嗜絡(luò)細(xì)胞瘤圍手術(shù)期管理

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1、嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)期管理錢超2013年9月于廈門內(nèi)容提要一、腎上腺的解剖與病理生理二、嗜鉻細(xì)胞瘤定義、分類、臨床表現(xiàn)及診斷三、嗜鉻細(xì)胞瘤治療手術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)中處理手術(shù)后處理四、個(gè)案分析與探討腎上腺解剖結(jié)構(gòu)是人體重要的內(nèi)分泌器官腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方腎上腺解剖結(jié)構(gòu)腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)兒茶酚胺EpinephrineE80%NorepinephrineNE18%DopamineD占2%球球區(qū)（外層）醛固酮束狀層（中層）糖激素網(wǎng)狀區(qū)（內(nèi)層）性激素腎上腺生理功能嗜鉻細(xì)胞腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)為NE>NE和E>E家族性嗜鉻

2、細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為E>NE>D概述：嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。分泌大量兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、心室纖顫、心肌梗死等定義：2004年WHO將嗜鉻細(xì)胞瘤定義為：起源于腎上腺產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，腎上腺外交感/副交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（疾病分類代碼為ICD-10：D35.0，M8

3、700/0;M8693/1）分布：主要見于腎上腺髓質(zhì)（約85～90％）其它含有嗜鉻細(xì)胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細(xì)胞腫瘤即腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，從頸動(dòng)脈體到盆腔均可，如腹主動(dòng)脈兩側(cè)，腸系膜下靜脈、膀胱等部位。嗜鉻細(xì)胞瘤—定義（Pheochromocytoma）可分為有功能型和無功能型90%“良性”（實(shí)際的器官損害卻比其它任何惡性腫瘤都嚴(yán)重?。?惡性或有轉(zhuǎn)移者約10％80%以上為單側(cè)，雙側(cè)腺瘤約為10%單側(cè)腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%嗜鉻細(xì)胞瘤—臨床分類嗜鉻細(xì)胞瘤--病理生理嗜鉻細(xì)胞瘤--病理生理嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素

4、及其作用：舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅鴉片肽、生長抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動(dòng)素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素—低血壓、休克高血壓代謝紊亂心臟病變主要取決于所分泌的激素種類、數(shù)量及比例：以釋放去甲腎上腺素為主者，主要表現(xiàn)為血壓升高（較為隱匿）以釋放腎上腺素為主者，征象有血壓升高、脈壓宏大、心動(dòng)過速、心律失常及血糖升高。嗜鉻細(xì)胞瘤---臨床表現(xiàn)體位改變、壓迫腹部、活動(dòng)或排便時(shí)易誘發(fā)可能是陣發(fā)性、持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴(yán)重。高血壓發(fā)作時(shí)，常合并三聯(lián)癥：

5、頭痛、心悸、出汗部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替臨床表現(xiàn)（一）高血壓大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負(fù)荷，同時(shí)也直接損害心肌心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生左心衰竭和肺水腫臨床表現(xiàn)(二)心臟病變高血糖脂肪分解代謝↑，消瘦乏力可見類似甲亢的癥狀：基礎(chǔ)代謝率上升、中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時(shí)伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。臨床表現(xiàn)（三）代謝紊亂嗜鉻細(xì)胞瘤--診斷依據(jù)1.高血壓，并具有嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤典型的癥狀，部分病人血壓正常，且

6、無癥狀。2.血壓監(jiān)測提示為陣發(fā)性高血壓、陣發(fā)性高血壓加重或持續(xù)性高血壓。3.血或24小時(shí)尿兒茶酚胺（CA）或其代謝產(chǎn)物（D、E、NE、VMA及腎素、血管緊張素、醛固酮等）增高3倍以上4.影像學(xué)檢查（超聲、CT、MRI）發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。5.131I或125IMIBG同位素功能顯像陽性。6.排除原發(fā)性發(fā)性高血壓、冠心病心絞痛、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥等。嗜鉻細(xì)胞瘤--治療1.內(nèi)科治療：適用于控制癥狀、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)不能耐受、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)2.手術(shù)治療：90%以上嗜鉻細(xì)胞瘤為良性的，只要“條件允許”，手術(shù)切除可使絕大多數(shù)病例“治愈

7、”，故目前是比較公認(rèn)的“最有效”治療方法之一，早期因?yàn)閷Υ瞬〉恼J(rèn)識(shí)不足、手術(shù)前準(zhǔn)備不充分等，手術(shù)死亡率高達(dá)45%左右，近年來明顯下降，但仍在4%左右；手術(shù)方式近年來隨著微創(chuàng)手術(shù)的開展，腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)也成為一種發(fā)展趨勢，但大量的手術(shù)實(shí)踐證明腹壓增加、腫瘤過大（7cm以上者）及腔鏡分離腫瘤對腫瘤刺激時(shí)間過長引起血流動(dòng)力學(xué)變化過激等都增加了手術(shù)后患者管理的難度，應(yīng)慎重。嗜鉻細(xì)胞瘤-術(shù)前準(zhǔn)備沒有進(jìn)行術(shù)前全身狀態(tài)的調(diào)整和并發(fā)疾病治療的病人圍術(shù)期死亡率可高達(dá)45%！有些病人術(shù)前腫瘤處于“靜止?fàn)顟B(tài)”，不分泌或少量分泌激素，麻醉

8、和手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下可誘發(fā)高血壓危象或休克狀態(tài)，應(yīng)更加重視衛(wèi)生部《臨床技術(shù)操作規(guī)范》（2010）規(guī)定：未診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的高血壓,當(dāng)麻醉和手術(shù)刺激時(shí)頻頻出現(xiàn)高血壓，就應(yīng)該警惕為嗜鉻細(xì)胞瘤，即刻準(zhǔn)備酚妥拉明等降壓藥物。只要腫瘤位置明確，就應(yīng)繼續(xù)切除腫瘤，按嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉處理。停止手術(shù)存有繼發(fā)高血壓危象風(fēng)險(xiǎn)，而