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1、再生障礙性貧血、難治性缺鐵性貧血中PNH克隆變化中文摘要再生障礙性貧血、難治性缺鐵性貧血中PNH克隆變化中文摘要一、再生障礙性貧血免疫抑制治療后陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥克隆的演變及臨床意義目的：闡述再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA,再障）免疫抑制治療(immunosuppressivetherapy,IST)后陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）克隆變化情況。方法：（1）收集2008年1月至2012年2月我院門診及住院的186例再障患者，其中5
2、5例重型再障（SAA）予抗胸腺細(xì)胞球蛋白（anti-thymocyteglobulin,ATG)聯(lián)合環(huán)孢菌素A（Cyclosporine,CsA）治療，131例非重型再障（NSAA）予CsA治療。（2）外周血流式細(xì)胞術(shù)篩查PNH克隆。（3）治療前和治療后3、6、12、18、24個月對PNH克隆情況進(jìn)行隨訪，24個月以后3~6月隨訪1次。（5）統(tǒng)計學(xué)分析：兩組間非正態(tài)分布數(shù)值比較使用不對稱T檢驗（Stata12.0）；計數(shù)資料中率的比較使用精確概率法，作圖使用GraphPadPrismversion4.0軟件。結(jié)果：（1）IST
3、前SAA組2例（3.6%）伴PNH克隆，克隆規(guī)模4.51%(0~17.7%)NSAA組9例（6.9%）伴PNH克隆，克隆規(guī)模3.6%(0~23.2%)，兩組患者克隆比例及規(guī)模無差別（P=0.512，P=0.10）。IST后，SAA組10例（18.9%）患者出現(xiàn)PNH克隆，NSAA組9例（7.4%）出現(xiàn)PNH克隆，前者出現(xiàn)PNH克隆比例高于后者（t=5.0408，P=0.025），治療后SAA組在6、12、18、>24個月時PNH克隆規(guī)模大于NSAA組（13.38%vs5.67%、14.88%vs5.31%、20.0%vs5.4
4、7%、18.85%vs9.08%，P<0.05）。（2）再障患者治療前PNH克隆比例和規(guī)模不影響IST療效，再障患者治療后是I中文摘要再生障礙性貧血、難治性缺鐵性貧血中PNH克隆變化否出現(xiàn)PNH克隆不影響IST療效，伴PNH克隆的SAA治療有效者伴隨著PNH克隆增大，而在NSAA組未見到此現(xiàn)象。（3）治療前，無PNH克隆SAA的療效在大于18歲與小于18歲間無差別，治療前后均無PNH克隆患者中，<18歲的有效率高于>18歲者（P=0.014）；治療前，無PNH克隆NSAA，小于18歲療效好于大于18歲（P<0.001），治療前
5、后均無PNH克隆患者中，<18歲的有效率高于>18歲者（P<0.001）。結(jié)論：（1）IST前，SAA與NSAA患者中伴PNH克隆患者比例及克隆規(guī)模無區(qū)別。再障患者予ATG+CsA或CsA治療后，均可出現(xiàn)PNH克隆，SAA患者IST治療后PNH克隆比例及規(guī)模更顯著。（2）IST前后伴PNH克隆不影響IST療效。（3）再障治療前后無PNH克隆患者中，小于18歲者對IST的療效反應(yīng)好于大于18歲者。關(guān)鍵詞：貧血，再生障礙性；血紅蛋白尿，陣發(fā)性；免疫抑制法；環(huán)孢菌素；抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白二、以難治性缺鐵性貧血為首發(fā)表現(xiàn)的陣發(fā)性睡眠
6、性血紅蛋白尿癥患者臨床特征分析目的：總結(jié)以難治性缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia,IDA）為首發(fā)表現(xiàn)的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）的臨床特點(diǎn)。方法：（1）收集2010年9月至2012年6月我院門診及住院的PNH患者50例，其中7例以難治性缺鐵性貧血為首發(fā)表現(xiàn)，鐵劑治療無效后對其進(jìn)行PNH篩查，并評價其血常規(guī)、尿常規(guī)、乳酸脫氫酶（LDH）水平、血清鐵蛋白、PNH克隆大小及溶血檢查結(jié)果。溶血檢查包括Ham試驗、蔗糖溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗。尿液檢查包括尿Rous試驗及尿隱血試驗。（2）采用化學(xué)發(fā)光法檢測
7、患者外周血血清鐵蛋白含量，采用骨髓鐵染色觀察幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵。II再生障礙性貧血、難治性缺鐵性貧血中PNH克隆變化中文摘要（3）外周血流式細(xì)胞術(shù)篩查PNH克隆。（4）治療方案：補(bǔ)鐵治療給予右旋糖酐鐵100~200mg，每日3次。PNH治療予－1－1潑尼松0.5~1.0mg?kg?d和（或）十一酸睪丸酮100~200mg，每日3次；碳酸氫鈉300mg，每日3次。（5）統(tǒng)計學(xué)分析：應(yīng)用Stata12.0統(tǒng)計軟件，計量數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布的計量數(shù)據(jù)以中位數(shù)表示，進(jìn)行Mann-WhitneyU檢驗，計數(shù)資料兩組率的比較的采用
8、卡方檢驗，P≤0.05有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果：（1）50例PNH中7例（14%）以難治性IDA為首發(fā)表現(xiàn)，單純貧血3例，2系以上減少4例。（2）補(bǔ)鐵治療有效至鐵劑治療失效的時間為1~6個月（中位時間1.5個月）。（3）6例（85.7%）LDH高于正常上限1.5倍；5例PNH克隆超
