先天性心臟病的外科治療

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1、先天性心臟病的外科治療血流加速瓣膜開(kāi)放口徑或大血管通道狹窄瓣膜關(guān)閉不全異常血流通道心腔異物或異常結(jié)構(gòu)大血管瘤樣擴(kuò)張心臟雜音產(chǎn)生的機(jī)制流速血管壁正常血流情況血流速度各種液體有一個(gè)臨界速度（常數(shù)Re），超過(guò)這一速度時(shí)，液體就變?yōu)橥牧?。雷諾常數(shù)Re=RDV/γ。R—血管半徑；V—血流速度；D—密度；γ—粘度系數(shù)。V（血流速度快），Re，產(chǎn)生湍流。液體粘度減低，越容易形成湍流；則γ，Re。故貧血者易有雜音。瓣膜或通道的狹窄血流通過(guò)狹窄的（或相對(duì)狹窄的）瓣膜、通道而產(chǎn)生雜音。血流經(jīng)過(guò)時(shí)，在狹窄前后形成湍流。狹窄相對(duì)狹窄關(guān)閉不全原理同狹窄收縮期血流舒張期血流異常

2、通道血流通過(guò)心腔內(nèi)、或大血管的異常通道時(shí)，形成湍流。心腔內(nèi)的異常漂浮物心腔內(nèi)漂浮物在漂浮時(shí)，干擾血液層流。血管擴(kuò)張正常人肺動(dòng)脈平均壓在靜息狀態(tài)下低于20mmHg。靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓≥25mmHg可診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓概述肺動(dòng)脈平均壓21～30mmHg為輕度肺動(dòng)脈高壓；31～50mmHg為中度肺動(dòng)脈高壓；>50mmHg為重度肺動(dòng)脈高壓。按肺動(dòng)脈壓與外周動(dòng)脈壓或主動(dòng)脈壓之比分:<0.5為輕度肺動(dòng)脈高壓；0.5～0.75為中度肺動(dòng)脈高壓；>0.75為重度肺動(dòng)脈高壓。左向右分流型先心病右心輸出量增加肺血管擴(kuò)張肺血管收縮使肺動(dòng)脈壓力升高隨著病情的發(fā)

3、展在神經(jīng)和體液的調(diào)節(jié)下由于大量分流肺血流增加彈性蛋白酶活性增高促使平滑肌細(xì)胞肥厚和結(jié)構(gòu)組織蛋白合成增加從而導(dǎo)致肺血管重建。先心病并發(fā)PH的肺病理特征為叢樣肺動(dòng)脈病變。1958年,Heath和Edwards根據(jù)肺血管病變發(fā)生順序,將其分為6級(jí):Ⅰ級(jí),肌型肺小動(dòng)脈中層肥厚Ⅱ級(jí),肺小動(dòng)脈中層肥厚伴細(xì)胞性內(nèi)膜增生階段Ⅲ級(jí),進(jìn)行性纖維素性血管閉塞階段Ⅳ級(jí),進(jìn)行性廣泛肺動(dòng)脈擴(kuò)張伴“擴(kuò)張性損害”復(fù)合體形成階段(叢樣病變形成)Ⅴ級(jí),肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中膜廣泛纖維化,含鐵血黃素沉著Ⅵ級(jí),壞死性動(dòng)脈炎階段一般認(rèn)為,Ⅰ～Ⅱ級(jí)屬可逆性病變，Ⅲ級(jí)為臨界狀態(tài)，Ⅳ～Ⅵ級(jí)均屬不可逆性病

4、變。肺血管病變的不勻一肺血管病變的進(jìn)展心室肥厚的機(jī)制左、右心室由于解剖結(jié)構(gòu)和幾何形態(tài)的不同，對(duì)容量和壓力的負(fù)荷反應(yīng)不一致，右心室壁薄，順應(yīng)性較左心室大，且呈圓形，為一低壓容量腔。對(duì)容量負(fù)荷（前負(fù)荷）增加的耐受性好，但對(duì)壓力負(fù)荷（后負(fù)荷）增加的耐受性差；左心室則相反，其壁厚，順應(yīng)性較右心室差，其結(jié)構(gòu)和幾何學(xué)形態(tài)為圓錐型，故為高壓腔，對(duì)壓力負(fù)荷耐受性好，但對(duì)容量負(fù)荷的耐受性很差。心臟外科的基礎(chǔ)一、低溫二、體外循環(huán)三、心臟停跳“如果外科醫(yī)生不能阻止血液流過(guò)心臟，在無(wú)血術(shù)野下直視操作，那他們顯然將永遠(yuǎn)無(wú)法糾正或治愈心臟疾病。”1941年，當(dāng)比奇洛還是多倫多總

5、醫(yī)院的外科住院醫(yī)生時(shí)，他的工作包括給那些因凍傷而造成手指或肢體壞死的病人截肢，這促使他曾花費(fèi)多年的時(shí)間去研究人體的低溫現(xiàn)象。在對(duì)這一機(jī)制的研究中比奇洛發(fā)現(xiàn)，重要器官及細(xì)胞的代謝水平，在體溫下降時(shí)將成比例下降。1952年9月2日，劉易斯在明尼蘇達(dá)大學(xué)成功地在人體上實(shí)施了第一例直視下的心臟內(nèi)手術(shù)操作(作為轉(zhuǎn)介者的維克也幸運(yùn)地以第一助手的身份參與了這次手術(shù))。他利用26°C的低溫，在流入血流阻斷時(shí)間不到6分鐘的時(shí)間里，干凈漂亮地完成了對(duì)該患兒心臟實(shí)質(zhì)缺損的確切修補(bǔ)縫合。明尼蘇達(dá)大學(xué)的外科醫(yī)生沃爾頓·來(lái)里赫的助手莫利(Morley)：既然胎兒可以從胎盤獲得氧

6、合血，我們?yōu)槭裁床荒苡脛?dòng)物實(shí)驗(yàn)來(lái)模擬這種情形呢？1954年來(lái)里赫和他的三個(gè)年輕的同事，以患兒的父親作為供體，用交叉循環(huán)的方法完成了歷史上首例室間隔修補(bǔ)術(shù)一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus,PDA)胚胎學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動(dòng)脈經(jīng)此通道流入主動(dòng)脈。出生后肺動(dòng)脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮，導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶。愈期不閉即成為PDA。A導(dǎo)管臍靜脈從胎盤經(jīng)臍帶至胎兒肝。大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接注入下腔靜脈，小部分經(jīng)肝血竇入下腔靜脈

7、。下腔靜脈還收集由下肢和盆、腹腔器官來(lái)的靜脈血，下腔靜脈將混合血（主要是含氧高和豐富的血）送入右心房。從下腔靜脈導(dǎo)入右心房的血液，少量與上腔靜脈來(lái)的血液混合，大部分血液通過(guò)卵圓孔進(jìn)入左心房，與由肺靜脈來(lái)的少量血液混合后進(jìn)入左心室。左心室的血液大部分經(jīng)主動(dòng)脈弓及其三大分支分布到頭、頸和上肢,以充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營(yíng)養(yǎng)和氧；小部分血液流入降主動(dòng)脈。從頭、頸部及上肢回流的靜脈血經(jīng)上腔靜脈進(jìn)入右心房，與下腔靜脈來(lái)的小部分血液混合后經(jīng)右心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。胎兒肺無(wú)呼吸功能，故肺動(dòng)脈血僅小部分（5％～10％）入肺，再由肺靜脈回流到左心房。肺動(dòng)脈大部分血液（90

8、％以上）經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管注入降主動(dòng)脈。降主動(dòng)脈血液除經(jīng)分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，還經(jīng)臍動(dòng)脈將血液運(yùn)送到胎盤解