第15章內(nèi)分泌、營養(yǎng)和代謝性疾病

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1、第15章內(nèi)分泌、營養(yǎng)和代謝性疾病脛前粘液性水腫(pretibialmyxedema)本病主要見于彌漫性甲狀腺功能亢進(jìn)患者，常伴有高代謝綜合征、甲狀腺腫大及眼部病癥。但也可于甲狀腺手術(shù)后或甲狀腺功能減退的患者?！驹\斷】1.皮損好發(fā)于雙側(cè)小腿的伸側(cè)，可擴(kuò)大到足背、大腿等處。也見于頭皮，兩肩及手背，常對稱分布。2.皮損為高起皮面的堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)或斑塊，壓之無凹陷，呈膚色、淡紅或棕色，表面毛孔擴(kuò)大如橘皮狀，并有一些粗大毳毛生長。結(jié)節(jié)損害發(fā)展嚴(yán)重者可使腿、足變形。3.一般無自覺癥狀。有時(shí)可伴瘙癢及針刺感。4.部分患

2、者甲狀腺功能檢查可見異常?！捐b別診斷】1.皮膚淀粉樣變苔蘚:主要見于小腿伸側(cè)，對稱分布，損害多數(shù)為褐紅或褐黃色平頂或圓錐形丘疹，約粟粒至綠豆大，質(zhì)堅(jiān)硬，丘疹數(shù)目多，孤立散在或成片，有時(shí)可排列成念珠狀。2.神經(jīng)性皮炎：皮損為苔蘚樣變，多見于頸部、肘伸側(cè)、背部和小腿伸側(cè)，瘙癢劇烈，病程慢性。3.類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死：與糖尿病有關(guān)，好發(fā)生于小腿伸側(cè)，卵圓形或不規(guī)則形、堅(jiān)硬斑塊，邊界清楚，邊緣常呈棕紅或紫色，中央萎縮，呈淡黃色，表面光滑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，有皮損破潰。4.下肢慢性淋巴水腫：下肢淋巴循環(huán)障礙引起的局限性

3、水腫，開始為凹陷水腫，隨著纖維化的發(fā)生而變硬，表面角化過度，色素沉著和疣狀改變?！局委煛?.治療原發(fā)病。2.局部外用糖皮質(zhì)激素。粘液水腫性苔蘚（lichenmyxedermatosis）病因不清，部分患者與肝功能異常、骨髓瘤等疾病合并發(fā)生?！驹\斷】1.多見于30～50歲成人，無性別差異。2.皮疹為膚色、淡紅色或黃色的苔蘚樣丘疹與結(jié)節(jié)，表面有蠟樣光澤。皮疹多少不定，可以密集成群，排列成環(huán)狀或盤狀，也可呈線條狀、帶狀或串珠狀。3.硬化性粘液性水腫是本病的亞型，皮損密集形成浸潤斑塊者類似硬皮病樣外觀，發(fā)生在

4、顏面部形成獅面狀。引起張口受限，指（趾）彎屈困難等功能障礙。4.好發(fā)于面、四肢伸側(cè)、手指背、足背及上胸部等處。5.病程慢性，常持久不退。常伴有瘙癢。6.組織病理示各型真皮特別是深部有大量粘蛋白沉積，阿新藍(lán)染色陽性。7.輔助檢查：90%患者血中出現(xiàn)副蛋白，多為IgGα型，部分患者有高α、β、γ球蛋白血癥，清蛋白降低，有異常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多。骨髓中見異常漿細(xì)胞增生。【鑒別診斷】系統(tǒng)性硬皮?。浩p為全部皮膚發(fā)硬，不能推動，無丘疹出現(xiàn)，合并有系統(tǒng)病變，以胃腸道及肺部受累為常見，組織病理學(xué)為膠原纖

5、維腫脹或變性?！局委煛?.查找原發(fā)疾病并進(jìn)行治療。2.損害內(nèi)去炎松(曲安西龍)封閉注射或皮質(zhì)激素制劑封包外用。3.對各種治療抵抗者可試用免疫抑制劑。黑棘皮病（acanthosisnigricans）可能與一種在細(xì)胞水平上刺激角質(zhì)形成細(xì)胞和真皮成纖維細(xì)胞的因子水平升高有關(guān)。以出現(xiàn)對稱性色素沉著及乳頭樣增生性損害為其特點(diǎn)?！驹\斷】1.好發(fā)生于頸、腋窩、腹股溝、外生殖器、肘、膝、臍、乳房及肛周等皺褶部位，個(gè)別患者皮損可波及全身。2.初為灰褐色至黑色彌漫性色素沉著，皮損逐漸增生，產(chǎn)生多數(shù)密集的乳頭樣增殖；常平

6、行排列，觸之柔軟，呈天鵝絨樣外觀。3.可伴掌跖角化過度，粘膜亦可累及，出現(xiàn)乳頭瘤樣損害或色素沉著斑。4.本病分為多型，皮損基本相同，但嚴(yán)重程度、范圍有所區(qū)別。臨床上常見類型有肥胖型、良性型、惡性型和癥狀型。（1）肥胖型：本病最常見的一型，男女均可發(fā)病，肥胖者好發(fā)，多見于25～60歲，皺褶處可伴發(fā)皮贅。隨著體重下降，皮損可消退，但色素持續(xù)存在。（2）良性型：可能為不規(guī)則的顯性遺傳病，見于腎上腺功能減退、結(jié)核病、嬰幼兒畸胎瘤、體型肥胖的兒童等，青春期癥狀可加重，以后可長期處于靜止?fàn)顟B(tài)。也可見于大劑量服用煙

7、酸或皮質(zhì)激素類藥物的兒童或成人。（3）惡性型：好發(fā)于壯年或老年，約80%病例伴發(fā)內(nèi)臟癌癥，以腺癌居多，大多數(shù)是胃腸道、肺或乳房腺癌。（4）癥狀型：見于某些綜合征患者，如B1oom綜合征、Rud綜合征及先天性脂肪代謝障礙等。5.組織病理示角化過度、棘層肥厚和乳頭狀增生，間以棘層萎縮，顯著色素增加，在基底層尤為突出?！捐b別診斷】1.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：皮膚及粘膜只有色素沉著，而無乳頭樣增殖，伴有周身無力，血壓過低及其他腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀。2.融合性網(wǎng)狀乳頭瘤?。呵嗄臧l(fā)病，好發(fā)于兩乳房間、前胸部、

8、兩肩胛間區(qū)、損害初為略粗糙的、黃棕色扁平丘疹，以后逐漸融合成網(wǎng)狀斑片，部分皮損表面呈乳頭狀，病程慢性，無自愈傾向?！局委煛繉σ蛑委煟喊ú檎覑盒阅[瘤、內(nèi)分泌疾病并加以積極治療。兒童患者控制體重，停服特殊藥物等。對癥治療：局部外用0.05％維甲酸軟膏。病情嚴(yán)重影響美觀者可以電灼或手術(shù)祛除皮損。黃瘤病（xanthomatosis）黃瘤病是含脂質(zhì)的組織細(xì)胞和吞噬細(xì)胞的局限性聚集于真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊?；颊叱０橛腥硇灾|(zhì)代