《肺孢子菌肺炎》word版

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1、肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，卡氏肺囊蟲肺炎，是由肺孢子菌引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。本病20世紀(jì)50年代前僅見于早產(chǎn)兒，營養(yǎng)不良嬰兒，近10年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用，腫瘤化療的普及尤其是HIV感染的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機(jī)會感染與致死的主要病因。病因肺孢子菌（PCP）為單細(xì)胞生物，長期以來被劃歸為原蟲，稱為卡氏肺孢子（囊）蟲。1988年通過對其核糖體小亞基rRNA的序列分析證實(shí)其屬于真菌，更名為肺孢子菌，感染人類的被命名為伊氏肺孢子菌。肺孢子菌主要有

2、包囊和滋養(yǎng)體兩種形態(tài)。滋養(yǎng)體為可變多形體，有細(xì)足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6微米，囊壁內(nèi)含有囊內(nèi)小體（或稱子孢子），完全成熟的包囊內(nèi)一般為8個，包囊是重要的診斷形態(tài)。肺孢子菌寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進(jìn)入肺泡后破裂，囊內(nèi)小體脫囊后發(fā)育為滋養(yǎng)體，滋養(yǎng)體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。臨床表現(xiàn)本病潛伏期為4～8周。AIDS患者的潛伏期較長，平均為6周，甚至可達(dá)1年。流行性嬰兒型（經(jīng)典型）流行于育嬰機(jī)構(gòu)。起病緩慢，先有厭食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進(jìn)行性加重，未經(jīng)治療病死

3、率為20%～50%。兒童-成人型（現(xiàn)代型）起病較急，開始時干咳，迅速出現(xiàn)高熱、氣促、發(fā)紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。并發(fā)AIDS患者病程較為緩慢，漸進(jìn)，先有體重下降、盜汗，淋巴結(jié)腫大，全身不適，繼而出現(xiàn)上述呼吸道癥狀，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。未經(jīng)治療者全部死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴(yán)重，但肺部體征較少，多數(shù)患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕啰音。檢查1.血液學(xué)檢查白細(xì)胞計數(shù)增高或正常，與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。嗜酸性粒細(xì)胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增

4、加。2.血?dú)夂头喂δ軇用}血?dú)夥治龀Ｓ械脱跹Y和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能低于70%估計值。3.病原學(xué)檢查痰、支氣管肺泡灌洗液，經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩染色、亞甲胺藍(lán)染色、Gomori大亞甲基四胺銀染色，查獲含8個囊內(nèi)小體的包蟲為確診依據(jù)。4.血清學(xué)檢查常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗(yàn)，免疫印跡試驗(yàn)。檢測血清中抗體及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷肺孢子菌病。5.X線表現(xiàn)此種檢查是非特異性的，部分患者胸部X線可正常。典型的X線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)

5、浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展。病情進(jìn)展，迅速發(fā)展為肺泡實(shí)變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實(shí)變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤為表現(xiàn)。診斷對高危人群結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查可考慮診斷，病原學(xué)檢查可以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導(dǎo)咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢陽性率可達(dá)80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發(fā)現(xiàn)肺孢子菌，可用于早期診斷。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。治療1.

6、一般治療該病死亡率高，但早期治療反應(yīng)較好，多數(shù)可以得到恢復(fù)，故關(guān)鍵在于早期診斷和治療。患者應(yīng)臥床休息，增加營養(yǎng)，糾正水電解質(zhì)紊亂和缺氧，經(jīng)鼻或面罩給氧，F(xiàn)iO2（吸入氧濃度）<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa（70mmHg）以上，嚴(yán)重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應(yīng)用，但對嚴(yán)重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應(yīng)短期使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松龍。2.病因治療磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復(fù)方磺胺甲異惡唑）是較為理想的治療藥物，有一定療效，AIDS病人半數(shù)以上可出現(xiàn)藥物副反應(yīng)。3.噴他脒對肺孢子菌有致死

7、作用，但副反應(yīng)發(fā)生率可達(dá)50%。缺點(diǎn)是毒副反應(yīng)大，主要為腎毒性。主張常規(guī)藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。AIDS患者，應(yīng)用磺胺甲惡唑/甲氧芐啶或噴他脒療程要長，為3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發(fā)生率和嚴(yán)重性更明顯，復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜加甲氧芐啶（TMP）；②二氟甲基烏氨酸；③克林霉素加伯氨喹。預(yù)后肺孢子菌肺炎（PCP）是艾滋病患者最常見的機(jī)會性感染，且為其主要致死原因。預(yù)防注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高

8、危人群應(yīng)密切注意觀察。對有發(fā)生卡氏孢子蟲感染危險的病人，應(yīng)用藥物預(yù)防，可有效地防止?jié)撛诟腥巨D(zhuǎn)變?yōu)榕R床疾病和治療后復(fù)發(fā)。噴他脒霧化吸入可作為二線預(yù)防用藥。