支氣管擴(kuò)張與肺膿腫

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1、第五章支氣管擴(kuò)張癥鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院呼吸科嚴(yán)玉蘭支氣管擴(kuò)張癥概念支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。直徑大于2mm的支氣管管壁的肌肉和彈性組織破壞慢性持久異常擴(kuò)張臨床特點(diǎn)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)制支氣管－肺組織感染和支氣管阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管－肺組織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳

2、因素鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）機(jī)體免疫功能失調(diào)支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素種類誘發(fā)因素感染細(xì)菌真菌分枝桿菌病毒銅綠假單胞菌,流感嗜血桿菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯桿菌,金黃色葡萄球菌莢膜組織胞漿菌非結(jié)核分枝桿菌腺病毒,流感病毒,單純皰疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷原發(fā)性繼發(fā)性低免疫球蛋白血癥,包括IgG亞群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽腫性疾病,補(bǔ)體缺陷長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病癥α1-抗胰蛋白酶缺乏纖毛缺陷囊性纖維化支氣管擴(kuò)張僅見于嚴(yán)重缺乏的患者原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和Kar

3、tagener綜合征白種人常見(發(fā)生率為1/3300)先天性結(jié)構(gòu)缺損淋巴管性氣管支氣管性血管性黃甲綜合征氣管支氣管擴(kuò)張,軟骨缺陷肺隔離癥其他氣道阻塞毒性物質(zhì)吸入炎癥性腸病移植外源性壓迫,異物,惡性腫瘤,黏液阻塞,肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲氨氣,氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能常見于慢性潰瘍性結(jié)腸炎;腸道的切除加重肺部疾病可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)感染病理支氣管－肺組織感染病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉。故左下葉支氣管擴(kuò)張更多見；左舌葉支氣管開口接近下葉背段，下葉感染易累及，故左下葉和舌葉常同時(shí)發(fā)

4、生支擴(kuò)。支氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀和不規(guī)則擴(kuò)張。支氣管管腔變形擴(kuò)大，常伴血管瘤形成。病理生理病變范圍較大時(shí)為阻塞性通氣障礙；病變嚴(yán)重/范圍廣泛時(shí)出現(xiàn)混合性通氣功能障礙；病變進(jìn)一步發(fā)展，形成肺心病。支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張咯血血管擴(kuò)張咳嗽膿痰V/Q比值↓缺氧感染肺動(dòng)脈高壓肺心病、右心衰臨床表現(xiàn)典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰（輕度，<10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，>150ml／d）感染時(shí)痰液靜置分層反復(fù)咯血反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈慢性感染中毒癥狀如反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、

5、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂窳_音，有時(shí)可聞及哮鳴音部分慢性患者伴有杵狀指(趾)出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征杵狀指實(shí)驗(yàn)檢查胸部x線檢查囊狀支氣管擴(kuò)張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內(nèi)可存在氣液平面氣道壁增厚，主要由支氣管周圍的炎癥所致。支氣管擴(kuò)張胸片表現(xiàn)縱切面可顯示為“雙軌征”，橫切面顯示“環(huán)形陰影”可明確支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷的影像學(xué)檢查為支氣管造影高分辨CT(HRCT)的出現(xiàn)，提高了CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感

6、性。由于無(wú)創(chuàng)、易重復(fù)、易被患者接受，現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。支氣管擴(kuò)張胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。囊狀擴(kuò)張柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張柱狀擴(kuò)張支氣管造影能確診，應(yīng)用于臨床的高分辨率CT，較常規(guī)CT具有更清晰的空間和密度分辨力。支氣管造影柱狀支擴(kuò)（造影）囊狀支擴(kuò)（造影）診斷根據(jù)反復(fù)咳膿痰和／伴咯血及體征加之年幼時(shí)反復(fù)呼吸道感染史可以作出臨床初診。干性支擴(kuò)：臨床僅以反復(fù)咯血為惟一癥狀。輔檢：Ｘ線、HRＣＴ、支氣管造影－－－金標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)

7、支氣管炎治療治療基礎(chǔ)疾病保持呼吸道引流通暢祛痰劑支氣管舒張藥體位引流纖維支氣管鏡吸痰控制感染是支氣管擴(kuò)張急性感染期的主要措施。根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀選用抗菌藥物?？┭奶幚硪詫?duì)癥治療為主，必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用止血藥物。支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療.外科手術(shù)治療反復(fù)感染或咯血，病變范圍比較局限，在一葉或一側(cè)肺組織，經(jīng)藥物治療不易控制，全身情況較好者。保守治療不能緩解反復(fù)大咯血時(shí)，病變局限者.肺移植預(yù)后取決于支氣管擴(kuò)張的范圍和有無(wú)并發(fā)癥支氣管擴(kuò)張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質(zhì)量和壽命。支氣管擴(kuò)張范圍廣泛者易損害肺

8、功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可嚴(yán)重影響預(yù)后。肺膿腫LungAbscess一、概念肺組織壞死形成的膿腔臨床特點(diǎn)為高熱、咳嗽，膿腫破潰入支氣管，咳大量膿臭痰。x線顯示一個(gè)或多發(fā)的含氣液平的空洞，如多個(gè)直徑小于2cm的空洞則稱為壞死性肺炎二、病因及發(fā)病機(jī)制肺膿瘍感染的病源學(xué):發(fā)病途徑吸入性支氣管堵塞菌血癥/敗血癥（血源性）膈下或肝膿瘍轉(zhuǎn)移原發(fā)肺感染并膿腔形成免疫低下者（AIDS、慢性肉芽腫疾?。┎≡w多為厭氧菌、放線菌屬混合病原菌