腎病綜合癥的診斷和治療.doc

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1、腎病綜合癥的診斷和治療腎病綜合征可分原發(fā)性與繼性，均由腎小球疾病引起。??腎病綜合征由以下四個(gè)方面的臨床表現(xiàn)組成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血癥（血漿蛋白低于30g/L）；③水腫（可輕可重，嚴(yán)重時(shí)常伴體腔積液）；④高脂血癥（血清膽固醇或甘油三脂增高）前兩條為診斷所必需只有①②③、①②④或①②③④齊備時(shí)，腎病綜合征診斷才能成立。??????大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征各種表現(xiàn)的基礎(chǔ)。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可達(dá)10g),即刺激肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補(bǔ)足蛋白丟失及

2、降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時(shí)血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無(wú)選擇性，在增加白蛋白合成的同時(shí)，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)，且大量蛋白尿時(shí)脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導(dǎo)致了高脂血癥。????因此，準(zhǔn)確測(cè)定尿蛋白量是診斷腎病綜合征的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量檢查。原發(fā)性腎病綜合征的診斷（1）病因（2）腎穿刺病理檢查。????常見的繼發(fā)性腎病綜合征主要有：??1.過敏性紫

3、癜性腎炎??好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1~4周出現(xiàn)血尿及蛋白尿，部分病人呈現(xiàn)腎病綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎炎，系膜區(qū)有IgA及補(bǔ)體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進(jìn)一步幫助診斷。??2.狼瘡性腎炎??好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑及光過敏）、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)（心、腎、血液及神經(jīng)等）累表現(xiàn)?；?yàn)血清補(bǔ)受體C3下降，多種自身抗體陽(yáng)性，腎臟受累時(shí)部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬IV型（彌漫增生型）或V型（

4、膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。3.糖尿病腎病??好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會(huì)出現(xiàn)腎損害，最初呈現(xiàn)白蛋白尿，以后逐漸進(jìn)展成大量蛋白尿，出現(xiàn)腎病綜合征時(shí)糖尿病病程已達(dá)10年以上。此后病情進(jìn)展更快，3~5年即進(jìn)入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。由于出現(xiàn)腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。??4.腎淀粉樣變性病好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種，前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)；后者常經(jīng)常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾

5、。腎臟受累時(shí)體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合征。此病確診需做組織活檢（牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢）病理檢查，病變組織剛果紅染色陽(yáng)性，電鏡檢查可見無(wú)序排列的細(xì)纖維為病理特點(diǎn)。????5.骨髓瘤腎損害好發(fā)于中、老年，男多于女。常有下列表現(xiàn)：骨痛，扁骨X片穿鑿樣空洞，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳增高，蛋白電泳M帶，尿凝溶蛋白陽(yáng)性，骨髓瘤可致多種腎損害，當(dāng)大量輕鏈蛋白沉積腎小球（輕鏈蛋白腎?。┗虿l(fā)腎臟淀粉樣變性病時(shí)，臨床往往出現(xiàn)腎病綜合征。依據(jù)上述典型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難，骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常，即應(yīng)做腎穿刺明確腎病性質(zhì)。??????原發(fā)性腎病綜合征的

6、病理類型????1.微小病變（MCD）??好發(fā)于少年兒童，尤其2~6歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰?；颊吣卸嘤谂?。本病起病快，迅速出現(xiàn)大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（15％~20％），無(wú)肉眼血尿，也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害（嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消退）。??2.系膜增生性腎炎（MsPGN）好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅(qū)感染者（占50％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20％~30％），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎病（前者約30％，后者約15％），而血尿

7、發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎?。ㄇ罢呓?00％，后者約70％；肉眼血尿發(fā)生率前者約60％，后者約30％）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。????3.系膜毛細(xì)血管性腎炎（MCGN）又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅(qū)感染者（約占60％~70％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20％~30％），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60％），伴有明顯血尿（幾乎100

8、％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持續(xù)進(jìn)展，腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50％~70％血清補(bǔ)體C3持續(xù)下降，對(duì)本病診斷有提示意義。??4.膜性腎病（MN）??好發(fā)于中老年，男多于女。隱襲