淋巴造血系統(tǒng)淋巴瘤

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1、第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織骨髓，血液中的血細胞（WBC，RBC）淋巴樣組織胸腺，脾臟，扁桃體，淋巴結(jié)，淋巴組織（呼吸/消化道淋巴小結(jié)等）淋巴結(jié)的數(shù)量最多，分布最廣！正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)邊緣竇輸入淋巴管輸出淋巴管被膜副皮質(zhì)區(qū)(Tcell)皮質(zhì)(Bcell)髓質(zhì)(Bcell)淋巴結(jié)良性增生各種刺激均可引起淋巴細胞和樹突狀細胞增生，使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式：①淋巴濾泡（B細胞區(qū)）增生--體液免疫②副皮質(zhì)區(qū)（T細胞區(qū)）增生--細胞免疫③竇組織細胞增生④肉芽腫形成⑤急性化膿性炎組織學(xué)：淋巴濾泡/副皮質(zhì)區(qū)/竇組織細胞增生單獨或同時存在第二節(jié)淋巴組織腫瘤第

2、九章淋巴造血系統(tǒng)疾病來源淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤。包括：①淋巴瘤②淋巴細胞白血病③毛細胞白血?、軡{細胞腫瘤淋巴組織腫瘤簡稱淋巴瘤。原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于淋巴細胞。部位：淋巴結(jié)（最多見）骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織。惡性淋巴瘤T和B淋巴細胞分化模式發(fā)生原因：阻斷在B、T細胞分化過程某一階段的淋巴細胞的單克隆性增生所致。（分化能力不同程度喪失）淋巴細胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段，都可以發(fā)生惡變，形成腫瘤。瘤細胞在形態(tài)改變、免疫標記和功能上與其相應(yīng)的正常細胞有相似之處→形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)的方法加以識別。分類：（一）霍奇金淋巴瘤（HL）<少見>（二）非霍奇金淋巴

3、瘤（NHL）<常見>B細胞腫瘤T和NK細胞腫瘤WHO分類的基礎(chǔ)（P202表9-1）轉(zhuǎn)化理論形態(tài)學(xué)特點免疫學(xué)標記B細胞腫瘤前體B細胞腫瘤前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B細胞腫瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤B細胞前淋巴細胞白血病淋巴漿細胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病漿細胞骨髓瘤骨的孤立性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤縱隔大B細胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt細胞白血病T和NK細胞腫瘤前體T細胞腫瘤前體T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）T細

4、胞和NK細胞腫瘤T細胞前淋巴細胞白血病T細胞大顆粒淋巴細胞白血病侵襲性NK細胞白血病成人T細胞淋巴瘤/白血病結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合癥原發(fā)性間變性大細胞淋巴瘤周圍T細胞淋巴瘤，非特指血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（1）結(jié)節(jié)硬化型（多）（2）混合細胞型（多）（3）富于淋巴細胞型（4）淋巴細胞消減型2.結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤又稱霍奇金?。℉odgkin’sdisease，HD）占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少見，預(yù)后好病因

5、和腫瘤細胞來源不清楚（B？）特點：①90%原發(fā)于淋巴結(jié)，逐級擴散②特征性R-S瘤巨細胞，數(shù)量比例各異③大量反應(yīng)性炎細胞背景與纖維化④HL后期10%累積骨髓（Hodgkinlymphoma，HL）預(yù)后好（一）HL的病理變化累及體中線淋巴結(jié)群（頸部、縱隔、主動脈旁）始于一個/組淋巴結(jié)，后向鄰近淋巴結(jié)擴散首發(fā)癥狀：淋巴結(jié)無痛性進行性腫大大體：受累LN腫大，結(jié)節(jié)狀，相鄰LN粘連融合，不活動，切面灰白色魚肉狀。纖維化后腫塊質(zhì)地變硬。組織學(xué)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。多種炎細胞混合浸潤不等量的R-S細胞及其變異細胞散布。腫瘤細胞：細胞體積大，核具特征性經(jīng)典型/診斷性R-S細胞：單/雙/多核瘤巨細胞①鏡影細

6、胞（mirrorimagecell）②陷窩細胞（lacunarcell）③L&H型R-S細胞又稱爆米花細胞（popcorncell）④多核瘤巨細胞霍奇金細胞：單核瘤巨細胞淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性白細胞、漿細胞、中性白細胞、纖維母細胞等多種成分。反應(yīng)性增生細胞（背景細胞）經(jīng)典R-S細胞，干尸細胞對稱雙核，嗜酸性中位大核仁陷窩細胞胞漿收縮至核膜附近爆米花細胞（L&H）多分葉單核結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL多見多核瘤巨細胞（二）HL的組織學(xué)分型1.經(jīng)典HL（CHL）（1）結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）（2）混合細胞型（MCHL）（3）富于淋巴細胞型（LRHL）（4）淋巴細胞消減型（LDHL）2.結(jié)節(jié)

7、性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）（1）結(jié)節(jié)硬化型HL（NSHL）多見于年輕女性好發(fā)于頸部，鎖骨上，特別是縱膈淋巴結(jié)占經(jīng)典型HL的70%鏡下：①多種細胞浸潤背景下腫瘤細胞散在分布，多為陷窩細胞，典型的R-S細胞少。②粗大的膠原分隔病變的淋巴結(jié)（2）混合細胞型HL（MCHL）占所有HL的20-25%男性多見，常伴EBV感染預(yù)后較好，可轉(zhuǎn)化為淋巴細胞減少型。鏡下：腫瘤細胞與各種炎細胞混合存在；診斷性R-S細胞及其單核變異型均多見。（3）富于淋巴細胞型HL（LR