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1、安徽理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系段宗新皮膚粘膜出血mucocutaneoushemorrhage概述皮膚粘膜出血(mucocutaneoushemorrhage)是因機(jī)體止血或凝血功能障礙所引起一組臨床癥狀,通常以全身牲或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或損傷后難以止血為臨床特征。病因與發(fā)生機(jī)制1基本病因有三個(gè),即血管壁異常、血小板數(shù)量或功能異常及凝血功能障礙。1.血管壁功能異常正常在血管破損時(shí),局部小血管即發(fā)生反射性收縮,使血流變慢,以利初期止血,繼之,在血小板釋放的血管收縮素等血清索作用下,使毛細(xì)血管較持久
2、收縮,發(fā)揮止血作用。當(dāng)毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受損傷時(shí)則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用,而致皮膚粘膜出血。常見(jiàn)于:(1)先天性或遺傳性因素:遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假性血友病。(2)后天性或獲得性因素:過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機(jī)械性紫癜等。(3)嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒及代謝障礙:維生素C或維生素PP缺乏、尿毒癥、動(dòng)脈硬化等。病因與發(fā)生機(jī)制22.血小板異常血小板在止血過(guò)程中起重要作用,在血管損傷處血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸
3、,隨后轉(zhuǎn)化為血栓烷素(TXA2),能進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集;并有強(qiáng)烈的血管收縮作用,促進(jìn)局部止血。當(dāng)血小板數(shù)量或功能異常時(shí),均可引起皮膚粘膜出血;常見(jiàn)于:(1)血小板減少:①血小板生成減少:再生障礙性貧血、白血病、感染;藥物性抑制等;②血小板破壞過(guò)多:特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜;③血小板消耗過(guò)多:血栓性血小板減少性紫癜、DIC。(2)血小板功能異常:①遺傳性:血小板無(wú)力癥(主要為聚集功能異常);血小板病(主要為血小板第3因子異常)等;②繼發(fā)性:繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋
4、白血癥等。(3)血小板增多:①原發(fā)性:原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性:繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。此類疾病血小板數(shù)雖然增多,仍可引起出血現(xiàn)象,是由于活動(dòng)性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。病因與發(fā)生機(jī)制33.凝血功能障礙凝血過(guò)程較復(fù)雜,有許多凝血因子參加,任何一個(gè)凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙,導(dǎo)致皮膚粘膜出血。(1)遺傳性:血友病,低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。(2)繼發(fā)性:嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏。(3)循環(huán)血液中抗凝
5、物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn):異常蛋白血癥類肝素抗凝物質(zhì)增多;抗凝藥物治療過(guò)量、原發(fā)性纖溶或彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶。皮膚粘膜出血表現(xiàn)為血液瘀積于皮膚或粘膜下,形成紅色或暗紅色斑,壓之不褪色,視出血面積大小可分為瘀點(diǎn)、紫癜和瘀斑(參見(jiàn)體格檢查有關(guān)章節(jié))。血小板減少出血的特點(diǎn)為同時(shí)有出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多、血尿及黑便等,嚴(yán)重可導(dǎo)致腦出血。血小板病者血小板計(jì)數(shù)正常,出血輕微,以皮下、鼻出血及月經(jīng)過(guò)多為主,但手術(shù)時(shí)可出現(xiàn)出血不止。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2血管壁異常引起的出血特點(diǎn)為皮膚粘膜的
6、瘀點(diǎn)、瘀斑,如過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)為四肢或臂部有對(duì)稱性、高出皮膚(蕁麻疹或丘疹樣)紫癜,可伴有癢感、關(guān)節(jié)痛及腹痛,累及腎臟時(shí)可有血尿。老年性紫癜常為手、足的伸側(cè)瘀斑;單純性紫癜為慢性四肢偶發(fā)瘀斑,常見(jiàn)于女病人月經(jīng)期等。凝血功能障礙引起的出血常表現(xiàn)有內(nèi)臟、肌肉出血或軟組織血腫,亦常有關(guān)節(jié)腔出血,且常有家庭史或肝臟病史。四肢對(duì)稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿者;見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜;紫癜伴有廣泛性出血,如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等,見(jiàn)于血小板減少性紫癜、DIC;紫癜伴有黃疽見(jiàn)于肝臟??;自幼有輕傷后出血不止,有關(guān)節(jié)
7、腫痛或畸形者,見(jiàn)于血友病。伴隨癥狀①出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、特點(diǎn)(自發(fā)性或損傷后)、誘因;②有無(wú)伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀;③有無(wú)皮膚蒼白;乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疸、腹痛、骨關(guān)節(jié)痛等貧血及相關(guān)疾病癥狀;④過(guò)敏史、外傷、感染、肝腎疾病史;⑤過(guò)去易出血及易出血病家族史。⑥職業(yè)特點(diǎn),有無(wú)化學(xué)藥物及放射性物質(zhì)接觸史、服藥史。問(wèn)診要點(diǎn)希望同學(xué)們勤奮學(xué)習(xí),以仁德、仁術(shù)、仁心為本,成為未來(lái)優(yōu)秀的仁醫(yī)。Thanks