妊娠合并血小板減少癥

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1、妊娠合并血小板減少癥林芝芳概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）:是一種常見的自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過多致外周血小板減少。臨床主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、月經(jīng)過多、嚴重可致內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而死亡。本病是產(chǎn)科常見的血液系統(tǒng)合并癥。發(fā)病機理分為急性和慢性，急性型好發(fā)于兒童，慢性型多見于成年女性。慢性型與自身免疫有關(guān)，80-90%的患者血液中可檢測到血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIg）,包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過肝脾時可被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。ITP與妊娠的相互影響1.妊娠對ITP的影響：妊娠本身不影響本

2、病的病程及預(yù)后。但妊娠有使穩(wěn)定型的ITP的患者復(fù)發(fā)及使活動型的ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血機會增多。2.ITP對孕產(chǎn)婦的影響：ITP對妊娠的主要影響是出血，尤其是血小板小于50*10^9/L的孕婦。在分娩過程中，孕婦用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血，產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)婦子宮收縮好，產(chǎn)后大出血并不多見。ITP患者妊娠時，自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報道，ITP孕婦若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率7%-23%,嬰兒死亡率達26.5%，孕婦死亡率7-11%。ITP與妊娠的相互影響3.ITP對胎兒及新生兒的影響：由于部分抗血小板抗體能通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，引起胎

3、兒血小板破壞，導(dǎo)致胎兒及新生兒血小板減少。血小板小于50*10^9/L，孕婦的胎兒（新生兒）血小板減少的發(fā)生率為9-45%。嚴重者有發(fā)生顱內(nèi)出血的危險。血小板減少為一過性，脫離母體的新生兒體內(nèi)抗體逐漸恢復(fù)正常。胎兒及新生兒血小板減少幾率與母體血小板不一定成正比。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板狀況。診斷胎兒血小板減少往往依賴胎兒頭皮采血和經(jīng)母體腹壁胎兒臍靜脈穿刺抽血證實。臨床表現(xiàn)及診斷主要表現(xiàn)是皮膚黏膜出血和貧血。輕者僅有四肢及軀干皮膚的出血點、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴重者可出現(xiàn)消化道、生殖道、視網(wǎng)膜、顱內(nèi)出血。脾臟不大或輕度腫大。實驗室檢查，血小

4、板＜100*10^9/L,一般血小板＜50*10^9/L時才有臨床癥狀。骨髓檢查，巨核細胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少。血小板抗體測定大部分為陽性。通過以上表現(xiàn)及實驗室檢查，本病的診斷并不困難。但因除外其他引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、藥物性血小板減少、妊娠合并HEELP綜合癥、遺傳性血小板減少等。治療1.妊娠期處理ITP患者一旦妊娠一般不必終止，只有當(dāng)嚴重血小板減少未獲緩解者，在妊娠早期就需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同，用藥時盡可能減少多胎兒的不利影響。除支持療法、糾正貧血外，可根據(jù)病情進行下述治療：（1）腎上腺皮質(zhì)激

5、素：是治療ITP的首選藥物。妊娠期血小板＜50*10^9/L、有出血癥狀，可用強的松40-100mg/日。待病情緩解后逐漸減量至10-20mg/日維持。該藥能減少血管壁通透性，減少出血，抑制血小板抗體的合成及阻斷巨噬細胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板。（2）輸入丙種球蛋白：可競爭性的抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合，減少血小板破壞，大劑量丙種球蛋白400mg/（Kg.d），5-7日為一療程。治療（3）脾切除：激素治療血小板無改善，有嚴重出血傾向，血小板＜10*10^9/L，可考慮脾切除，有效率達70-90%。手術(shù)最好在妊娠3-6個月間進行。（4）輸血小板：輸入血小板會刺激體內(nèi)

6、產(chǎn)生抗血小板抗體，加快血小板破壞。因此，只有在血小板＜10*10^9/L、有出血傾向、為了防止重要器官出血（腦出血）時，或手術(shù)、分娩時應(yīng)用?？奢斝迈r血或血小板。（5）其他：免疫抑制劑及雄激素在妊娠期不主張使用。治療分娩期處理分娩方式原則上以陰道分娩為主。ITP孕婦的最大危險時分娩時出血。若行剖宮產(chǎn)，手術(shù)創(chuàng)口大，增加出血危險。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經(jīng)陰道分娩時有發(fā)生顱內(nèi)出血的危險，故ITP孕婦剖宮產(chǎn)的適應(yīng)癥可適當(dāng)放寬。剖宮產(chǎn)手術(shù)指征為：血小板＜50*10^9/L；有出血傾向；胎兒頭皮血或胎兒臍血證實胎兒血小板＜50*10^9/L。產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量激素，氫化

7、可的松500mg或地塞米松針20-40mg靜脈注射，并準備好新鮮血或血小板，防止產(chǎn)道裂傷，認真縫合傷口。治療3.產(chǎn)后處理：妊娠期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療者，產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用。孕婦常伴貧血及抵抗力低下，產(chǎn)后應(yīng)預(yù)防感染。產(chǎn)后應(yīng)立即抽新生兒臍血監(jiān)測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。必要時給予新生兒潑尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌癥，但母乳中含抗血小板抗體，是否母乳喂養(yǎng)是母親的病情及胎兒血小板期刊決定。小結(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜主要因自身免疫機制是血小板破壞過多，影響凝血。妊娠期