血管瘤血管畸形概訴2018年

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1、血管瘤及血管畸形的最新概述麗水市中心醫(yī)院小兒外科卓金偉2018年1月21日國際脈管性研究學(xué)會(huì)的血管病變分類方法（2014年）一﹑概述:嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。嬰幼兒血管瘤有資料顯示發(fā)病率為2.5%-12%，新生兒為1.1%-2.6%，嬰幼兒為10%-12%。嬰幼兒血管瘤一般出生后1周左右出現(xiàn)男女發(fā)病比例約為1∶3。在患兒1歲以內(nèi)血管瘤處于增殖期，1歲左右逐漸進(jìn)入消退期，大多數(shù)血管瘤可消退。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，1歲時(shí)血管瘤的消退率約為10%，5歲時(shí)約為50%，7歲時(shí)可達(dá)70%。嬰幼兒血

2、管瘤5-7歲會(huì)自動(dòng)消退自動(dòng)消退不等于恢復(fù)正常（時(shí)間和程度無法判斷）10%會(huì)遺留嚴(yán)重的容貌和功能問題（面頰部血管瘤消退后會(huì)局部肥厚、色素沉著與畸形）誤區(qū)：血管瘤會(huì)恢復(fù)完全正常早期干預(yù)（＜5個(gè)月），可控制血管瘤的生長，使消退期提前，消退過程縮短，達(dá)到理想的美觀和功能效果。發(fā)病機(jī)制目前血管瘤的發(fā)病機(jī)制及發(fā)病原因不完全清楚，目前主流有三種學(xué)說。1.胚胎期血管發(fā)育異常及胚胎殘留學(xué)說兩種生長方式：1）胚胎造血干細(xì)胞分化，形成血管內(nèi)皮細(xì)胞進(jìn)一步分化為血管腔，交通形成血管網(wǎng)，進(jìn)一步形成各種血管瘤；2）血管內(nèi)皮細(xì)胞在血管生長因子刺激下形成新的血管芽，發(fā)展成新生血管。胎兒出生后殘

3、留幼稚血管內(nèi)皮細(xì)胞，并保持胚胎干細(xì)胞的生長特點(diǎn)，在血管生長因子刺激下形成繼續(xù)分裂增值最終形成血管瘤。2.雌激素學(xué)說研究證明血管瘤患兒血清雌二醇水平高于正常同齡兒童。同時(shí)發(fā)現(xiàn)血管瘤組織雌激素受體顯著高于正常組織。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中補(bǔ)充雌激素有助于血管瘤形成。妊娠婦女雌激素水平高，血管瘤發(fā)生率增加臨床表現(xiàn)及分類最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。生后6個(gè)月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達(dá)最終面積的80%。之后增殖變緩，6~9個(gè)月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)至1歲之后，瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25

4、%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛。臨床表現(xiàn)及分類（1）淺表型血管瘤（草莓狀）（2）深部型血管瘤（3）混合性血管瘤（1）淺表型血管瘤最常見，約占65%，生長快，從斑點(diǎn)大小增大至數(shù)厘米僅需數(shù)周時(shí)間。病變?yōu)檎劶t色或鮮紅色，壓之褪色，突出于皮膚表面，又稱草莓狀血管瘤。（2）深部型血管瘤病損發(fā)生于皮下，其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展，但病損本身相對較深，與真皮間有膠原隔開，故其淺表的皮膚可無色澤變化或呈現(xiàn)青紫色，這類相對深在的血管瘤即曾被稱為“海綿狀血管瘤”。（3）混合性血管瘤約占20%，深部和淺部

5、的病損同時(shí)并存，不管是深部或是淺部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)完全一致?；旌闲粤鲶w生長速度快，受累面積廣，如出現(xiàn)臉部影響容貌，如出現(xiàn)特殊部位可引起嚴(yán)重功能障礙。并發(fā)癥1.局部并發(fā)癥為最常見并發(fā)癥（1）皮膚破潰，潰瘍形成（2）感染2.全身并發(fā)癥（1）管腔堵塞（口腔、頸部）（2）出血（大面積血管瘤出血及內(nèi)臟血管瘤外傷大出血）（3）重要部位影響功能治療及治療進(jìn)展1.治療原則血管瘤臨床表現(xiàn)各具特點(diǎn)，瘤體部位、大小、生長方式、是否伴有并發(fā)癥及瘤體毗鄰組織器官特點(diǎn)差異很大，很難有一種固定治療模式。原則：控制瘤體生長，促進(jìn)瘤體消退，減少并發(fā)癥，保留器官功能，保護(hù)面容美觀。2治療方式以

6、局部外用和系統(tǒng)用藥為主，輔以激光或局部注射等，目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)瘤體消退，減少瘤體殘留物。出生后發(fā)現(xiàn)皮膚紅色小范圍的點(diǎn)片病變或者已經(jīng)處于增值期的血管瘤應(yīng)盡早采取藥物，激光，手術(shù)等治療手段阻止其進(jìn)入快速增長期。消退期血管瘤的治療策略是隨訪觀察，必要時(shí)手術(shù)修整殘存病變，瘢痕，畸形或色素沉著等。局部外用藥塞嗎洛爾滴眼液，卡替洛爾滴眼液，5%咪喹莫特（少用），激素類軟膏（不再推薦）。局部激光適用于：1、淺表小面積增生期病灶2、各種淺表型及混合型及毛細(xì)血管畸形的補(bǔ)充治療機(jī)制：通過選擇性光熱作用常用的有脈沖燃料激光（PulsedDyeLaser,PDL）、K

7、TP激光、Nd:YAG激光、點(diǎn)陣激光，各種激光均有不同的適應(yīng)癥。1、脈沖燃料激光（PDL）波長為585~595nm，脈寬為0.45~20ms，光斑大小為3~12mm，能量密度為6~15J/cm2主要適用于增生早期的小范圍點(diǎn)片狀病灶，可阻止瘤體的進(jìn)一步增值擴(kuò)大，對消退期殘留的淺表病灶也能達(dá)到加速消退，改善功能和外觀的效果，治療次數(shù)因瘤體厚度而異。由于PDL的最大穿透深度為1.2mm，故對較深的血管瘤需配合藥物注射治療。局部注射適用于淺表型局部增生較厚深部局限性增生較快發(fā)展歷史普奈洛爾適應(yīng)癥發(fā)現(xiàn)之前國外常用：皮質(zhì)類固淳激素瘤體內(nèi)注射（小體積血管瘤）國內(nèi)常用：抗腫瘤

8、藥物如平陽霉素等注射目前有學(xué)者采用β受