兒童中間性纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞腫瘤

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1、2017/10/18兒童軟組織腫瘤的特點?兒童獨有腫瘤，不發(fā)生于成人兒童中間性纖維母?相同組織學(xué)形態(tài)，與成人腫瘤生物學(xué)行為細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞腫瘤不同，兒童患者預(yù)后較好?兒童梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤，分化好的易誤診為橫紋肌瘤或纖維性腫瘤?兒童脂肪性腫瘤，僅脂肪母細(xì)胞瘤、冬眠瘤多見，其它均罕見兒童和青少年惡性腫瘤5年相對生存率兒童中間性纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞腫瘤?絕大多數(shù)14歲以下兒童惡性腫瘤的5?嬰兒纖維瘤病子宮內(nèi)膜腺癌的組織病理學(xué)分型（WHO2014）年生存率都在70%?脂肪纖維瘤病--彌漫（間葉）型嬰兒纖維瘤病以上?嬰兒/先天性纖維肉瘤02?甲

2、狀腺癌、霍奇?炎性肌纖維母細(xì)胞瘤金淋巴瘤、視網(wǎng)膜?隆突性皮膚纖維肉瘤母細(xì)胞瘤、淋巴細(xì)03胞性白血病等惡性?巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤腫瘤5年生存率都在?孤立性纖維性腫瘤90%以上Case1女，9歲，左坐骨區(qū)Case2男，2歲，左上臂?HEIHCFISHβ-cat12017/10/18嬰兒纖維瘤病嬰兒纖維瘤病InfantilefibromatosisInfantilefibromatosis?韌帶樣型與成人韌帶樣纖維瘤病類似，由束狀排?彌漫（間葉）型和韌帶樣型列的較成熟的梭形纖維母細(xì)胞組成。好發(fā)于5歲以?8歲以內(nèi)，以1-2歲多見，男性略多上兒童?彌漫（

3、間葉）型由排列紊亂的卵圓形細(xì)胞或短梭?好發(fā)于頭頸部、肩部、上臂，大腿；質(zhì)地形細(xì)胞組成，浸潤周圍脂肪或肌肉組織，間質(zhì)內(nèi)堅硬，邊界不清，生長迅速含較多粘液樣物質(zhì)，伴散在淋巴細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域可以富于細(xì)胞，梭形或胖梭形，偶見核分裂象嬰兒纖維瘤病嬰兒纖維瘤病InfantilefibromatosisInfantilefibromatosis?IHCβ-cat核陽性?IHC：不同程度表達(dá)肌肉標(biāo)志物，如SMA等；DES陰性；韌帶樣型嬰兒纖維瘤病?-catenin核可陽性表達(dá)。?細(xì)胞遺傳學(xué)：無特征性異常。嬰兒纖維瘤病韌帶樣型是否與成人纖維瘤病有相似的發(fā)生機

4、制？嬰兒纖維瘤病Case3男，4歲，右上臂腫塊Infantilefibromatosis?Dx：?HEIHCFISHCD34?黏液脂肪肉瘤?脂肪母細(xì)胞瘤病?富于細(xì)胞的嬰兒纖維瘤病與嬰兒纖維肉瘤?治療：局部擴大切除22017/10/18脂肪纖維瘤病Lipofibromatosis脂肪纖維瘤病Lipofibromatosis嬰兒纖維瘤病變異型（非韌帶樣型）---WHO2013嬰兒纖維瘤病彌漫（間葉）型---Enzinger&Ewiss2014?組織形態(tài)學(xué)：病變內(nèi)含大量脂肪組織（通常大于50%,?發(fā)生于兒童，主要嬰幼兒，男性多見WHO2013），在

5、脂肪組織間可見穿插的束狀纖維組織。后者主要累及脂肪小葉間隔和肌束膜，?多見于手足，特別是手指和肢體近端，胸脂肪小葉結(jié)構(gòu)基本保存。纖維組織內(nèi)見少到中等腹壁也可發(fā)生，少數(shù)發(fā)生于頭頸部量膠原，少數(shù)病例可粘液變，部分病例可見核分?緩慢生長的無痛性腫物裂，一般少于1個/10HPF。多數(shù)病例中纖維組織與脂肪組織交界處可見小灶的空泡狀細(xì)胞聚集。脂肪纖維瘤病Lipofibromatosis脂肪纖維瘤病Lipofibromatosis?Dx：新近發(fā)現(xiàn)，嬰兒/先天性纖維肉瘤周圍?IHC:不同程度表達(dá)CD34和SMA，可局灶表達(dá)S100，可圍繞脂肪纖維瘤病樣區(qū)域M

6、SA，EMA；DES，CK，?-catenin陰性?遺傳學(xué)：無特征；有文獻(xiàn)報道有t(4;9;6)(q21;q22;q2?4)易位嬰兒纖維瘤病、脂肪纖維瘤病與嬰兒/先天性纖維肉瘤三者關(guān)系如何？脂肪纖維瘤病LipofibromatosisCase4女，1個月，舌部腫塊?Dx：脂肪纖維瘤病需與脂肪纖維瘤病樣神?HEIHCFISH經(jīng)腫瘤鑒別（低度惡性-交界性）ETV-632017/10/18嬰兒/先天性纖維肉瘤Case5男，1個月，足部腫塊Infantile/congenitalfibrosarcoma?絕大多數(shù)發(fā)生于生后1年內(nèi)，其中1/3為先天性，

7、2ETV-6歲以上者罕見，男性略多見?主要發(fā)生于下肢遠(yuǎn)端，其次為上肢遠(yuǎn)端，大腿、上臂、軀干、脊柱旁、頭頸部、內(nèi)臟也可發(fā)生?發(fā)生在腎臟的稱之為細(xì)胞型先天性中胚層腎瘤（CMN）?臨床表現(xiàn)為生長迅速的無痛性腫物?ETV6-NTRK3融合基因嬰兒/先天性纖維肉瘤嬰兒/先天性纖維肉瘤Infantile/congenitalfibrosarcomaInfantile/congenitalfibrosarcoma?組織形態(tài)學(xué)：?IHC:SMA可陽性；病變邊界不清，向臨近正常組織內(nèi)浸潤性生DES，CK，EMA，S100陰性長。腫瘤細(xì)胞由交織條束狀或魚骨樣排列

8、的梭形細(xì)胞組成，核深染，細(xì)胞間可見多少不等的膠原纖維，形態(tài)上類似成人型纖維肉瘤；少數(shù)病例由?遺傳學(xué)：ETV6-NTRK3融合基因；較原始的小圓細(xì)胞或卵圓形細(xì)胞組成。