淋巴造血系統(tǒng)疾病——淋巴瘤

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1、淋巴造血系統(tǒng)疾病髓性組織骨髓血液淋巴組織胸腺、脾臟、淋巴結(jié)消化道和呼吸道等部位的結(jié)外淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)造血系統(tǒng)疾病淋巴瘤淋巴結(jié)/結(jié)外淋巴組織實性腫塊白血病骨髓、血液一般不形成實性腫塊ThomasHodgkin1798-1866London,1832概念淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，簡稱淋巴瘤分類（形態(tài)、免疫表型、遺傳學(xué)和臨床特點）霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL)惡性淋巴瘤Malignantlymphoma10%~20%80％～90％霍奇金淋巴瘤（H

2、L）多源于Ｂ淋巴細胞占淋巴瘤中10％～２0％年齡：呈雙峰特征(15～27歲；50歲±)90%原發(fā)于淋巴結(jié)＞50%有EBV感染預(yù)后良好，80%治愈基本特點90%原發(fā)于淋巴結(jié)，尤其是頸部淋巴結(jié)；病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由臨近的淋巴結(jié)向遠處擴散HL的腫瘤是一種形態(tài)獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞（R-S細胞），比例小瘤組織內(nèi)常有大量的非腫瘤性炎細胞浸潤和常有不同程度的纖維化在HL后期可累及骨髓霍奇金淋巴瘤（HL）(一)臨床特征好發(fā)部位:最常見于頸和鎖骨上淋巴結(jié)其次為腋下、縱隔、腹膜后和主Ａ旁淋巴結(jié)好發(fā)規(guī)律:淺表淋巴結(jié)＞深部淋巴結(jié)＞結(jié)外淋巴

3、組織(一)臨床特征局部淋巴結(jié)無痛性、進行性腫大（首發(fā)癥狀）早期可活動，隨病變進展,相鄰腫大淋巴結(jié)相互粘連、融合，固定(一)臨床特征逐站累及淋巴結(jié)(不叫轉(zhuǎn)移)從1個或1組LN開始，逐漸由近及遠地向附近LN擴散晚期可累及脾（最多見）、肝和骨髓等頸部LN鎖骨上LN鎖骨下LN腋下LN…(二)病理變化肉眼：淋巴結(jié)腫大呈結(jié)節(jié)狀切面灰白呈魚肉狀可有灶性壞死正常病理變化鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被破壞(前提)反應(yīng)性炎細胞背景＋散在單/多核瘤巨細胞附：⒈反應(yīng)性炎細胞（淋巴Ｃ、漿Ｃ、中性粒Ｃ、嗜酸性粒Ｃ和組織Ｃ）屬HL非瘤細胞⒉HL的瘤細胞數(shù)僅占病變組織中所有細胞成分中的1％～5%鏡

4、下診斷標(biāo)準(zhǔn)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被破壞(前提)正常瘤巨細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞組織細胞鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)性炎細胞背景＋散在單/多核瘤巨細胞瘤巨細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞組織細胞鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)性炎細胞背景＋散在單/多核瘤巨細胞瘤細胞（R-S細胞）特點直徑15~45μm的瘤巨細胞瘤細胞橢圓形，胞漿豐富，稍嗜酸性或嗜堿性細胞核圓形或橢圓形，雙核、多核或分葉核染色質(zhì)粗，沿核膜聚集，核膜厚而清核仁大而圓(約RBC大),嗜酸,核仁周空暈—包涵體樣霍奇金細胞(１個核)提示HL可能診斷性R-S細胞(２個核)有診斷意義鏡影細胞(２個核)（mirrorimagecell）多核型HRS細胞：2

5、個以上核變異型R-S細胞腔隙型RS細胞陷窩細胞L/H型RS細胞“爆米花”細胞固縮型RS細胞“干尸”/“木乃伊”細胞瘤細胞類型（核數(shù)目）1、診斷性R-S細胞Reed-Sternberg細胞（Sternberg和Reed分別在1898、1902年描述該細胞特點）細胞特點直徑：20～50μm圓形或橢圓形胞漿豐富，略嗜酸或嗜堿性≥２個核：圓或橢圓，核膜厚約RBC大的嗜酸性核仁，似包涵體樣；核仁周空暈經(jīng)典型RS細胞約RBC大的嗜酸性核仁，核仁周空暈鏡影細胞（mirrorimagecell）是具有雙核的診斷性R-S細胞雙核面對面排列,彼此對稱,雙核似貓頭鷹的雙眼2、霍奇金

6、細胞提示HL可能具有R-S細胞形態(tài)特征（核、核仁等）的單核瘤巨細胞核仁多核型HRS細胞體積巨大，不規(guī)則，2個以上核，核大，核仁大3、變異型R-S細胞陷窩細胞體大、漿豐空亮；核多葉而皺折；多個嗜堿小核仁胞質(zhì)空亮是由于甲醛固定后胞質(zhì)收縮至核膜附近所致霍奇金淋巴瘤（陷窩細胞）陷窩型HRS細胞陷窩型HRS細胞3、變異型R-S細胞L/H型細胞--“爆米花”細胞多分葉狀核、染色質(zhì)細呈泡狀，多個嗜堿小核仁爆米花L/H型RS細胞“爆米花”細胞核皺折/多葉、染色質(zhì)細呈泡狀，核仁:多個，較小，嗜堿性核皺折/多葉、染色質(zhì)細呈泡狀，核仁:多個，較小，嗜堿性L/H型RS細胞“爆米花”細

7、胞3、變異型R-S細胞固縮型細胞---“干尸”/“木乃伊”細胞屬于凋亡，細胞皺縮，核固縮固縮型HRS細胞-“木乃伊”細胞HL三大進展RS細胞與EB病毒關(guān)系確立RS細胞源于B淋巴細胞WHO新分類結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型經(jīng)典HLEBER經(jīng)典HLEBV編碼LMP-1WHO分類一、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）二、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）1、富于淋巴細胞型（LR）2、結(jié)節(jié)硬化型（NS）3、混合細胞型（MC）4、淋巴細胞消減型（LD）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）LN呈深染模糊不清的結(jié)節(jié)狀大量小B淋巴細胞、一些組織細胞（缺乏嗜酸粒C、中性粒C、漿C

8、）散在分布“爆米花”L&H型R-S細胞