淋巴造血系統(tǒng)淋巴瘤

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1、第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織骨髓，血液中的血細(xì)胞（WBC，RBC）淋巴樣組織胸腺，脾臟，扁桃體，淋巴結(jié)，淋巴組織（呼吸/消化道淋巴小結(jié)等）淋巴結(jié)的數(shù)量最多，分布最廣！正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)邊緣竇輸入淋巴管輸出淋巴管被膜副皮質(zhì)區(qū)(Tcell)皮質(zhì)(Bcell)髓質(zhì)(Bcell)淋巴結(jié)良性增生各種刺激均可引起淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式：①淋巴濾泡（B細(xì)胞區(qū)）增生--體液免疫②副皮質(zhì)區(qū)（T細(xì)胞區(qū)）增生--細(xì)胞免疫③竇組織細(xì)胞增生④肉芽腫形成⑤急性化膿性炎組織學(xué)：淋巴濾泡/副皮質(zhì)區(qū)/竇組織細(xì)胞增生單獨(dú)或同時存在第二節(jié)淋巴組織腫瘤第

2、九章淋巴造血系統(tǒng)疾病來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。包括：①淋巴瘤②淋巴細(xì)胞白血?、勖?xì)胞白血?、軡{細(xì)胞腫瘤淋巴組織腫瘤簡稱淋巴瘤。原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于淋巴細(xì)胞。部位：淋巴結(jié)（最多見）骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織。惡性淋巴瘤T和B淋巴細(xì)胞分化模式發(fā)生原因：阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一階段的淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致。（分化能力不同程度喪失）淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段，都可以發(fā)生惡變，形成腫瘤。瘤細(xì)胞在形態(tài)改變、免疫標(biāo)記和功能上與其相應(yīng)的正常細(xì)胞有相似之處→形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)的方法加以識別。分類：（一）霍奇金淋巴瘤（HL）<少見>（二）非霍奇金淋巴

3、瘤（NHL）<常見>B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤WHO分類的基礎(chǔ)（P202表9-1）轉(zhuǎn)化理論形態(tài)學(xué)特點(diǎn)免疫學(xué)標(biāo)記B細(xì)胞腫瘤前體B細(xì)胞腫瘤前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤骨外漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T和NK細(xì)胞腫瘤前體T細(xì)胞腫瘤前體T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）T細(xì)

4、胞和NK細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合癥原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特指血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（1）結(jié)節(jié)硬化型（多）（2）混合細(xì)胞型（多）（3）富于淋巴細(xì)胞型（4）淋巴細(xì)胞消減型2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤又稱霍奇金病（Hodgkin’sdisease，HD）占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少見，預(yù)后好病因

5、和腫瘤細(xì)胞來源不清楚（B？）特點(diǎn)：①90%原發(fā)于淋巴結(jié)，逐級擴(kuò)散②特征性R-S瘤巨細(xì)胞，數(shù)量比例各異③大量反應(yīng)性炎細(xì)胞背景與纖維化④HL后期10%累積骨髓（Hodgkinlymphoma，HL）預(yù)后好（一）HL的病理變化累及體中線淋巴結(jié)群（頸部、縱隔、主動脈旁）始于一個/組淋巴結(jié)，后向鄰近淋巴結(jié)擴(kuò)散首發(fā)癥狀：淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大大體：受累LN腫大，結(jié)節(jié)狀，相鄰LN粘連融合，不活動，切面灰白色魚肉狀。纖維化后腫塊質(zhì)地變硬。組織學(xué)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。多種炎細(xì)胞混合浸潤不等量的R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞散布。腫瘤細(xì)胞：細(xì)胞體積大，核具特征性經(jīng)典型/診斷性R-S細(xì)胞：單/雙/多核瘤巨細(xì)胞①鏡影細(xì)

6、胞（mirrorimagecell）②陷窩細(xì)胞（lacunarcell）③L&H型R-S細(xì)胞又稱爆米花細(xì)胞（popcorncell）④多核瘤巨細(xì)胞霍奇金細(xì)胞：單核瘤巨細(xì)胞淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性白細(xì)胞、纖維母細(xì)胞等多種成分。反應(yīng)性增生細(xì)胞（背景細(xì)胞）經(jīng)典R-S細(xì)胞，干尸細(xì)胞對稱雙核，嗜酸性中位大核仁陷窩細(xì)胞胞漿收縮至核膜附近爆米花細(xì)胞（L&H）多分葉單核結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL多見多核瘤巨細(xì)胞（二）HL的組織學(xué)分型1.經(jīng)典HL（CHL）（1）結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）（2）混合細(xì)胞型（MCHL）（3）富于淋巴細(xì)胞型（LRHL）（4）淋巴細(xì)胞消減型（LDHL）2.結(jié)節(jié)

7、性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）（1）結(jié)節(jié)硬化型HL（NSHL）多見于年輕女性好發(fā)于頸部，鎖骨上，特別是縱膈淋巴結(jié)占經(jīng)典型HL的70%鏡下：①多種細(xì)胞浸潤背景下腫瘤細(xì)胞散在分布，多為陷窩細(xì)胞，典型的R-S細(xì)胞少。②粗大的膠原分隔病變的淋巴結(jié)（2）混合細(xì)胞型HL（MCHL）占所有HL的20-25%男性多見，常伴EBV感染預(yù)后較好，可轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞減少型。鏡下：腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在；診斷性R-S細(xì)胞及其單核變異型均多見。（3）富于淋巴細(xì)胞型HL（LR