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1、第五章支氣管擴張癥鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院呼吸科嚴玉蘭支氣管擴張癥概念支氣管慢性異常擴張的疾病。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和（或）反復咯血。直徑大于2mm的支氣管管壁的肌肉和彈性組織破壞慢性持久異常擴張臨床特點慢性咳嗽大量膿痰反復咯血支氣管擴張病因和發(fā)病機制支氣管－肺組織感染和支氣管阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管－肺組織感染所致支氣管擴張最常見的原因。支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素鼻竇炎及內臟轉位（右位心）機體免疫功能失調支氣管擴張誘發(fā)因素種類誘發(fā)因素感染細菌
2、真菌分枝桿菌病毒銅綠假單胞菌,流感嗜血桿菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯桿菌,金黃色葡萄球菌莢膜組織胞漿菌非結核分枝桿菌腺病毒,流感病毒,單純皰疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷原發(fā)性繼發(fā)性低免疫球蛋白血癥,包括IgG亞群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽腫性疾病,補體缺陷長期服用免疫抑制藥物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病癥α1-抗胰蛋白酶缺乏纖毛缺陷囊性纖維化支氣管擴張僅見于嚴重缺乏的患者原發(fā)纖毛不動綜合征和Kartagener綜合征白種人常見(發(fā)生率為1/3300)先天性結構缺損淋巴管性氣管支氣管性血管性黃甲綜合征氣管支氣管擴張,軟骨缺陷肺隔離癥其他氣道阻塞毒性物質吸入炎癥性腸
3、病移植外源性壓迫,異物,惡性腫瘤,黏液阻塞,肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲氨氣,氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結構和功能常見于慢性潰瘍性結腸炎;腸道的切除加重肺部疾病可能繼發(fā)于免疫抑制導致的頻發(fā)感染病理支氣管－肺組織感染病變的支氣管擴張多見于下葉。故左下葉支氣管擴張更多見；左舌葉支氣管開口接近下葉背段，下葉感染易累及，故左下葉和舌葉常同時發(fā)生支擴。支氣管擴張可分為柱狀、囊狀和不規(guī)則擴張。支氣管管腔變形擴大，常伴血管瘤形成。病理生理病變范圍較大時為阻塞性通氣障礙；病變嚴重/范圍廣泛時出現(xiàn)混合性通氣功能障礙；病變進一步發(fā)展，形成肺心病。支氣管擴張支氣管擴張咯血血管擴張咳嗽膿痰V/Q比值↓缺氧
4、感染肺動脈高壓肺心病、右心衰臨床表現(xiàn)典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰（輕度，<10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，>150ml／d）感染時痰液靜置分層反復咯血反復肺部感染其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈慢性感染中毒癥狀如反復感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征病變重或繼發(fā)感染時?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕羅音，有時可聞及哮鳴音部分慢性患者伴有杵狀指(趾)出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征杵狀指實驗檢查胸部x線檢查囊狀支氣管擴張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內可存在氣液平面氣道壁增厚，主要由支氣管周圍的炎癥所致
5、。支氣管擴張胸片表現(xiàn)縱切面可顯示為“雙軌征”，橫切面顯示“環(huán)形陰影”可明確支氣管擴張診斷的影像學檢查為支氣管造影高分辨CT(HRCT)的出現(xiàn)，提高了CT診斷支氣管擴張的敏感性。由于無創(chuàng)、易重復、易被患者接受，現(xiàn)已成為支氣管擴張的主要診斷方法。支氣管擴張胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變。囊狀擴張柱狀擴張囊狀擴張柱狀擴張支氣管造影能確診，應用于臨床的高分辨率CT，較常規(guī)CT具有更清晰的空間和密度分辨力。支氣管造影柱狀支擴（造影）囊狀支擴（造影）診斷根據反復咳膿痰和／伴咯血及體征加之年幼時反復呼吸道感染史可以作出臨床初診。干性支擴：臨床僅以反復咯血為惟一癥狀。輔檢：Ｘ線
6、、HRＣＴ、支氣管造影－－－金標準鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結核先天性肺囊腫彌漫性泛細支氣管炎治療治療基礎疾病保持呼吸道引流通暢祛痰劑支氣管舒張藥體位引流纖維支氣管鏡吸痰控制感染是支氣管擴張急性感染期的主要措施。根據癥狀、體征、痰液性狀選用抗菌藥物?？┭奶幚硪詫ΠY治療為主，必要時聯(lián)合應用止血藥物。支氣管動脈栓塞術治療.外科手術治療反復感染或咯血，病變范圍比較局限，在一葉或一側肺組織，經藥物治療不易控制，全身情況較好者。保守治療不能緩解反復大咯血時，病變局限者.肺移植預后取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥支氣管擴張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質量和壽命。支氣管擴張范圍廣泛者易損
7、害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可嚴重影響預后。肺膿腫LungAbscess一、概念肺組織壞死形成的膿腔臨床特點為高熱、咳嗽，膿腫破潰入支氣管，咳大量膿臭痰。x線顯示一個或多發(fā)的含氣液平的空洞，如多個直徑小于2cm的空洞則稱為壞死性肺炎二、病因及發(fā)病機制肺膿瘍感染的病源學:發(fā)病途徑吸入性支氣管堵塞菌血癥/敗血癥（血源性）膈下或肝膿瘍轉移原發(fā)肺感染并膿腔形成免疫低下者（AIDS、慢性肉芽腫疾?。┎≡w多為厭氧菌、放線菌屬混合病原菌
