1、淺談腎病綜合癥診斷思路和治療 摘要：腎病綜合征是由于腎小球濾過膜通透性增加，大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征，發(fā)病率占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第二位，其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和明顯浮腫。按病因和發(fā)病年齡可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三大類，原發(fā)性腎病又分為單純性腎病與腎炎性腎病兩種。關鍵詞：腎病綜合癥診斷治療【中圖分類號】R4【文獻標識碼】B【文章編號】1008-1879（2012）11-0143-021腎病綜合征的診斷大量蛋白尿是導致腎病綜合征各種表現(xiàn)的基礎。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解，即刺激肝臟代償性增加蛋白
2、合成，若這一代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導致了高脂血癥。52原發(fā)性腎病綜合征的診斷腎病綜合征診斷成立后，還必須除外先天遺傳性疾病及全身系統(tǒng)疾病導致的繼發(fā)性腎病綜合征，才能為原發(fā)性腎病綜合征。能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科，主要見于先天性腎病
3、綜合征，包括芬蘭型及非芬蘭型，皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒（芬蘭型）或嬰幼兒期（非芬蘭型）發(fā)病，呈現(xiàn)腎病綜合征及進行性腎損害，數(shù)年后即至終末腎衰竭。此病發(fā)病率不高，國內(nèi)罕見，應根據(jù)發(fā)病年齡、臨床病理表現(xiàn)及家族史來診斷本病。在內(nèi)科，能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少，僅見于極少數(shù)alport綜合征病人。Alport綜合征的遺傳方式呈異質性，多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳，近年已有常染色體隱性遺傳報道。此病在10歲前發(fā)病，以血尿（100%病有血尿）、蛋白尿（多為少量蛋白尿，僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征）、進行性腎功能減退為主要表現(xiàn)，并常伴神經(jīng)性耳聾
4、及眼疾（球性晶體及黃斑病變）。常見的系統(tǒng)性疾病所致的腎病綜合征主要有：5過敏性紫癜性腎炎：好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹，可伴關節(jié)痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1-4周出現(xiàn)血尿及蛋白尿，部分病人呈現(xiàn)腎病綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎炎，系膜區(qū)有IgA及補體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進一步幫助診斷。狼瘡性腎炎：好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑及光過敏）、口腔粘膜潰瘍、關節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)（心、腎、血液及神經(jīng)等）累表現(xiàn)。化驗血清補受體C3下降，多種自身抗體陽性，腎臟受累時部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡
5、性腎炎病理多屬Ⅳ型（彌漫增生型）或Ⅴ型（膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。糖尿病腎?。汉冒l(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會出現(xiàn)腎損害，最初呈現(xiàn)白蛋白尿，以后逐漸進展成大量蛋白尿，出現(xiàn)腎病綜合征時糖尿病病程已達10年以上。此后病情進展更快，3-5年即進入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。由于出現(xiàn)腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。3原發(fā)性腎病綜合征的基礎病診斷原發(fā)性腎病綜合征診斷成立后，還必須明確導致其發(fā)生的基礎腎小球疾病，因為不同的基礎病治療方案和預后不同，因此必須進行腎穿刺病理檢查。導致原發(fā)性腎病綜合征的病理類
6、型有以下3型：微小5病變（MCD）：好發(fā)于少年兒童，尤其2-6歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出現(xiàn)大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（15%-20%），無肉眼血尿，也無持續(xù)性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質血癥，利尿后即消退）。系膜增生性腎炎（MsPGN）：好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅感染者（占50%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎?。ㄇ罢呒s30%，后者約15%），而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎病（前者
7、近乎100%，后者約70%；肉眼血尿發(fā)生率前者約60%，后者約30%）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。系膜毛細血管性腎炎（MCGN）：又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅感染者（約占60%-70%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60%），伴有明顯血尿（幾乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持續(xù)進展，腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早
8、。約50%
