教學(xué)講稿紅細(xì)胞增多癥

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1、紅細(xì)胞增多癥新生兒---喬穎紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。紅細(xì)胞增多癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。疾病概述紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液

2、總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。本癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。分類真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemiavera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1／10萬，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見，發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1％

3、。起病大多緩慢。由于紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴(kuò)張充血。常見的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現(xiàn)象。眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、充血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約1／3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。骨髓細(xì)胞染色體檢查可見多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在6～10×1012/L（600萬～1000萬／mm3）以上，血紅蛋白160～250g/L（16～25

4、g/dl），紅細(xì)胞壓積54％～80％，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)400～1100×109/L（40萬～110萬／mm3）。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞／紅細(xì)胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度＞92％。治療方法有：1、靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。

5、較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。2、化療：（1）.羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15～20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。（2）.烷化劑有效率8

6、0%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。（3）.三尖杉酯堿國內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。

7、達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過18個(gè)月。3、α干擾素治療：干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很

8、少應(yīng)用。。預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。家族性良性紅細(xì)胞增多癥（Benignfamilialpolycythemia）為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見。癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦；或完全沒有自覺癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無脾臟腫大。血象檢查僅有紅