復雜先天性心臟病外科治療的新進展.doc

《復雜先天性心臟病外科治療的新進展.doc》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、復雜先天性心臟病外科治療的新進展【關(guān)鍵詞】?先天性心臟?。蛔辖C；外科治療；適應證；療效　　近10年來，復雜先天性心臟病外科治療有了新的進展，主要表現(xiàn)在：手術(shù)時期小齡化，大部分矯治手術(shù)在新生兒和小嬰兒時進行；遺留成人復雜先天性心臟病的外科治療；手術(shù)方法創(chuàng)新和改進以及晚期手術(shù)后并發(fā)癥的處理等?！　?完全性大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）　　CTGA是常見的紫紺型先天性心臟病，在先天性心臟病中占7%～9%。自1976年Jatene報告1例兒童CTGA合并VSD成功地施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)以來，經(jīng)過不斷地研究和實踐，不僅能在新生兒施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，而且手術(shù)方法也在不斷完善，療效逐年提高?！　?.1手

2、術(shù)適應證　　室間隔完整的CTGA手術(shù)最佳時期為生后二周，最遲不得超過一個月，否則需進行快速二期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。CTGA合并室間隔缺損（VSD）的手術(shù)時期最遲不得超過三個月?！　?.2手術(shù)治療和效果　　最近10年來，新生兒CTGA大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的效果明顯提高，特別是單支冠狀動脈和壁內(nèi)冠狀動脈手術(shù)方法的改進對提高其療效起到主要作用。有對CTGA合并左心室流出道阻塞適合大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的長期隨訪報告，也有應用比Rastelli和Lecompte手術(shù)效果好的Nikaidoh手術(shù)及其改進方法的報告。2002年Hutter報告195例CTGA大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的25年經(jīng)驗，總的手術(shù)死亡率為15%，最近

3、5年復雜的CTGA調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)為4%，單純CTGA為0。晚期死亡2例。25年隨訪，存活者145例為心功能Ⅰ級，4例Ⅱ級［1］。同年Gandhi等報告144例新生兒（占94%）CTGA大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，總的手術(shù)生存率為89%，頭7年為83%，后7年為96%。晚期并發(fā)癥需要手術(shù)處理占23%，最常見的并發(fā)癥為肺動脈狹窄，占16%，其他有主動脈弓阻塞3例，VSD2例，支氣管狹窄2例，冠狀動脈狹窄2例，主動脈狹窄和殘余房缺各1例［2］?！　≡陂_展大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)較長時間內(nèi)，冠狀動脈畸形特別是壁內(nèi)和單支冠狀動脈移植術(shù)仍是術(shù)后早期死亡和影響晚期效果的主要因素。經(jīng)過長期探索和手術(shù)技術(shù)的改進，冠狀動脈畸形已

4、不再是影響大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療效果的主要因素。1994年Asou報道大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)259例，其中12例（4.6%）為壁內(nèi)冠狀動脈。手術(shù)方法是在根部切離主動脈瓣后交界，并作壁內(nèi)冠狀動脈開口的主動脈內(nèi)壁三角形切除，以擴大其開口［3］。切下冠狀動脈開口四周并分為兩個U形主動脈壁，分別移植到肺動脈的二個缺口。再將瓣膜后交界懸吊和縫合于填補主動脈缺口的心包片上，重建新的主動脈。此法無早期和晚期死亡，術(shù)后無1例在心電圖上顯示心肌缺血和超聲心動圖心室壁的異?；顒?。2002年Scheule報告884例大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，其中53例（6.3%）為單支冠狀動脈。用經(jīng)0.6%戊二醛處理后的心包管加長和移植從左

5、前面向竇發(fā)出的單支冠狀動脈；在主動脈和肺動脈之間，單支冠狀動脈U形片切下后翻轉(zhuǎn)90°加心包移植；以及應用“J”形切口開門式單支冠狀動脈移植等［4］方法。53例單支冠狀動脈中，手術(shù)死亡率為9%，晚期死亡2例。死亡7例中6例為單右側(cè)竇冠狀動脈開口，左冠狀動脈走行于肺動脈后面。1991年7月以后，無1例單支冠狀動脈移植術(shù)后死亡?！　TGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治療有兩種方法：一為大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)；二為Nikaidoh及其改良手術(shù)。1998年和2002年Sohn和Sharma分別報告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。阻塞原因為肺動脈二葉化或發(fā)育不良，瓣

6、下阻塞為房室瓣副瓣或心內(nèi)膜墊組織、纖維肌肉環(huán)、異常肌肉束以及室間隔向后移位等。早期死亡率分別為7.7%和8.7%，無晚期死亡［5-6］。術(shù)后隨訪8個月到10年10個月效果滿意，主要并發(fā)癥為5例主動脈瓣關(guān)閉不全，其中1例合并二尖瓣關(guān)閉不全做了雙瓣置換術(shù)。CTGA合并肺動脈瓣和/或瓣環(huán)狹窄或瓣下管狀狹窄，則施行Rastelli和Lecompte手術(shù)。由于Rastelli和Lecompte手術(shù)后晚期并發(fā)癥中左、右心室流出道阻塞較多，目前對CTGA合并左心室流出道阻塞有選擇地應用Nikaidoh手術(shù)及其改良手術(shù)。Nikaidoh手術(shù)使重建后的左右心室流出道與兩大動脈有良好對位，能獲得

7、較正常的血流動力學。Nikaidoh的改良與經(jīng)典手術(shù)不同點在于前者做冠狀動脈移植術(shù)，手術(shù)適應證擴大到了兩大動脈并列和膜周部VSD。2005年Morell報告12例CTGA合并VSD和肺動脈狹窄（年齡5個月到9歲）施行經(jīng)典的Nikaidoh手術(shù)［7］，手術(shù)死亡1例（8.3%）。隨診21～57個月，10例心功能正常，1例輕度減退。3例有中度主動脈瓣關(guān)閉不全，3例房性心律失常。9例心功能Ⅰ級，2例Ⅱ級。2006年嚴勤介紹7例（1±0.5）歲經(jīng)典Nikaidoh手術(shù)，1例（14.2%）死于嚴重心衰，平均射血分數(shù)