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1、臨床常見血液病骨髓象11.適應(yīng)癥血細(xì)胞減少或增多。各種急慢性白血病。各種類型的貧血2不明原因的骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜;不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大;出血;惡性血液病化療的療效觀察;32.禁忌癥:血友病、晚期妊娠3.主要作用:輔助診斷(肯定性、支持性、可疑性、排除性診斷)療效的觀察(完全緩解、部分緩解、未緩解)4疾病分類:1.紅細(xì)胞疾病2.白細(xì)胞疾病3.血小板疾病5一.紅細(xì)胞疾病:根據(jù)骨髓象分類類型常見疾病增生性貧血溶貧,失血性貧血,缺鐵性貧血增生不良貧血再障,純紅再障紅系成熟障礙巨幼細(xì)胞貧血,MDS,慢性疾病性貧血6
2、缺鐵性貧血(IDA)概念:體內(nèi)鐵儲(chǔ)存耗盡而缺乏引起的貧血臨床表現(xiàn):貧血;上皮組織的變化,如口角炎、舌炎、皮膚干燥、毛發(fā)無光澤,兒童可見精神行為異常病因:鐵攝入不足,鐵丟失過多7血象:小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,中心淺染區(qū)擴(kuò)大;白細(xì)胞、血小板一般正常。骨髓象:增生活躍或明顯活躍,以紅系中、晚幼增生為主,粒紅比值降低,幼紅細(xì)胞體積小,胞漿藍(lán)而少,邊緣不整,呈鋸齒狀或如破布,“核老漿幼”89其他檢查:血清鐵蛋白減低血清鐵減少骨髓鐵染色陰性10巨幼細(xì)胞性貧血(MA)病因:葉酸缺乏、VB12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙,細(xì)胞分裂受阻,細(xì)
3、胞巨幼樣變臨床表現(xiàn):貧血的一般表現(xiàn);食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘,“牛肉舌”;周圍神經(jīng)病變,如四肢遠(yuǎn)端麻木11血象:大細(xì)胞正色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,可見巨紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、Howeel—Jolly小體、有核紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞核右移、可見巨大血小板。骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,以紅系、粒系、巨核系三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變改變?yōu)樘卣?,紅系“核幼質(zhì)老”1213再生障礙性貧血(AA)病因:因物理、化學(xué)、生物及某些不明原因使骨髓造血組織減少引起造血功能衰竭臨床表現(xiàn):進(jìn)行性貧血,出血和感染(伴發(fā)熱)14血象:正常細(xì)胞性貧血;全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)
4、值明顯減少;白細(xì)胞以中性粒細(xì)胞減少為主,淋巴比例相對(duì)增高;血小板數(shù)量減少,功能減低;骨髓象:骨髓增生低下或極度減低,造血細(xì)胞明顯減少,且不見早期階段細(xì)胞,巨核細(xì)胞常缺如;非造血細(xì)胞易見,淋巴比例增高,小??站W(wǎng)。診斷依靠骨髓病理活檢。1516二.白細(xì)胞疾病急性白血病慢性白血病漿細(xì)胞疾病17急性白血?。ˋL)病因:確切病因尚未完全清楚,認(rèn)為與電力輻射,病毒感染,化學(xué)毒物,藥物及遺傳因素相關(guān),是多能干細(xì)胞或已經(jīng)輕度分化的前體細(xì)胞發(fā)生突變所形成的一類造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病18臨床表現(xiàn):出血:皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑;鼻妞,牙齦出血貧血:蒼白、疲乏感染:發(fā)熱胸
5、骨壓痛肝脾、淋巴結(jié)腫大19血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常、增高或減少,涂片分類可見數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞,貧血多為正細(xì)胞正色素性,血小板不同程度減少20骨髓象:骨髓增生多為明顯活躍或極度活躍,以原始及幼稚細(xì)胞為主,紅系及巨核細(xì)胞常受抑制21診斷及分型FAB(法、美、英)協(xié)助組與1976年提出,1985年完善規(guī)定原始細(xì)胞》30%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn),并進(jìn)行分型。2001年WHO提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型,規(guī)定原始細(xì)胞》20%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。22FAB分型急性髓細(xì)胞白血病(AML)急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)23急性髓細(xì)胞白血病(AML)M0微小
6、分化型急性髓細(xì)胞白血病M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒-單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病24急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)FAB根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)將急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1,L2,L325262728慢性白血病慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL)29慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)在各年齡組均可發(fā)病,以中年多見,大多數(shù)患者處于慢性期,癥狀不明顯,在健康體檢或其他疾病就醫(yī)時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)血象異常及脾大而確診。肝可輕中度腫大,淋巴
7、結(jié)腫大少見,疾病后期可有貧血及血小板減少。大多數(shù)患者最終轉(zhuǎn)為急性白血病而死亡。30血象:白細(xì)胞數(shù)顯著增高,以粒系為主,常>90%,出現(xiàn)大量未成熟粒細(xì)胞,以中、晚幼粒增多尤為突出,嗜堿性粒細(xì)胞增多是慢粒的特征之一;正細(xì)胞性貧血;血小板慢性期可正?;蛟龆啵铀偌凹毙云跍p少。31骨髓象:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,以粒系增生明顯,主要以中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多(原始細(xì)胞<10%),嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多;紅系相對(duì)減少;巨核正常或增多,晚期減少。本病晚期可發(fā)生急性變,此時(shí),原始幼稚細(xì)胞可>20%。3233慢粒特征性細(xì)胞遺傳學(xué)改變及分子生物學(xué)檢
8、查90%-95%CML患者9號(hào)和22號(hào)染色體長(zhǎng)臂互換使血細(xì)胞出現(xiàn)Ph染色體,稱為費(fèi)城染色體,可通過檢查BCR/ABL融合基因34慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL)CLL主