炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤及低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤

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1、臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志JClinExpPathol2007Aug;23(4)385專家論壇炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤及低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤1211林建韶,張建民,惠京,仇曉菲[7~9]關(guān)鍵詞:軟組織腫瘤;肌纖維母細(xì)胞;肌纖維母細(xì)胞腫瘤caldesmon,二者均可表達(dá)于平滑肌細(xì)胞。肌纖維母細(xì)胞中圖分類號(hào):R738.6文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A性病變中caponin陽性表達(dá),而h-caldesmon則表達(dá)程度非常文章編號(hào):1001-7399(2007)04-0385-04低。因此,這兩種標(biāo)記物可用于區(qū)別腫瘤中平滑肌分化與肌纖維母細(xì)胞性分化(圖3、4)。

2、肌纖維母細(xì)胞是一種同時(shí)具有纖維母細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的高度分化細(xì)胞,常見于損傷修復(fù)和腫瘤的間質(zhì)反應(yīng)等多種病理狀態(tài)。以往對(duì)于肌纖維母細(xì)胞能否構(gòu)成真性腫瘤一直存有爭(zhēng)議。直到近年炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)被確定是一種具有復(fù)發(fā)潛能的真性腫瘤,細(xì)胞遺傳學(xué)的研究結(jié)果亦支持這一[1~4]觀點(diǎn)。WHO新分類已把IMT及低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(lowgrademyofibroblasticsarcoma,LGMS)歸入中間性[1](偶有轉(zhuǎn)移性)的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤中。作者就近年的

3、研究成果并結(jié)合自己工作體會(huì)探討IMT和LGMS的病理學(xué)診斷與鑒別。1肌纖維母細(xì)胞的形態(tài)特征診斷IMT和LGMS最基本的前提是識(shí)別肌纖維母細(xì)胞。以往有人主張肌纖維母細(xì)胞識(shí)別必須依靠電鏡觀察,即出現(xiàn)肌纖維母細(xì)胞電鏡基本形態(tài)特征:應(yīng)力纖維(stressfiber)、纖縱融合膜(fibronexus)及細(xì)胞間的中間連接和縫隙連接(in-[5,6]termediateandgapjunction)。但這在臨床病理診斷實(shí)踐中并不現(xiàn)實(shí),因此如何在光鏡下確定肌纖維母細(xì)胞成為關(guān)鍵。1.1組織學(xué)特征光鏡下肌纖維母細(xì)胞通常較大、梭形,常有長(zhǎng)的胞質(zhì)突起呈星形(蜘蛛樣),

4、胞質(zhì)嗜酸性或嗜雙色性,著色較淺。與平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞比較,其胞質(zhì)邊界不圖1肌纖維母細(xì)胞(膀胱IMT)圖2肌纖維母細(xì)胞(膀胱太清楚,胞質(zhì)常呈細(xì)絲狀,這些細(xì)絲主要走行于胞膜下,與細(xì)IMT)Masson染色,右上角為膀胱壁平滑肌圖3肌纖維母細(xì)胞呈calponin陽性,EliVision兩步法圖4肌纖維母細(xì)胞呈h-胞長(zhǎng)軸平行。細(xì)胞核常比平滑肌細(xì)胞的核更長(zhǎng),且兩端變caldesmon陰性,右側(cè)血管平滑肌為陽性,EliVision兩步法尖,常有假性神經(jīng)樣彎曲(反映了該細(xì)胞可收縮的特性),染因此,目前認(rèn)為根據(jù)典型的光鏡形態(tài),結(jié)合多項(xiàng)免疫組

5、色質(zhì)細(xì)顆粒狀,常見明顯的核仁(圖1、2)。1.2免疫表型肌纖維母細(xì)胞由于含有異質(zhì)性的細(xì)胞骨化檢測(cè)結(jié)果可以認(rèn)別肌纖維母細(xì)胞,但在難以確定時(shí)還應(yīng)輔以電鏡檢查。架,故在免疫組化檢測(cè)中呈多種表型,可以呈vimentin、SMA、desmin等標(biāo)記物單獨(dú)的表達(dá),也可以兩種或三種同時(shí)表達(dá)。2IMT由于表型過多,加之與平滑肌細(xì)胞的免疫表型重疊,故以往[5]IMT的同義詞有:炎癥性肌纖維母細(xì)胞性增生(inflam-認(rèn)為用免疫組化確定肌纖維母細(xì)胞不可靠。但近年研究發(fā)現(xiàn)兩種與細(xì)胞骨架蛋白相關(guān)的標(biāo)記物calponin和h-matorymyofibroblasticpr

6、oliferation)、炎性假瘤(inflammatorypseudotumor)、漿細(xì)胞肉芽腫(plasmacellgranuloma)、漿細(xì)胞收稿日期:2006-11-20假瘤(plasmacellpseudotumor)、黃色瘤樣假瘤(xanthomatous作者單位:1天津醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室300070pseudotumor)、假肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞性增生(pseudosarcom-2浙江省溫嶺市第一人民醫(yī)院病理科317500atousmyofibroblasticproliferation)。肺炎性假瘤或漿細(xì)胞肉作者簡(jiǎn)介:林建韶,女,教

7、授.Te:l(022)60362379,E-mai:llinjian-芽腫即為現(xiàn)命名的IMT。需注意的是炎性假瘤這一個(gè)概念shao@yahoo.com386臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志JClinExpPathol2007Aug;23(4)[11]并不等同IMT,它還包括一些手術(shù)后修復(fù)性病變(如手術(shù)后2.4免疫組化表型Coffin等對(duì)肺外IMT的研究發(fā)現(xiàn),梭形細(xì)胞結(jié)節(jié))、感染性病變(分支桿菌)等。此外,炎癥性IMT呈現(xiàn)vimentin(99%)強(qiáng)陽性;SMA(92%)陽性,MSA纖維肉瘤曾主要用于高度富于細(xì)胞的兒童腹腔肉瘤的診斷,(89%)陽性,并且

8、SMA著色較MSA強(qiáng)。desmin(69%)呈灶其與IMT的關(guān)系尚未完全確定。目前多認(rèn)為炎癥性

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