頸靜脈球體瘤的診斷與治療-中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院.doc

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1、頸靜脈球體瘤的診斷與治療徐秀娟綜述,許耀東審校(中山醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉科,廣東廣州510120)摘要:綜述頸靜脈球體瘤的診斷分型和治療方法,頸靜脈球體瘤是位于側顱底少見的良性腫瘤,常侵犯屮耳、后組顱神經及硬腦膜,具有惡性牛?物學行為,其診斷與治療臨床上尚有爭議,本文就頸靜脈球體瘤的診斷、分型及治療現(xiàn)狀作一綜述。關鍵詞:頸靜脈球瘤/診斷;頸靜脈球瘤/外科學;綜述文獻屮圖分類號:R730?264;R44文獻標識碼:A文章編1007-1520(2006)05-0401-04ThediagnoS

2、ticclassificationandtreatmentofglomusjugularetumorXUXiu-JuanzXUYao-dong(DepartmentofOtolaryngology,theSecondAffiliatedHospital,SunYan-SenUniversity,Guangzhou510120,China)Abstract:Recentarticlesarereviewedtoestimatethediagnosticclassificationandtreatme

3、ntofglomusjugularetumor.Glomusjugularetumorsarebenignlesiorislocatedinlateral-skullbase,presentingmalignantbiologicalbehaviorswithextendingintomiddleear,posteriorcranialnervesandduramater.Thediagnosisandmanagementofglomusjugularetumorremainscontrovers

4、ial.Thisarticlesumsuptherecurrentpaperstoofferaeontemporarydiagnosticclassificationandtreatmentofglomusjugularetumor.Keywords:Glomusjugulare/diag;Glomusjugulare/srug;Reviewliterature1概述頸靜脈球體瘤是頸靜脈-鼓室副神經結瘤的統(tǒng)稱,又稱非嗜咯性副神經節(jié)瘤、化學受體瘤、鼓室體瘤等,原發(fā)于胚胎性神經皤細胞,牛長緩慢,病程可

5、長達15~20年,有報道腫瘤牛長速度0.8mm/年,發(fā)病率1/30000[l,2]o女男比例2-5:1[3Z4]Z年齡大多40-60歲,20%病例有家族史。頸靜脈球體瘤有多發(fā)性傾向,可伴發(fā)雙側頸靜脈球體瘤、頸動脈球體瘤、迷走球瘤、嗜咯細胞瘤、甲狀腺瘤等,國內學者稱Z為頸靜脈球的聯(lián)合病變。家族聚集性腫瘤屮有25%-78%[1,5]為多屮心性腫瘤(multicentricity),非家族聚集性為10%。病理易與垂體腺腦膜瘤混淆,免疫組化[1](免疫組化:S-100蛋白、嗜略素CGA、神經元特異性烯醇化

6、酶NSE陽性)可鑒別診斷。頸靜脈球體瘤一般展丁非嗜咯組織,不分泌腎上腺素,但有1%~3%[5]頸靜脈球體瘤有分泌功能,稱Z嗜咯性或者功能性頸靜脈球體瘤,含一些嗜咯顆粒的細胞,這些顆粒通過釋放多巴胺及其衍牛物引起神經活動。Brown[6]報道隨訪10年頸靜脈球體瘤病死率為35%。2臨床表現(xiàn)頸靜脈球體瘤從發(fā)牛部位可向多個方向牛長。腫瘤臨床表現(xiàn)的癥狀和體癥反映了腫瘤牛長的徑路具有選擇性。外耳道腫物為鼓室球體瘤的常見體征,易被誤診,早期誤診率64?9%[7];搏動性耳鳴和聽力下降分別占80%和60%[5]

7、;中晚期常有后組顱神經受損,而神經麻痹占10%z40%[8]oBorba等[9]報道聽力下降為77%,聲音嘶啞和吞咽困難為55%O具有分泌功能的頸靜脈球體瘤可以引起高血壓頭痛等臨床癥狀。3分期分型絕大多數(shù)文獻采用Oldring[10]分型和Jack-son[ll]分類廠其他分類有郝希山《簡明腫瘤學》闡述的Tempel分期,DeLaCrus[12]分類與手術進路。Fisch臨床分期:A期:瘤體局限屮耳腔。B期:局限鼓室乳突區(qū),迷路下區(qū),多骨質破壞。C期:腫瘤向迷路下區(qū)和巖錐仲展并破壞該處骨質。C1腫

8、瘤破壞頸靜脈孔骨質和頸靜脈球,頸內動脈管垂直段輕度受累;C2迷路下區(qū)遭破壞并侵及頸動脈垂直段;C3迷路下區(qū)巖錐和頸動脈水平段均有破壞。D期:腫瘤侵犯顱內。D1侵入顱內直徑S2cm,頸潁下窩徑路可一期切除腫瘤;D2侵入顱內,直徑>2mz需耳科與神經外科分二期切除;D3侵入顱內,己不能手術oJackson分類:根據腫瘤的起源,腫瘤起源于舌咽深井鼓室支或迷走神經耳支的化學感受器者為鼓室型,起源于頸靜脈頂部的化學感受器稱為頸靜脈球型,并根據腫瘤的擴展進一?步分類。4術前檢査為了解腫瘤的大小

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