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1、抗腎小球基底膜?。╣lomerularbasementmembrane，GBM）概述抗腎小球基底膜抗體（glomerularbasementmembrane，GBM）是各種因素作用于腎小球基底膜，使其結(jié)構(gòu)發(fā)生改變或暴露，誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生的自身抗體。抗GBM抗體為IgG型,偶見(jiàn)IgA型。2概述抗腎小球基底膜?。╣lomerularbasementmembrane，GBM）是指循環(huán)中的抗腎小球基底膜抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病3概述其特點(diǎn)是外周血中可以檢測(cè)到抗GBM抗體，和腎活檢腎小球基底膜上見(jiàn)到抗GBM抗體呈線樣沉積4概述累及腎臟：抗GBM腎小球腎炎肺臟：肺出血-腎炎綜合征（G
2、oodpasturesyndrome）肺泡基底膜與GBM在結(jié)構(gòu)上有一定同源性，故有交叉抗原性。流行病學(xué)1919年由Goodpasture首先報(bào)道，本病在歐洲和美國(guó)患者中僅占1%-2%，我國(guó)發(fā)病率明顯低于歐美國(guó)家。近年有增高趨勢(shì)。6病因及發(fā)病機(jī)制抗GBM抗體IgG遺傳多數(shù)患者HLA-DR2陽(yáng)性外界因素 呼吸道感染、吸煙肺泡膜破壞基底膜抗原免疫系統(tǒng)腎小球基底膜暴露抗原抗體復(fù)合物基底膜病變吸煙、工業(yè)粉塵污染在一定誘因及遺傳背景下發(fā)生的臨床表現(xiàn)該病有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)高峰在20-30歲之間，男性多見(jiàn)，多表現(xiàn)為肺出血-腎炎綜合征，第二個(gè)高峰在60-70歲之間，女性多見(jiàn)，多為抗GBM腎小球腎炎。
3、典型表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征伴或不伴肺出血8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重不一,多數(shù)病例起病隱匿，病情發(fā)展迅速,預(yù)后較差。全身癥狀起病前有流感樣前驅(qū)癥狀，全身乏力，不適，肌痛，關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱等。腎臟損害起病急驟，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)水腫、少尿、腎功能進(jìn)行性惡化，尿液檢查血尿，蛋白尿，腎病綜合征少見(jiàn)。9臨床表現(xiàn)肺損害約2/3有肺出血，表現(xiàn)為咳嗽、痰中帶血或血絲，也可為大咯血1011臨床表現(xiàn)其他彌漫性腦梗死、腦出血，小腸出血等。實(shí)驗(yàn)室檢查抗GBM抗體陽(yáng)性，對(duì)本病診斷有重要價(jià)值，其滴度高低與病情嚴(yán)重及預(yù)后相關(guān)。（檢測(cè)GBM有IIF、RIA及ELISA法）其他血清學(xué)：補(bǔ)體一般正常，貧血，ES
4、R、C反應(yīng)蛋白增高。12大約20～40%的抗GBM抗體陽(yáng)性患者,可以同時(shí)出現(xiàn)血管炎的標(biāo)志性抗體—ANCA，多為P-ANCA。ANCA相關(guān)性小血管炎起病數(shù)周或數(shù)月之后也可出現(xiàn)抗GBM抗體陽(yáng)性。兩種抗體之間是否存在交叉反應(yīng)性，目前研究尚無(wú)定論。有研究發(fā)現(xiàn)MPO、PR3、GBM三種抗原結(jié)構(gòu)不存在同源性,不支持抗GBM抗體與ANCA存在交叉反應(yīng)。GBM伴ANCA陽(yáng)性患者全身表現(xiàn)類似單純ANCA相關(guān)小血管炎患者,但治療效果及預(yù)后相對(duì)較差又類似于Anti-GBM腎炎患者。實(shí)驗(yàn)室檢查13實(shí)驗(yàn)室檢查腎病實(shí)驗(yàn)室檢查腎功能短期內(nèi)進(jìn)行性惡化，尿檢示血尿，蛋白尿。肺部相關(guān)檢查胸片可見(jiàn)彌漫或局限性由肺門(mén)向肺野擴(kuò)
5、散的肺泡浸潤(rùn)影。慢性出血者痰液可見(jiàn)含鐵血紅素細(xì)胞。支氣管鏡肺泡灌洗液可灌洗出血性液體。14實(shí)驗(yàn)室檢查腎活檢多表現(xiàn)為新月體性腎炎,腎小球廣泛受累。少數(shù)Goodpasture病患者也可表現(xiàn)為輕度系膜增生性腎炎免疫熒光檢查示IgG、C3沿GBM呈線樣沉積15診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：有肺、腎同時(shí)或先后受累的臨床表現(xiàn)；血液中存在抗GBM抗體；肺、腎活體組織免疫熒光檢查見(jiàn)IgG和C3沿肺泡和腎基底膜呈線狀沉積。16傳統(tǒng)上認(rèn)為腎臟免疫病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。因此,及時(shí)腎活檢對(duì)診斷具有舉足輕重的作用。研究發(fā)現(xiàn)部分患者免疫病理并非表現(xiàn)IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管基底膜呈線樣沉積。對(duì)于這些非典型的免疫病理表現(xiàn)，如不做血
6、清學(xué)抗GBM抗體檢測(cè),則易漏診。因此，本病的早期診斷主要依靠血清或組織中抗GBM抗體的檢測(cè)。診斷17治療強(qiáng)化血漿置換：清除抗GBM和補(bǔ)體免疫抑制劑：甲基潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺對(duì)癥治療：糾酸、水、電解質(zhì)，抗感染透析/腎移植：抗GBM轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移植18預(yù)后早期未經(jīng)治療的病例中90%的患者進(jìn)入終末期腎功能衰竭或死亡經(jīng)血漿置換及免疫抑制劑治療，約一半患者預(yù)后明顯改善經(jīng)治療19謝謝！20
