復(fù)雜先天性心臟病外科治療的新進(jìn)展

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1、復(fù)雜先天性心臟病外科治療的新進(jìn)展【關(guān)鍵詞】先天性心臟?。蛔辖C；外科治療；適應(yīng)證；療效　　近10年來(lái)，復(fù)雜先天性心臟病外科治療有了新的進(jìn)展，主要表現(xiàn)在：手術(shù)時(shí)期小齡化，大部分矯治手術(shù)在新生兒和小嬰兒時(shí)進(jìn)行；遺留成人復(fù)雜先天性心臟病的外科治療；手術(shù)方法創(chuàng)新和改進(jìn)以及晚期手術(shù)后并發(fā)癥的處理等?！　?完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）　　CTGA是常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，在先天性心臟病中占7%～9%。自1976年Jatene報(bào)告1例兒童CTGA合并VSD成功地施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)以來(lái)，經(jīng)過(guò)不斷地研究和實(shí)踐，不僅能在新生兒施行大

2、動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，而且手術(shù)方法也在不斷完善，療效逐年提高?！　?.1手術(shù)適應(yīng)證　　室間隔完整的CTGA手術(shù)最佳時(shí)期為生后二周，最遲不得超過(guò)一個(gè)月，否則需進(jìn)行快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。CTGA合并室間隔缺損（VSD）的手術(shù)時(shí)期最遲不得超過(guò)三個(gè)月?！　?.2手術(shù)治療和效果　　最近10年來(lái)，新生兒CTGA大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的效果明顯提高，特別是單支冠狀動(dòng)脈和壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈手術(shù)方法的改進(jìn)對(duì)提高其療效起到主要作用。有對(duì)CTGA合并左心室流出道阻塞適合大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)報(bào)告，也有應(yīng)用比Rastelli和Lepte手術(shù)效果好的Nikaid

3、oh手術(shù)及其改進(jìn)方法的報(bào)告。2002年Hutter報(bào)告195例CTGA大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的25年經(jīng)驗(yàn)，總的手術(shù)死亡率為15%，最近5年復(fù)雜的CTGA調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)為4%，單純CTGA為0。晚期死亡2例。25年隨訪(fǎng)，存活者145例為心功能Ⅰ級(jí)，4例Ⅱ級(jí)［1］。同年Gandhi等報(bào)告144例新生兒（占94%）CTGA大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，總的手術(shù)生存率為89%，頭7年為83%，后7年為96%。晚期并發(fā)癥需要手術(shù)處理占23%，最常見(jiàn)的并發(fā)癥為肺動(dòng)脈狹窄，占16%，其他有主動(dòng)脈弓阻塞3例，VSD2例，支氣管狹窄2例，冠狀動(dòng)脈狹窄2例，主動(dòng)脈

4、狹窄和殘余房缺各1例［2］。　　在開(kāi)展大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)，冠狀動(dòng)脈畸形特別是壁內(nèi)和單支冠狀動(dòng)脈移植術(shù)仍是術(shù)后早期死亡和影響晚期效果的主要因素。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期探索和手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)，冠狀動(dòng)脈畸形已不再是影響大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療效果的主要因素。1994年Asou報(bào)道大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)259例，其中12例（4.6%）為壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈。手術(shù)方法是在根部切離主動(dòng)脈瓣后交界，并作壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的主動(dòng)脈內(nèi)壁三角形切除，以擴(kuò)大其開(kāi)口［3］。切下冠狀動(dòng)脈開(kāi)口四周并分為兩個(gè)U形主動(dòng)脈壁，分別移植到肺動(dòng)脈的二個(gè)缺口。再將瓣膜后交界懸吊和縫合于填補(bǔ)

5、主動(dòng)脈缺口的心包片上，重建新的主動(dòng)脈。此法無(wú)早期和晚期死亡，術(shù)后無(wú)1例在心電圖上顯示心肌缺血和超聲心動(dòng)圖心室壁的異常活動(dòng)。2002年Scheule報(bào)告884例大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，其中53例（6.3%）為單支冠狀動(dòng)脈。用經(jīng)0.6%戊二醛處理后的心包管加長(zhǎng)和移植從左前面向竇發(fā)出的單支冠狀動(dòng)脈；在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，單支冠狀動(dòng)脈U形片切下后翻轉(zhuǎn)90°加心包移植；以及應(yīng)用“J”形切口開(kāi)門(mén)式單支冠狀動(dòng)脈移植等［4］方法。53例單支冠狀動(dòng)脈中，手術(shù)死亡率為9%，晚期死亡2例。死亡7例中6例為單右側(cè)竇冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，左冠狀動(dòng)脈走行于

6、肺動(dòng)脈后面。1991年7月以后，無(wú)1例單支冠狀動(dòng)脈移植術(shù)后死亡?！　TGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治療有兩種方法：一為大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)；二為Nikaidoh及其改良手術(shù)。1998年和2002年Sohn和Sharma分別報(bào)告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。阻塞原因?yàn)榉蝿?dòng)脈二葉化或發(fā)育不良，瓣下阻塞為房室瓣副瓣或心內(nèi)膜墊組織、纖維肌肉環(huán)、異常肌肉束以及室間隔向后移位等。早期死亡率分別為7.7%和8.7%，無(wú)晚期死亡［5-6］。術(shù)后隨訪(fǎng)8個(gè)月到10年10個(gè)月效果滿(mǎn)意，主要并發(fā)癥為5例主

7、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其中1例合并二尖瓣關(guān)閉不全做了雙瓣置換術(shù)。CTGA合并肺動(dòng)脈瓣和/或瓣環(huán)狹窄或瓣下管狀狹窄，則施行Rastelli和Lepte手術(shù)。由于Rastelli和Lepte手術(shù)后晚期并發(fā)癥中左、右心室流出道阻塞較多，目前對(duì)CTGA合并左心室流出道阻塞有選擇地應(yīng)用Nikaidoh手術(shù)及其改良手術(shù)。Nikaidoh手術(shù)使重建后的左右心室流出道與兩大動(dòng)脈有良好對(duì)位，能獲得較正常的血流動(dòng)力學(xué)。Nikaidoh的改良與經(jīng)典手術(shù)不同點(diǎn)在于前者做冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，手術(shù)適應(yīng)證擴(kuò)大到了兩大動(dòng)脈并列和膜周部VSD。2005年

8、Morell報(bào)告12例CTGA合并VSD和肺動(dòng)脈狹窄（年齡5個(gè)月到9歲）施行經(jīng)典的Nikaidoh手術(shù)［7］，手術(shù)死亡1例（8.3%）。隨診21～57個(gè)月，10例心功能正常，1例輕度減退。3例有中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，3例房性心律失常。9例心功能Ⅰ級(jí)，2例Ⅱ級(jí)。2006年嚴(yán)勤介紹7例（1±0.5）歲經(jīng)典N(xiāo)ikaidoh手術(shù)，1例（14.2%）死于嚴(yán)重心衰，平均射血分?jǐn)?shù)（EF）為58%，縮