淋巴造血系統(tǒng)疾病

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1、第十章淋巴造血系統(tǒng)疾病邱雪杉正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)CD20CD3第一節(jié)淋巴結(jié)反應(yīng)性改變淋巴結(jié)是抗原、抗原提呈細胞和淋巴細胞反應(yīng)的場所，各種刺激均可引起淋巴細胞和樹突狀細胞增生，使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式：①淋巴濾泡（B細胞區(qū)）增生②副皮質(zhì)區(qū)（T細胞區(qū)）增生③竇組織細胞增生④肉芽腫形成⑤急性化膿性炎一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生▲淋巴結(jié)最常見的良性增生,發(fā)生在炎癥引流淋巴結(jié),也稱為非特異性淋巴結(jié)炎▲淋巴結(jié)輕度腫大可伴疼痛▲組織學為淋巴濾泡增生、副皮質(zhì)區(qū)增生、竇組織細胞增生三種模式單獨或混合▲旺盛的反應(yīng)性淋巴濾泡增生時，應(yīng)注意與濾泡性淋巴瘤相

2、區(qū)別淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)增生竇組織細胞增生二、淋巴結(jié)的特殊感染特點特殊病原微生物--如結(jié)核桿菌等特殊病變--肉芽腫性炎特染可找到病原微生物特殊藥物治療（一）淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)內(nèi)見結(jié)核結(jié)節(jié)（二）淋巴結(jié)真菌感染曲菌：化膿性炎新型隱球菌：肉芽腫性炎（三）組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎組織細胞增生伴大片凝固性壞死，HHV-6感染，自限性疾病。淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)內(nèi)見結(jié)核結(jié)節(jié)淋巴結(jié)真菌感染化膿性肉芽腫性炎組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎組織細胞增生伴大片凝固性壞死第二節(jié)淋巴組織腫瘤（lymphoidneoplasms)淋巴組織腫瘤-來源淋巴細胞及

3、其前體細胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細胞白血病，毛細胞白血病和漿細胞腫瘤等,阻斷在B、T細胞分化過程某一階段淋巴細胞的克隆性增生所致。惡性淋巴瘤-原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤絕大多數(shù)來源于淋巴細胞，簡稱淋巴瘤。部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織T和B淋巴細胞分化模式B淋巴細胞反應(yīng)性增生和B細胞淋巴瘤一、淋巴組織腫瘤的分類（一）霍奇金淋巴瘤（HL）（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）B細胞腫瘤T和NK細胞腫瘤B細胞腫瘤前體B細胞腫瘤前體B細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）B細胞腫瘤B細胞慢性淋巴細胞白血病/

4、小淋巴細胞淋巴瘤B細胞前淋巴細胞白血病淋巴漿細胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（帶絨毛淋巴細胞+/-）毛細胞白血病漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（單核樣B細胞+/-）濾泡性淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤縱隔大B細胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt細胞白血病T/NK細胞淋巴瘤前體T細胞腫瘤前體T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）T細胞腫瘤?T細胞前淋巴細胞白血病?T細胞顆粒淋巴細胞白血病?侵襲性NK細胞白血病?成人T細胞淋巴瘤/白血?。℉TL

5、V1+）?結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型?腸病型T細胞淋巴瘤?肝脾?δT細胞淋巴瘤?皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤?蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥?間變性大細胞淋巴瘤，T/無標記細胞，皮膚原發(fā)?非特指外周T細胞淋巴瘤?血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤?間變性大細胞淋巴瘤，T/無標記細胞，系統(tǒng)原發(fā)霍奇金淋巴瘤（HL）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL經(jīng)典HL結(jié)節(jié)硬化型淋巴細胞豐富型混合細胞型＊淋巴細胞減少型二、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）特點▲常累及淋巴結(jié)，頸部為主▲兒童和青年人為主▲腫瘤細胞（H/R-S）細胞較少，散布于反應(yīng)性

6、炎細胞之中▲腫瘤細胞常為T細胞圍繞，形成玫瑰花環(huán)(一)病理變化▲常從頸部和鎖骨上淋巴結(jié)開始相繼受累，▲淋巴結(jié)無痛性進行性腫大，常是首發(fā)癥狀▲組織學特征是在以淋巴細胞為主的多種炎細胞混合浸潤的背景上，有不等量的R-S細胞及其變異細胞散布。腫瘤細胞（H/R-S）及特點▲經(jīng)典型（診斷性）R-S細胞--雙核、多核瘤巨細胞鏡影細胞—雙核對稱瘤巨細胞（嗜酸性中位大核仁）▲霍奇金細胞--單核瘤巨細胞▲常見變異細胞○腔隙型R-S細胞，即陷窩（lacunar）細胞○多形性R-S細胞經(jīng)典H/R-S細胞：CD30+（80%）、CD15+（70%），Ig

7、基因單克隆性重排(>98%)－BC,多數(shù)不表達BC和TC抗原▲L&H型R-S細胞--“爆米花”細胞（popcorncell）CD20+、EMA+、CD15-、CD30-/+、CD3-霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（R-S細胞，干尸細胞）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（陷窩細胞）經(jīng)典HLCD30+CD15+經(jīng)典HLEBER經(jīng)典HLEBV編碼LMP-1結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HLL&H型R-S細胞--“爆米花”細胞CD20EMAR-S細胞與周圍反應(yīng)性細胞之間信號傳導及相互作用（二）組織學分型結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）經(jīng)典HL(CHL)結(jié)節(jié)硬化

8、型(NSHL)淋巴細胞豐富型(LRHL)混合細胞型＊(MCHL)淋巴細胞減少型(LDHL)▲至少有一個由纖維條帶圍成的結(jié)節(jié)▲陷窩型H/R-S細胞，典型的R-S細胞少▲Ⅰ級〉75%結(jié)節(jié)有豐富淋巴及混合細胞、散在H/R-S細胞Ⅱ級〉25%結(jié)節(jié)有較多H/