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1、·234·國際內(nèi)科學(xué)雜志2008年4月第35卷第4期B型胰島素抵抗綜合征曾映娟綜述;程樺審校摘要:B型胰島素抵抗綜合征是一種嚴(yán)重胰島素抵抗?fàn)顟B(tài),是由于循環(huán)中存在針對胰島素受體的抗體所引起的自身免疫綜合征,常表現(xiàn)為嚴(yán)重胰島素抵抗如高血糖、高胰島素血癥、黑棘皮病或頑固性低血糖,大部分患者合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。目前認(rèn)為胰島素受體自身抗體的產(chǎn)生是機(jī)體免疫調(diào)節(jié)紊亂所致,而抗體作用的機(jī)制未明。B型胰島素抵抗綜合征的確診有賴于體內(nèi)胰島素受體自身抗體的檢測。國外文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用免疫抑制劑可以使部分患者病情緩解,但其預(yù)后表現(xiàn)為多樣化。關(guān)鍵詞:B型胰島素抵抗綜合征;胰島素抵抗;胰島素受體自身抗
2、體中圖分類號:R587.1文獻(xiàn)標(biāo)識碼:A文章編號:1004-2369(2008)04-0234-04TypeBinsulinresistancesyndromeZENGYing-juan,CHENGHua.DepartmentofEndocrinology,theSec-ondAffiliatedHospital,SunYat-senUniversity,Guangzhou510120,ChinaAbstract:TypeBinsulinresistancesyndromeisanautoimmunesyndromethatcausestarget-cellinsulinresist-
3、ance.Itischaracterizedmainlybyhyperglycemia,intractablehypoglycemia,endogenoushyperinsulinemiaandsomeothersevereinsulinresistancemanifestations,patientsoftenhaveacoexistentautoimmunedisorder,suchassystemiclupuserythematosus(SLE).Thesyndromeiscausedbyautoantibodiestoinsulinreceptorinthebloodcircu
4、lation,theseautoantibodiesmaybetheresultofimmunologicaldisorders,buttheexactmechanismremainstobeclarified.Thediagnosisofthesyndromedependsonthedetectionofautoantibodiestoinsulinre-ceptorbesidesthemajorclinicalmanifestations.Althoughtheprognosisofthesyndromeisquitedifferent,im-munosuppressivether
5、apyseemstoberesponsibleforsomepatient'sremission.Keywords:TypeBinsulinresistancesyndrome;Insulinresistance;Autoantibodiestoinsulinreceptor(IntJInternMed,2008,35:234-237)1概述SSIR:B型胰島素抵抗綜合征;③原因未明的疾病:正常成人每天胰島素分泌量平均為25～40U如脂肪萎縮相關(guān)的SSIR等。A型胰島素抵抗綜合(0.3～0.5U/kg),胰島素需要量超過每天60～100征好發(fā)于年輕女性,是一種遺傳性胰島素抵抗綜合U即提
6、示存在某種程度的胰島素抵抗;然而在臨床征,由于胰島素受體基因變異所致,可通過基因分析實(shí)踐中,超過每天1.5～2.0U/kg即提示為嚴(yán)重胰而診斷。B型胰島素抵抗綜合征與A型胰島素抵[1]島素抵抗。嚴(yán)重胰島素抵抗一方面表現(xiàn)為胰島抗綜合征的臨床表現(xiàn)有很多相似點(diǎn),但B型胰島素素作用缺陷,血糖升高;另一方面又表現(xiàn)為代償性胰抵抗綜合征常合并其它自身免疫性疾病,血清中可島素水平升高,選擇性作用于皮膚和卵巢,可引起黑以檢測到胰島素受體自身抗體,胰島素受體抗自身棘皮病和卵巢性高雄激素血癥等,后者在青春期后體阻礙了胰島素與細(xì)胞表面的胰島素受體結(jié)合,從女性表現(xiàn)為多毛、閉經(jīng)或不孕。在臨床上,有一系列而抑制胰島
7、素作用,表現(xiàn)為嚴(yán)重胰島素抵抗;該抗體以嚴(yán)重胰島素抵抗為中心環(huán)節(jié)的疾病綜合征,除了有時(shí)還可模擬胰島素作用,導(dǎo)致自發(fā)性低血糖,部分表現(xiàn)為極其嚴(yán)重的胰島素抵抗之外,往往有特征性患者表現(xiàn)為空腹低血糖。的表型,稱之為“嚴(yán)重胰島素抵抗綜合征(Syndrome2研究歷史[1,2][3]ofsevereinsulinresistance,SSIR)”。主要包括:Field等在20世紀(jì)60年代初報(bào)道了1例能①胰島素受體和受體后基因突變相關(guān)的SSIR:如矮夠自行緩
