不完全川崎病36例臨床研究

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1、不完全川崎病36例臨床研究川崎?。↘D)即皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身非特異性血管炎。不完全也稱非典型,是指臨床指標(biāo)達(dá)不到完全符合診斷川崎病標(biāo)準(zhǔn)的病例,由于其臨床癥狀體征的不典型,早期診斷具有一定困難,1997年10月?2007年10月收治川崎病患者81例,進(jìn)行回顧性分析,現(xiàn)報告如下。資料與方法81例患者中,典型KD45例(55.6%)為典型組,其中男28例,女17例,男女比1.65:1,年齡3.6±1.8歲;不完全KD36例(44.4%)為不完全組,男22例,女14例,男女比為1.57:1,年齡3.5±1.9歲。診斷標(biāo)準(zhǔn):⑴主要臨床表

2、現(xiàn):①急性期掌跖紅斑,手足硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮;②多形性紅斑;③眼結(jié)合膜充血,非化膿性唇充血皺裂;④口腔黏膜彌漫性充血,舌乳頭呈草莓舌;⑤頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大[1]。⑵典型KD:不明原因持續(xù)發(fā)熱5天以上,抗生素治療無效,伴其他5項主要臨床表現(xiàn)中的至少4項,在排除其他疾病后,即可診斷,稱為典型性KD[l]o⑶不完全KD:不明原因持續(xù)發(fā)熱5天以上,抗生素治療無效,伴其5項主要臨床表現(xiàn)中不足4項,在排除其他需要與相鑒別的疾病后,也可診斷,稱為不完全性KD[2]O⑷冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈內(nèi)徑正常值:W3歲2.5mm;4?9歲3.Omm;10?14歲3.

3、5mm。①輕度擴(kuò)張:冠狀動脈內(nèi)徑$3.5mm,<4mm;②中度擴(kuò)張度:冠狀動脈內(nèi)徑4?7mm;③重度擴(kuò)張:冠狀動脈內(nèi)徑為巨大冠狀動脈瘤[3]o檢測項目:白細(xì)胞(WBC)、血小板(PLT)、紅細(xì)胞比積(HCT)、血沉(ESR)、反應(yīng)蛋白(CRP)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、心電圖(ECG)、和超聲心動圖(UCG)o統(tǒng)計學(xué)處理:數(shù)據(jù)以頻數(shù)和百分比表示,兩組比較采用X2檢驗,P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果臨床表現(xiàn):不完全KD36例中具備除發(fā)熱外的3項主要指標(biāo)18例(50.0%);具備除發(fā)熱外的兩項主要指標(biāo)10例(27.8%);具備除發(fā)熱外的1項主要指標(biāo)7例(19.4%)

4、;除發(fā)熱外不具備主要指標(biāo)1例(2.8%)。典型與不完全兩組主要臨床表現(xiàn)比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P〈0.05),見表1。非典型臨床表現(xiàn):有流涕、噴嚏、咳嗽、氣促、腹瀉、嘔吐、淋巴結(jié)腫大、肺部啰音等單個表現(xiàn)存在或多個表現(xiàn)同時存在。ECG及其他實驗室檢查:典型組ECG檢查32例,異常13例(40.6%),(竇性心動過速除外,下同);不完全組ECG檢查23例,異常7例(30.4%),兩組異常及異常類型比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義,兩組其他實驗室檢查結(jié)果比較差異亦無顯著性,見表2。UCG檢查:兩組均進(jìn)行UCG檢查,典型組發(fā)生CAL26例(57.8%),不完全組發(fā)生CAL17例(47.2

5、%),兩組CAL比較及CAL類型比較差異無顯著性。確診時間:不完全組10例(27.8%)就診時確診,19例(52.8%)就診后3天內(nèi)確診,7例(19.4%)就診4?6天確診,平均確診時間4.2天。治療:不完全組36例確診后聯(lián)合使用單劑量免疫球蛋白(IVIG)2g/kg,8?12緩慢靜脈輸入;阿司匹林30?50mg/(kg?日),分3?4次口服,熱退3天后逐漸減量,熱退2周左右減至5?10mg/(kg?H)頓服,連用6?8周;同時加服雙囉達(dá)莫3?5mg/(kg?日),分2?3次口服。24小時內(nèi)退熱25例(69.4%),24?48小時退熱9例(25.0%),48?72小

6、時退熱2例(5.6%)o討論本組KD的發(fā)生率44.4%,與國內(nèi)報道的18.8%?43.1%基本一致[4];UCG與ECG檢查在不完全川崎病的診斷中具有重要意義,動態(tài)觀察CA的變化價值更大,UCG可準(zhǔn)確測量近端冠狀動脈內(nèi)徑,觀察形態(tài),管壁厚度及管腔內(nèi)有無血栓,ECG檢查異??砷g接反映存在于遠(yuǎn)端的CAL[5],如用體表面積糾正CA內(nèi)徑更能反映KD發(fā)作期CA受累的實際情況[6],本組實驗結(jié)果說明CAL在典型KD與不表1兩組主要臨床表現(xiàn)比較[例(%)'癥狀典型組例不完全KD組X2P值發(fā)熱25天45(100.0)36(100.0)——指(趾)改變43(95.6)20(55.6

7、)18.5K0.05多形性紅斑41(91.1)17(44.2)18.95<0.05眼結(jié)膜充血42(93.3)18(50.0)19.56<0.05唇充血皺裂38(84.4)16(44.4)14.40<0.05頸淋巴結(jié)腫大28(62.2)10(27.8)9.53<0.05表2兩組檢查結(jié)果比較[例(%)]項目典型組不完全組肢導(dǎo)聯(lián)低電壓4(30.77)2(28.57)I度房室阻滯2(15.38)1(14.29)ST—T改變4(30.77)3(42.86)期前收縮3(23.08)1(14.29)CAD21(80.77)13(76.47)CAA4(15.38)3(17.65

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