淋巴系統(tǒng)腫瘤

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1、淋巴系統(tǒng)腫瘤霍奇金病【概述】霍奇金病(HD)在我國(guó)約占惡性淋巴瘤的10%，HD絕大多數(shù)首發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，且沿淋巴管順序擴(kuò)展。HD病理分為四型。淋巴細(xì)胞為主型(LP):常見(jiàn)于年輕人，多為早期，全身癥狀少見(jiàn)(小于10%)，預(yù)后好;結(jié)節(jié)硬化型(NS):縱隔受累較多,1/3患者有全身癥狀，預(yù)后次之;混合細(xì)胞型（MC):我國(guó)較多，晚期較多，預(yù)后更次;淋巴細(xì)胞消減型（LD）:僅占HD的5%，多見(jiàn)于年齡大者，晚期多，全身癥狀多，預(yù)后最差。傳統(tǒng)上，早期HD治療以放射治療為主。近年來(lái)，早期HD的治療方針正朝著降低治療毒性，進(jìn)一步提高療效的方向演變?！九R床表現(xiàn)】淺表淋巴結(jié)腫大:大多呈無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，一般增長(zhǎng)較

2、慢，部分患者腫大的淋巴結(jié)可出現(xiàn)“時(shí)大時(shí)小”現(xiàn)象，有些病人飲酒后可引發(fā)腫大淋巴結(jié)疼痛。全身癥狀:約1/3患者有發(fā)熱、盜汗或體重減輕的全身癥狀。AnnArbor分期的全身癥狀標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)不明原因的持續(xù)或反復(fù)的發(fā)熱，體溫在38℃以上。(2)反復(fù)濕透衣被的盜汗。(3)在半年內(nèi)不明原因的體重下降10%以上。病變部位分布及其擴(kuò)展特點(diǎn):頸淋巴結(jié)受累最多見(jiàn)，縱隔受累常見(jiàn)(國(guó)內(nèi)因結(jié)節(jié)硬化型相對(duì)較少，故縱隔受累率較國(guó)外低)。HD好發(fā)于中心淋巴結(jié)(頸、縱隔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié))，很少侵犯外圍淋巴結(jié)(腸系膜、骶前、滑車(chē)和腘窩淋巴結(jié))，因此橫膈上HD約占90%。HD發(fā)病時(shí)一般僅限于單組淋巴結(jié)內(nèi)，然后順序地向鄰接的

3、淋巴結(jié)擴(kuò)展。但晚期可侵犯臟器、血管和骨髓。縱隔病變:縱隔淋巴結(jié)為HD好發(fā)部位，以前上縱隔為主。大縱隔病變(LMA)對(duì)預(yù)后有明顯影響。其定義為:立位正位胸片上，縱隔塊寬度大于等于T5,T6水平胸腔橫徑的1/3。LMA常向肺、心包和胸壁浸潤(rùn)，常有全身癥狀。脾和腹腔淋巴結(jié)的病變:剖腹分期表明約1/3患者伴脾侵犯，約1/4有腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受侵。下列因素易合并脾受侵:MC及LD型，腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累，有全身癥狀，月兩上多個(gè)區(qū)域受侵。肝和骨髓受侵:新診斷患者中肝受侵罕見(jiàn)((2%~6%)且?guī)缀蹩偱c脾臟病變伴發(fā)。HD骨髓受侵者(常呈局限性)占5%~15%,常伴發(fā)于III、IV期病變，全身癥狀，貧血及白

4、細(xì)胞下降者，臨床分期(CS)IA,IIA期者骨髓受累率<1%。【診斷要點(diǎn)】癥狀無(wú)痛性淺表淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、明顯消瘦及皮膚瘙癢。1.體征淺表淋巴結(jié)特別是頸淋巴結(jié)腫大，一般無(wú)觸痛，質(zhì)韌或中等硬度，富有彈性。一般與皮膚無(wú)粘連，在早中期互不融合。注意檢查肝脾及韋氏環(huán)。2.淋巴結(jié)切除活檢對(duì)腫大的淋巴結(jié)進(jìn)行切除活檢，作出病理診斷為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。3.分期檢查(1)常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查:血象、血沉、肝腎功能。(2)胸片(正側(cè)位)，測(cè)定縱隔腫塊/胸腔比值。(3)腹部超聲波檢查肝、脾，腹主動(dòng)脈旁及骼血管旁淋巴結(jié)。(4)有條件者爭(zhēng)取作腹腔乃至盆腔CT或MRI檢查，常規(guī)胸片異常者也應(yīng)爭(zhēng)取作胸部CT或MRI檢查

5、。(5)骨髓穿刺或活檢，特別是CSI、II期及有全身癥狀者。(6)有條件的醫(yī)院必要時(shí)可作67Ga掃描。‘(7)分期性剖腹探查僅限用于CSI,II期要求進(jìn)行局限治療的患者。【治療方案及原則】I,II期HD的最佳治療方案尚未確定，單純放射治療還是化放綜合治療目前尚未確實(shí)。綜合治療時(shí)適宜的化療周期數(shù)，放射范圍和劑量等均待進(jìn)一步隨機(jī)研究確定。早期HD的治療正處于演變時(shí)期。以下是目前一般常用的治療原則:1.CSIA、IIA期兼?zhèn)湎铝杏欣A(yù)后因素:無(wú)大縱隔腫塊，年齡<50歲，血沉<;50mm/h，病理為L(zhǎng)P,NS受累區(qū)域在3個(gè)部位以下:單純放射治療，或綜合治療。(1)隔上HD:斗篷野+鋤形野(次全淋巴

6、結(jié)照射，STNI)。(2)隔下HD:侵犯盆腔及腹股溝者行倒Y野照射(盆腔野+鋤形野);侵犯盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)者行全淋巴結(jié)照射(TNI)。(3)單純放射治療的劑量及其分配:大野對(duì)亞臨床病灶區(qū)照射30~32Gy后縮野對(duì)病灶區(qū)追加照射至36~40Gy。前后斗篷野劑量比宜為3：2或1：1。(4)高位上頸淋巴結(jié)病變的照射問(wèn)題:①不必照射韋氏環(huán);②患側(cè)斗篷野上界較常規(guī)適當(dāng)提高，超過(guò)病變上緣1.5~2.0cm;③耳前淋巴結(jié)受侵者，用適當(dāng)能量電子束照射患側(cè)病變。2.CSIA、IIA有下列一種不利預(yù)后因素:有大縱隔塊，年齡>50歲，血沉>50rnm/h，病理為L(zhǎng)D化療3~4周期后受累區(qū)照射36Gy左右。

7、大縱隔腫塊患者用含阿霉素方案化療后，照射至20Gy后擋去隆突下部分。放射治療后可再行化療3周期。3.CSIB、IIB期:化、放綜合治療，可以先化療3周期，作受累區(qū)照射，劑量36Gy。然后再繼續(xù)化療3個(gè)周期。也可以化療4~6周期后，作受累盡照射，劑量36Gy。4.CSIIIA期化療為主，必要時(shí)輔以受累區(qū)照射。5.CSIIIB、VI期單純化療，必要時(shí)照射殘留病灶。非霍奇金淋巴瘤【概述】非霍奇金淋巴瘤（NHL)來(lái)源于T細(xì)胞或B