彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤——病理

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1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL）南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科曾良濤2017-5-30定義01流行病學(xué)02病因?qū)W03大體檢查04形態(tài)學(xué)05免疫表型06目錄定義DLBCL為彌漫性增生的大B細(xì)胞惡性腫瘤，瘤細(xì)胞核的大小相當(dāng)于正常吞噬細(xì)胞核或正常淋巴細(xì)胞的2倍。流行病學(xué)DLBCL在西方國(guó)家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%-40%，在發(fā)展中國(guó)家更高中位發(fā)病年齡60-70歲，男稍多于女部位結(jié)內(nèi)和結(jié)外結(jié)外可發(fā)生在結(jié)外任何部位，如皮膚、中樞神經(jīng)、骨、睪丸、軟組織、腮腺、肺、女性生殖道、肝、腎、脾和Waldeyer環(huán)；最常見(jiàn)的部位是胃腸道（胃和回盲部

2、）病因?qū)WDLBCL的病因仍不清楚。通常是原發(fā)性，也可是其它低侵襲性淋巴瘤發(fā)展和轉(zhuǎn)化而來(lái)(繼發(fā)性)，如慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、濾泡性淋巴瘤(FL)、邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)有免疫缺陷的較散發(fā)DLBCL更常伴發(fā)EBV感染。大體檢查淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)大部或全部被均質(zhì)魚(yú)肉狀的瘤組織所取代。偶爾病變只局部生長(zhǎng)?？沙霈F(xiàn)出血壞死。結(jié)外DLBCL長(zhǎng)形成瘤塊，伴有或不伴有纖維化。脾臟彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)學(xué)典型的表現(xiàn)是正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)或結(jié)外組織被彌漫性的腫瘤組織取代。病變可以累及整個(gè)或部分淋巴結(jié)，也可以累及整個(gè)或部分淋巴結(jié)，也可以

3、僅見(jiàn)于濾泡間區(qū)，但累及淋巴竇不常見(jiàn)。淋巴結(jié)周?chē)M織常有浸潤(rùn)，可見(jiàn)寬的或窄的硬化性纖維條帶。DLBCL是由轉(zhuǎn)化的大淋巴細(xì)胞組成，細(xì)胞形態(tài)存在不同的變異，從而分為不同的形態(tài)學(xué)變異型。形態(tài)學(xué)變異型常見(jiàn)變異型中心母細(xì)胞DLBCL免疫母細(xì)胞DLBCL間變性DLBCL少見(jiàn)形態(tài)變異型分子亞型生發(fā)中心B細(xì)胞樣活化B細(xì)胞樣免疫組化亞型CD5+DLBCL生發(fā)中性B細(xì)胞樣非生發(fā)中心B細(xì)胞樣DLBCL亞型T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富型大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL原發(fā)性皮膚DLBCL老年EBV+DLBCL其他大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤慢性炎相關(guān)性DLBCL淋巴瘤

4、樣肉芽腫ALK陽(yáng)性DLBCL漿母細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生于HHV8相關(guān)的多中心Castleman病大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤中心母細(xì)胞DLBCL由中到大淋巴樣細(xì)胞組成，細(xì)胞圓形、橢圓形，泡狀核，染色質(zhì)較細(xì)，2-4個(gè)核仁，靠近核膜。胞質(zhì)較少，嗜雙色性或嗜堿性。Kiel分類(lèi)分為4種細(xì)胞類(lèi)型：?jiǎn)涡涡浴⒍嘈涡?、分葉核、中心細(xì)胞樣。免疫母細(xì)胞DLBCL絕大多數(shù)細(xì)胞(>90%)是免疫母細(xì)胞，其特點(diǎn)是單個(gè)中位核仁，細(xì)胞大，胞質(zhì)較豐富，嗜堿性。有時(shí)伴有漿細(xì)胞分化。中心母細(xì)胞的含量<10%。間變性DLBCL細(xì)胞大，圓形、橢圓形或多邊形，異型多核，有的類(lèi)似于RS細(xì)胞。細(xì)胞呈鋪路石樣排列，貌似癌，也可沿淋巴竇

5、生長(zhǎng)。CentroblasticImmunoblasticCentroblastic/Immunoblastic免疫表型B細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性，如CD20、CD22、CD79a、PAX550%-70%表達(dá)表面或/和胞質(zhì)Ig絕大多數(shù)間變型DLBCL表達(dá)CD3010%表達(dá)CD525%-50%表達(dá)CD1030%50%表達(dá)BCL2很少的病例可有漿細(xì)胞相關(guān)抗原(CD138)表達(dá)核增值指數(shù)Ki-67>40%,有的甚至>90%Bcl-2Bcl-6CD10-+-生發(fā)中心細(xì)胞CD10+orBCL6+andMUM1-非生發(fā)中心細(xì)胞(生發(fā)中心后的B細(xì)胞)CD10-andMUM1+orCD10-andBCL6-I

6、HC確定DLBCL細(xì)胞起源CD10BCL6MUM1++or-+or--+or-+--+or-只要CD10+/只有BCL6+基因分型DNA芯片技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)，DLBCL中存在2種不同的分子類(lèi)型及基因表達(dá)，提示腫瘤性B細(xì)胞處在不同的分化階段。生發(fā)中心B細(xì)胞樣DLBCL（GBC）活化B細(xì)胞樣DLBCL（ABC）5YearOS(Pre-R)GCBABC76%34%免疫組化與預(yù)后近來(lái)研究顯示，某些免疫組化標(biāo)記似乎可以提示DLBCL的預(yù)后，CD5（+）的DLBCL患者生存期明顯短于CD5（-）的病例；一般認(rèn)為DLBCL中Bcl-2的高水平表達(dá)，與不良預(yù)后有關(guān)；大約60%DLBCL中可檢測(cè)到Sur

7、vivin，提示生存率下降；bcl-6+/CD10+的是GC樣DLBCL，提示預(yù)后良好。MUM-1（+）的生發(fā)中心后來(lái)源DLBCL預(yù)后差。在CHOP方案中加入CD20單克隆抗體Ritumab（R-CHOP），生存顯著改善。THANKYOU