惡性胸膜間皮瘤1

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1、1惡性胸膜間皮瘤北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科張力2惡性胸膜間皮瘤MalignantPleuralMesothelioma---MPM源于胸膜間皮表面的惡性腫瘤3解剖圖4解剖圖5MPM發(fā)病率不斷上升過(guò)去10年每年上升50%2010－2020年達(dá)高峰美國(guó)每年新病例3000例，死亡400例6中國(guó)&協(xié)和我國(guó)文獻(xiàn)報(bào)告1024例男性675例女性349例發(fā)病率0.02/10萬(wàn)–0.03/10萬(wàn)北京協(xié)和醫(yī)院1992–2004年惡性間皮瘤37例MPM21例腹膜間皮瘤16例致病因素石棉8云南大姚縣80年代開采青石棉MPM發(fā)病率1977－198385.0/10萬(wàn)1987

2、－1995177.5/10萬(wàn)9石棉暴露史青石棉致癌作用最強(qiáng)鐵石棉溫石棉尚不清10非石棉因素(1)礦物纖維沸石礦物　鎳、二氧化硅、鈹放射線有機(jī)化合物　聚胺基甲基乙酯、黃霉屬物（黃曲霉素B1相關(guān)復(fù)合物）、氧化乙烯N-甲基-N-亞硝基脲類3-甲基膽蒽、甲基亞硝脲、1-硝基-5,6-二氫尿嘧啶、乙烯雌酚、石油、液態(tài)石蠟11非石棉因素(2)病毒：禽白血球增生病毒、猿病毒慢性炎癥：復(fù)發(fā)性肺部感染、結(jié)核性胸膜炎、復(fù)發(fā)性憩室炎、家族性地中海熱職業(yè)暴露：鞋、皮革、紡織廠工人、石化工人、石匠或職業(yè)暴露于銅、鎳、橡膠、玻璃纖維和粉末致癌輔劑：3-甲基膽蒽-石棉、

3、N-甲基-N-亞硝脲-石棉遺傳因素12SV40感染猿病毒PolyomasimianvirusMPM中71%含有SV40SV40陽(yáng)性預(yù)后不良抑癌基因異常13遺傳學(xué)土耳其Cappodocian區(qū)域顯示了MPM的遺傳易感性易感家族中50%死于MPM常染色體顯性遺傳染色體1p,3p,9p和6q缺失、22號(hào)染色體缺失14病理上皮型50%預(yù)后較好肉瘤型35%侵襲性強(qiáng),生存<6月混合型15%結(jié)締組織型易誤診，預(yù)后差15惡性上皮型（1）16惡性上皮型（2）17惡性上皮型（3）18惡性肉瘤型19混合型20電鏡表現(xiàn)21與腺癌鑒別項(xiàng)目MPM腺癌(%positiv

4、e)(%positive)粘液卡紅3~550~60PAS偶60奧辛蘭30~50罕見(hyaluronidasedigestion)組織染色22超微結(jié)構(gòu)MPM腺癌細(xì)胞表面微絨毛細(xì)長(zhǎng)、紆曲、多短、少細(xì)胞間橋粒大少?gòu)埩z、糖原顆粒分布胞間、核周豐富少23電鏡表現(xiàn)24免疫組化腺癌項(xiàng)目MPM非肺性肺性(%positive)(%positive)(%positive)Thrombomodulin(凝血調(diào)節(jié)蛋白)91(-)(-)MC(間皮細(xì)胞抗體)(+)(-)(-)Calretinin(鈣網(wǎng)膜蛋白)HBME-183(+)(-)(-)(-)(-)Ber-E

5、P4（糖蛋白）1~2083~87100CEA(癌胚抗原）9~1150~10093TTF-1(甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子)(-)(-)70Leu-m1CD150~85869~10025免疫組化腺癌項(xiàng)目MPM非肺性肺性(%positive)(%positive)(%positive)Keratin(細(xì)胞角蛋白、CKS)100100100AUAI(-)(+)(+)B72.30~430~40(+)HFMG-20~4430~4075~96Vimentin（波紋蛋白)84~10091100EMA（上皮膜抗原）0~758591~10026癥狀隱匿石棉接觸史10-35

6、年胸悶胸痛咳嗽呼吸困難體重下降盜汗、乏力、納差發(fā)熱血性胸腔積液60-80%27影像學(xué)大量胸腔積液90.4%胸膜增厚包繞肺組織52.4%胸膜處有多個(gè)大腫塊肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)縱隔淋巴結(jié)腫大肺不張氣胸胸壁結(jié)節(jié)28胸壁結(jié)節(jié)29胸膜大腫塊和縱隔淋巴結(jié)腫大30胸腔積液31肺內(nèi)結(jié)節(jié)32診斷（一）病史胸CTMRI優(yōu)于胸CT，能清楚顯示被胸水掩蓋的MPM；縱隔、膈肌及膈下腹膜受累情況PET有利TNM分期33診斷（二）胸膜活檢胸水特點(diǎn)：--粘稠、血性、比重高、蛋白含量高、乳酸脫氫酶及其同功酶增高--大量增生間皮細(xì)胞>５%--找到間皮瘤細(xì)胞34胸腔鏡35北京協(xié)和醫(yī)院

7、（1992-2004）37例間皮瘤臨床表現(xiàn)胸膜間皮瘤腹膜間皮瘤n=21（%）n=16(%)胸腔積液1990.4318.8胸悶1257胸痛115.4體重下降552.4531.3咳嗽419.0發(fā)熱314.3212.5氣胸14.8胸膜腫物14.8腎上腺轉(zhuǎn)移14.8心包積液14.8胸壁腫物14.8納差14.8腹脹637.5腹痛637.5腹腔包塊318.8尿頻、排尿困難16.3陰道出血16.336MPM治療方法手術(shù)+術(shù)前化療單純手術(shù)單純化療GEM+DDPCAP(CTX+ADM+DDP)CBP+紫杉醇NVB+CBPGEM+DDP+紫杉醇例數(shù)146643

8、111376例隨訪2例死亡存活8個(gè)月14個(gè)月4例生存均接受手術(shù)+化療，2例分別存活36個(gè)月、53個(gè)月；1例63個(gè)月，術(shù)后接受GEM+DDP×5;1例療后2年患NHL失訪早期發(fā)現(xiàn)，