淋巴造血系統(tǒng)疾病

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1、第十章淋巴造血系統(tǒng)疾病邱雪杉正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)CD20CD3第一節(jié)淋巴結(jié)反應(yīng)性改變淋巴結(jié)是抗原、抗原提呈細(xì)胞和淋巴細(xì)胞反應(yīng)的場所，各種刺激均可引起淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式：①淋巴濾泡（B細(xì)胞區(qū)）增生②副皮質(zhì)區(qū)（T細(xì)胞區(qū)）增生③竇組織細(xì)胞增生④肉芽腫形成⑤急性化膿性炎一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生▲淋巴結(jié)最常見的良性增生,發(fā)生在炎癥引流淋巴結(jié),也稱為非特異性淋巴結(jié)炎▲淋巴結(jié)輕度腫大可伴疼痛▲組織學(xué)為淋巴濾泡增生、副皮質(zhì)區(qū)增生、竇組織細(xì)胞增生三種模式單獨或混合▲旺盛的反應(yīng)性淋巴濾泡增生時，應(yīng)注意與濾泡性淋巴瘤相

2、區(qū)別淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)增生竇組織細(xì)胞增生二、淋巴結(jié)的特殊感染特點特殊病原微生物--如結(jié)核桿菌等特殊病變--肉芽腫性炎特染可找到病原微生物特殊藥物治療（一）淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)內(nèi)見結(jié)核結(jié)節(jié)（二）淋巴結(jié)真菌感染曲菌：化膿性炎新型隱球菌：肉芽腫性炎（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎組織細(xì)胞增生伴大片凝固性壞死，HHV-6感染，自限性疾病。淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)內(nèi)見結(jié)核結(jié)節(jié)淋巴結(jié)真菌感染化膿性肉芽腫性炎組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎組織細(xì)胞增生伴大片凝固性壞死第二節(jié)淋巴組織腫瘤（lymphoidneoplasms)淋巴組織腫瘤-來源淋巴細(xì)胞及

3、其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病，毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等,阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一階段淋巴細(xì)胞的克隆性增生所致。惡性淋巴瘤-原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤絕大多數(shù)來源于淋巴細(xì)胞，簡稱淋巴瘤。部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織T和B淋巴細(xì)胞分化模式B淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生和B細(xì)胞淋巴瘤一、淋巴組織腫瘤的分類（一）霍奇金淋巴瘤（HL）（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤B細(xì)胞腫瘤前體B細(xì)胞腫瘤前體B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病/

4、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（帶絨毛淋巴細(xì)胞+/-）毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（單核樣B細(xì)胞+/-）濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T/NK細(xì)胞淋巴瘤前體T細(xì)胞腫瘤前體T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）T細(xì)胞腫瘤?T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病?T細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血病?侵襲性NK細(xì)胞白血病?成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病（HTL

5、V1+）?結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型?腸病型T細(xì)胞淋巴瘤?肝脾?δT細(xì)胞淋巴瘤?皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤?蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥?間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/無標(biāo)記細(xì)胞，皮膚原發(fā)?非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤?血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤?間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/無標(biāo)記細(xì)胞，系統(tǒng)原發(fā)霍奇金淋巴瘤（HL）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL經(jīng)典HL結(jié)節(jié)硬化型淋巴細(xì)胞豐富型混合細(xì)胞型＊淋巴細(xì)胞減少型二、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）特點▲常累及淋巴結(jié)，頸部為主▲兒童和青年人為主▲腫瘤細(xì)胞（H/R-S）細(xì)胞較少，散布于反應(yīng)性

6、炎細(xì)胞之中▲腫瘤細(xì)胞常為T細(xì)胞圍繞，形成玫瑰花環(huán)(一)病理變化▲常從頸部和鎖骨上淋巴結(jié)開始相繼受累，▲淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大，常是首發(fā)癥狀▲組織學(xué)特征是在以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤的背景上，有不等量的R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞散布。腫瘤細(xì)胞（H/R-S）及特點▲經(jīng)典型（診斷性）R-S細(xì)胞--雙核、多核瘤巨細(xì)胞鏡影細(xì)胞—雙核對稱瘤巨細(xì)胞（嗜酸性中位大核仁）▲霍奇金細(xì)胞--單核瘤巨細(xì)胞▲常見變異細(xì)胞○腔隙型R-S細(xì)胞，即陷窩（lacunar）細(xì)胞○多形性R-S細(xì)胞經(jīng)典H/R-S細(xì)胞：CD30+（80%）、CD15+（70%），Ig

7、基因單克隆性重排(>98%)－BC,多數(shù)不表達(dá)BC和TC抗原▲L&H型R-S細(xì)胞--“爆米花”細(xì)胞（popcorncell）CD20+、EMA+、CD15-、CD30-/+、CD3-霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（R-S細(xì)胞，干尸細(xì)胞）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）經(jīng)典HLCD30+CD15+經(jīng)典HLEBER經(jīng)典HLEBV編碼LMP-1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HLL&H型R-S細(xì)胞--“爆米花”細(xì)胞CD20EMAR-S細(xì)胞與周圍反應(yīng)性細(xì)胞之間信號傳導(dǎo)及相互作用（二）組織學(xué)分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）經(jīng)典HL(CHL)結(jié)節(jié)硬化

8、型(NSHL)淋巴細(xì)胞豐富型(LRHL)混合細(xì)胞型＊(MCHL)淋巴細(xì)胞減少型(LDHL)▲至少有一個由纖維條帶圍成的結(jié)節(jié)▲陷窩型H/R-S細(xì)胞，典型的R-S細(xì)胞少▲Ⅰ級〉75%結(jié)節(jié)有豐富淋巴及混合細(xì)胞、散在H/R-S細(xì)胞Ⅱ級〉25%結(jié)節(jié)有較多H/