套細胞淋巴瘤6例臨床病理分析.doc

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1、套細胞淋巴瘤6例臨床病理分析作者：苗亞軍，楊文秀，黃韻紅，鐘愉【關鍵詞】淋巴瘤，B細胞；淋巴瘤，非霍奇金；病理學編輯。套細胞淋巴瘤是一種小B細胞淋巴瘤，在以往的淋巴瘤分類中命名不甚統(tǒng)一，世界衛(wèi)生組織對淋巴造血組織腫瘤分類標準認為MCL是一種具有獨特臨床病理特征的非霍奇金淋巴瘤亞型，具有獨特的臨床、病理形態(tài)學、免疫表型及遺傳學特征［1］。收集XX年5月?XX年5月6例套細胞淋巴瘤，觀察其臨床病理特征及隨訪患者，探討診斷和鑒別診斷要點，以提高基層醫(yī)院醫(yī)生對MCL的認識。1資料與方法病例收集收集診斷為小B細胞淋巴瘤的病例10例，復習所有病例的常規(guī)HE切片，并進行免疫組織化學染色標記。根據(jù)2001年

2、WHO淋巴造血組織腫瘤分類［1］進行篩選，從中篩選出6例病例納入研究。方法常規(guī)蘇木素伊紅染色，免疫組織化學染色采用SuperwisionTM兩步法，抗原修復采用熱修復。6例均標記CD20、CD5、CD79a、cyclinDl、CD10、Bel2、CD3及Ki67,標記所用一抗及染色試劑盒均購自DAKO公司。以反應性增生琳巴結做陽性對照，PBS代替一抗作空白對照。CD20、CD5、CD79a、CD10、CD3及Bel2為單克隆抗體，稀釋度1:100,陽性信號位于細胞膜、Bel2陽性信號位于細胞漿；Ki-67為單克隆抗體，稀釋度1:100，陽性信號位于細胞核；cyclinDl為多克隆抗體，稀釋度

3、1:150，陽性信號位于細胞核。隨訪以病人診斷之日為隨訪開始時間，隨訪資料見表1。表16例MCL隨訪資料2結果臨床情況6例患者，年齡47?71歲，中位年齡58歲。4例發(fā)生于結內(nèi)，2例為結外。2例累及骨髓，2例結外原發(fā)者有淋巴結累及。6例均經(jīng)CHOP方案正規(guī)化療4?6周期后緩解或部分緩解，2例在6個月內(nèi)復發(fā)且均累及骨髓。6例患者隨訪時均健在。病理組織學特點肉眼觀察：4例結內(nèi)MCL患者表現(xiàn)為淋巴結不同程度腫大，部分有淋巴結相互粘連，切面為灰白色或灰紅色，實性、質地中等或呈魚肉狀；2例結外病例，腸部病變表現(xiàn)為多發(fā)大小不等的息肉，扁桃體病變表現(xiàn)為直徑2cm大小的結節(jié)。組織學特點：淋巴結或結外組織結構

4、被破壞，由一致的小到中等大小的淋巴細胞增生取代，4例腫瘤細胞呈模糊的結節(jié)狀排列，2例彌漫分布，腫瘤細胞核圓形或輕度不規(guī)則，核仁不明顯。1例部分細胞有母細胞化，透明變性的小血管易見。腫瘤細胞免疫表型6例MCL均表達CD20、CD79a、cyclinDl及CD5，3例表達Bel2；6例均不表達CD45R0、CD3和CD10。復發(fā)的2例Ki67陽性細胞數(shù)為60%左右。3討論MCL是近年來重新審定的一種特殊類型的小B細胞淋巴瘤，過去由于未被認識，在不同的分類中出現(xiàn)了一些不同的名稱，如中心細胞性淋巴瘤、中度分化的淋巴細胞性淋巴瘤，或歸入彌漫濾泡小裂細胞性淋巴瘤。按照2001年WHO淋巴造血組織腫瘤分類

5、依據(jù)，MCL有獨特的形態(tài)學、免疫表型、遺傳學改變及臨床過程，故確認為一個獨立的淋巴瘤類型[1]。近年來的研究認為，MCL起源于濾泡套區(qū)內(nèi)未受抗原刺激的CD5陽性和CD23陰性的周圍性B細胞。以往認為，套細胞淋巴瘤的生存時間以年計算，故將其劃分為惰性淋巴瘤，但MCL的中位生存期是3?5年，遠短于惰性的小B細胞淋巴瘤，故目前已逐漸將其歸為侵襲性淋巴瘤。MCL發(fā)病常見于中老年人，中位年齡60歲，男多于女，約為4:1或3:1。MCL初次就診多為臨床III?IV期，常表現(xiàn)為淋巴結腫大，伴有或不伴有肝脾腫大，易發(fā)生骨髓侵犯、結外侵犯，也有部分病人表現(xiàn)為結外原發(fā)。本組6例的平均年齡58歲，男性多于女性，I

6、II?IV期5例，II期1例，6例中有2例發(fā)現(xiàn)骨髓受累。MCL腫瘤細胞表迗B細胞抗原，并表迗CD5、CD43，不表達CD10。本組6例病例均符合套細胞淋巴瘤的免疫表型。套細胞淋巴瘤病人腫瘤細胞內(nèi)存在t(11;14)(ql3；q32)染色體易位，導致cyclinDl的高表迗。這一特征性的遺傳學改變，決定了cyclinDl表達是MCL診斷的重要條件。MCL來源于濾泡套區(qū)細胞，故⑶5陽性亦為診斷所必須。Ki67是反映腫瘤細胞增殖活性較好的標記，它與多種腫瘤的臨床過程、治療效果和預后有關。本組病例顯示，復發(fā)病例、有骨髓侵犯和有腫瘤細胞母細胞化的病例Ki67陽性率較高，表明Ki67亦與MCL的臨床過程

7、和預后有關。另外，6例中3例有Bel2表迗，1例可疑表迗，但Bel2表迗與MCL的發(fā)展和預后的關系還不明確，這些都需要延長隨訪時間，擴大病例數(shù)做進一步研究。編輯。需與MCL進行鑒別診斷的小B細胞淋巴瘤主要有4種。濾泡性淋巴瘤：腫瘤由中心細胞和少部分中心母細胞構成，F(xiàn)L瘤細胞表達CD10，不表達CD5、CD43和cyclinDl;淋巴母細胞性淋巴瘤：是高侵襲性淋巴瘤，腫瘤細胞中等偏小，易與MCL母細胞變型混淆，