先天性心臟病的外科治療

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1、先天性心臟病的外科治療講題菜單動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA肺動(dòng)脈口狹窄PS房間隔缺損ASD室間隔缺損VSD主動(dòng)脈縮窄CoA主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂RSA法洛四聯(lián)癥TOF動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patentductusarteriosus,PDA返回胚胎學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動(dòng)脈經(jīng)此通道流入主動(dòng)脈。出生后肺動(dòng)脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮，導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶。愈期不閉即成為PDA。A導(dǎo)管解剖分型PDA可單獨(dú)存在，也可合并其他先心畸形主動(dòng)脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型出生后主

2、動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成L→R分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)期痙攣導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終致右心衰而死亡。臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無癥狀（分流?。?dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)特征性雜音L2DM+SM和周圍血管征

3、并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰PDA特征性體征雜音：L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動(dòng)脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓>主動(dòng)脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾PDA連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回心電圖、X線ECG典型者，正常或左心室肥大肺動(dòng)脈高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，

4、左心緣向左下延長(zhǎng)漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出超聲心動(dòng)圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動(dòng)脈弓降部向肺動(dòng)脈的L→R分流典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間見一異常通道③主肺動(dòng)脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)-靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動(dòng)脈瓣反流PDAPDAAortaAortaPDA逆行

5、升主動(dòng)脈造影返回手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細(xì)）結(jié)扎/鉗閉術(shù)——左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口切斷縫合術(shù)——左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口內(nèi)口縫合法——正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉——左胸小切口內(nèi)窺鏡導(dǎo)管封堵術(shù)——外周動(dòng)脈介入治療小切口封堵——左胸第二肋隙介入結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切口或小切口胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，

6、游離PDA。暫時(shí)鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉PDA。當(dāng)合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時(shí)，如PDA不粗肺動(dòng)脈壓不高，可借正中切口先在肺動(dòng)脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形。PDA結(jié)扎手術(shù)切斷縫合術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口。解剖PDA同前。充分游離PDA并和暫時(shí)降壓，用2把導(dǎo)管鉗或Pott-Smith鉗鉗閉PDA，在兩鉗之間切邊縫。適用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。內(nèi)口縫合法正中切口體外循環(huán)血行降溫。深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動(dòng)脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動(dòng)脈

7、導(dǎo)管，伴肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例。經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動(dòng)脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動(dòng)脈和PDA，放入降主動(dòng)脈。逆行主動(dòng)脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管。此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細(xì)長(zhǎng)而肺動(dòng)脈壓不高的病例。導(dǎo)管封堵術(shù)返回肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部