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1、抗腎小球基底膜病（glomerularbasementmembrane，GBM）病歷匯報董**，65歲男性患者，患者于半年前因左下肢靜脈曲張在聊城治療期間發(fā)現(xiàn)腎功能不全，具體腎功能及腎臟大小不詳，靜脈曲張行手術治療，術后開始出現(xiàn)食欲不振，3個月前無明顯誘因出現(xiàn)納差乏力，食欲不振，全身乏力，夜尿增多，約5次/夜，每次約100ml左右，無惡心嘔吐，無腹脹、腹痛、腹瀉、大小便失禁，無水腫、胸悶、喘憋、呼吸困難，無頭暈、頭痛；受涼勞累后出現(xiàn)癥狀加重，來我院查顱腦、胸部CT：多發(fā)腦梗死、支氣管炎、肺氣腫、肺大泡、冠狀動脈及主動脈粥樣硬化；回當?shù)亻T診肌注藥物治療，效果欠佳；為求系統(tǒng)
2、診治來院檢查：泌尿系超聲：前列腺增生，左腎9.3*4.6*5.6cm,右腎9.3*4.3*5.4*1.9cm；查尿分析尿蛋白3+、隱血3+、紅細胞1048.66/ul，腎功能：BUN15.44mmol/L、肌酐209μmol/L、總膽固醇6.49mmol/l,血紅蛋白99g/l，測量腎小球濾過率40ml/min/1.73m2；病歷匯報以“慢性腎臟病3期”收入院治療；當時查：給予控制血壓、改善貧血、保護胃黏膜等對癥支持治療病情好轉出院，回家繼續(xù)口服阿司匹林腸溶片、辛伐他汀、多糖鐵、鹽酸貝那普利等藥物。于出院20余天后再次出現(xiàn)納差、食欲不振，進食后腹脹、反酸明顯；來院復查，
3、查：血常規(guī)：紅細胞3.09×1012/L血紅蛋白94g/L紅細胞壓積28.3%；腎功能：尿素氮20.86mmol/L肌酐276umol/L胱抑素C2.71mg/L鉀5.56mmol/L；尿分析：血3+蛋白3+紅細胞信息?。ó愋停┘t細胞；胸片:支氣管炎，考慮：肺間質性病變。心臟超聲:左室充盈異常主動脈瓣返流（少量）；下肢靜脈及頸靜脈超聲:雙側頸動脈粥樣硬化；測算腎小球濾過率26ml/min/1.73m2；診斷為“1.慢性腎臟病4期2.高血壓3級3.電解質代謝紊亂4.腎性貧血5.繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥6.前列腺增生7多發(fā)性腦梗死8.高脂血癥9.動脈粥樣硬化10.肺氣腫11
4、.肺大泡”；病歷匯報治療期間請消化科會診，結合癥狀、胃鏡檢查示淺表性胃炎，并完善全身腫瘤標志物、風濕系列未見異常；排除結核、腫瘤；考慮功能性消化不良，給予泮托拉唑、鋁碳酸鎂咀嚼片、胃復安等藥物治療，效果可，治療好轉出院，出院回家繼續(xù)口服藥物，于半月前再次出現(xiàn)納差、乏力，食欲不振，尿量減少，無發(fā)熱、咳嗽咳痰、咳血、痰中帶血絲；為求系統(tǒng)診治再次來院檢查發(fā)現(xiàn)嚴重腎功能不全：肌酐845umol/l,尿素氮44.3mmol/l，鉀5.66mmol/l,鈉132mmol/l，磷2.5mmol/l,血常規(guī)：血紅蛋白84g/l，紅細胞2.87×10*9/l,血沉104mm/h,白蛋白3
5、2.7g/l,C反應蛋白定量72.1mg/l尿蛋白定量1578.0mg、24h，給予完善檢查尋找肌酐急劇升高原因同時監(jiān)測肌酐持續(xù)升高，最高1289umol/l，尿量減少至無尿狀態(tài)；根據(jù)患者病情積極透析治療，行頸內(nèi)靜脈置管透析；病歷匯報完善檢查發(fā)現(xiàn)：抗腎小球基底膜抗體強陽性、抗髓過氧化物酶抗體+（ANCA），懷疑抗腎小球基底膜抗體病，同時胸部CT：左肺下葉炎癥、肺氣腫、左側胸膜腔積液、冠狀動脈粥樣硬化、腹腔積液；根據(jù)結果積極完善腎臟穿刺病理結果提示：彌漫性新月體性腎小球腎炎，穿刺共見18個腎小球，4個腎小球全小球纖維化；余14個腎小球中13個腎小球見細胞性大新月體形成，符
6、合急進型腎小球腎炎、抗腎小球基底膜抗體病，病情嚴重預后不良，根據(jù)患者病情及最新指南，建議給予激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，同時強化透析治療，積極進行血漿置換治療，患者家屬充分了解病情、治療方案及病情預后，經(jīng)商議要求拒絕血漿置換，給予藥物保守治療，在充分告知病情及尊重患者選擇基礎上給予患者強化透析治療同時應用激素沖擊治療（2次）、間斷應用環(huán)磷酰胺治療，效果欠佳，維持透析治療。6概述抗腎小球基底膜?。╣lomerularbasementmembrane，GBM）是指循環(huán)中的抗腎小球基底膜抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病7概述其特點是外周血中可以檢測到抗GBM抗體，和腎活檢
7、腎小球基底膜上見到抗GBM抗體呈線樣沉積主要受累臟器為腎臟與肺臟，既可單獨受累亦可同時或先后受累（肺泡與腎小球基底膜具有共同抗原，IV型膠原豐富）概述累及腎臟：抗GBM腎小球腎炎（腎臟受累多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，少數(shù)腎功能正常僅表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或輕度蛋白尿、血尿）肺臟：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）9流行病學1919年由Goodpasture首先報道，為一組少見自身免疫病，人群發(fā)病率約為（0.5-1）例/百萬人口；本病在歐洲和美國患者中僅占1%-2%，我國發(fā)病率明顯低于歐美國家。近年有增高趨勢。10病因
