資源描述：
《紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變概述：1流行病學(xué)：1病因：1發(fā)病機(jī)制：2臨床表現(xiàn)：3并發(fā)癥：3診斷：3鑒別診斷：4治療：4預(yù)后：4參考資料4概述：紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)是血液內(nèi)紅細(xì)胞增多和血紅蛋白增多，以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述1903年Osler對(duì)該癥作了進(jìn)一步的研究，故又稱為Vaquez-Osler病。有原發(fā)性、代償性和繼發(fā)性3種。原發(fā)性即真性紅細(xì)胞增多癥。我國少見，一般認(rèn)為由骨髓造血功能亢進(jìn)所致，但其確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。大多發(fā)生于35～65歲，男性略多于女性；起病緩
2、慢而隱匿，可在若干年后開始出現(xiàn)癥狀，有的病例并無感覺，在檢查血液時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞過度增生，以致血總?cè)萘亢脱ざ仍黾?可達(dá)正常的5～8倍)，從而引起各臟器血管擴(kuò)張和血流緩慢，出現(xiàn)全身皮膚、黏膜發(fā)紺和脾臟腫大等代償性(或稱相對(duì)性)紅細(xì)胞增多癥，是對(duì)動(dòng)脈血氧壓減低的補(bǔ)償反映。由于機(jī)體氧合作用障礙，刺激骨髓產(chǎn)生更多的紅細(xì)胞和血紅蛋白以代償原來的缺乏。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥多見于先天性心臟病，亦見于嚴(yán)重肺氣腫、肺心病、高山病，或某些化學(xué)與藥品中毒。患者年齡不限，臨床所見與真性紅細(xì)胞增多癥相似但皮膚、黏膜發(fā)紺比較明顯無
3、脾臟腫大當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)超過600萬～630萬/mm3以上，血紅蛋白超過110g/L以上即可出現(xiàn)眼底癥狀。1914年Ascher稱為紅細(xì)胞增多癥眼底(funduspolycythemicus)。流行病學(xué)：原發(fā)性者多發(fā)生于成年男性眼底改變?yōu)槌Ｒ姷牟l(fā)癥，占32.5%左右。繼發(fā)性者以先天性心臟病和居住高原產(chǎn)生本病者較多。海拔在3000～4000m以上，產(chǎn)生本病者占12.9%～38.43%眼底改變的發(fā)生率占81.5%男女均可發(fā)生，任何年齡均可，先天性心臟病者很早即可發(fā)病。病因：各種原因引起的紅細(xì)胞增多。發(fā)病機(jī)制：任何一種紅細(xì)胞
4、增多癥，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)多于8×1012/L、血紅蛋白超過125%時(shí)，均可因同樣的發(fā)病機(jī)制，伴發(fā)同樣的眼底改變。眼底重要的改變?nèi)缦拢?.由于血容量增加，眼底所有血管不僅會(huì)擴(kuò)張而且還會(huì)加長。視網(wǎng)膜血管因局限于視網(wǎng)膜范圍，增長的血管變得迂曲其中以靜脈更為顯著高度擴(kuò)張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動(dòng)脈管亦有擴(kuò)大，同時(shí)因還原血紅蛋白增加血柱也失去原有鮮紅色，變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網(wǎng)膜血管迂曲擴(kuò)張不僅見于大分支并延及末梢小分支，在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時(shí)粗細(xì)不勻，嚴(yán)重者如臘腸狀。2
5、.由于紅細(xì)胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯，使整個(gè)眼底由正常的橘紅色變成紫紅色，亦即視網(wǎng)膜發(fā)紺3.在血管普遍擴(kuò)張迂曲，血行并無太大阻礙時(shí)視網(wǎng)膜除發(fā)紺外無其他并發(fā)癥；如果血管壁本身發(fā)生改變或血液黏滯程度特別嚴(yán)重時(shí)，則因循環(huán)障礙引起視網(wǎng)膜出血，甚至引起視網(wǎng)膜中央靜脈主干或分支阻塞4.在紅細(xì)胞增多癥視盤色澤正?；蚵杂性黾t情況下，也可出現(xiàn)充血水腫視盤水腫發(fā)生原因，與其他血液病或其他疾病一樣，大多為顱內(nèi)壓升高所致除紅細(xì)胞增多癥因腦血管高度擴(kuò)張及腦水腫，或腦出血可使顱內(nèi)壓上升外不可忽視有可能同時(shí)存在顱內(nèi)占位病變，特別要
6、警惕小腦母血管細(xì)胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內(nèi)壓損害有時(shí)還可導(dǎo)致相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。顱內(nèi)腫瘤產(chǎn)生紅細(xì)胞增多癥的機(jī)制目前還不太清楚，但腫瘤切除后紅細(xì)胞增多癥和視盤水腫隨之消失，說明了其間的因果關(guān)系(圖1)。臨床表現(xiàn)：1.眼部癥狀?視力可正?；蛴卸虝耗：蛞贿^性黑矇可出現(xiàn)怕光、視力疲勞閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點(diǎn)或暗點(diǎn)、視野缺損和復(fù)視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀，應(yīng)考慮可能有球后病變或顱內(nèi)病變，如腦出血或腦內(nèi)血栓形成等2.眼底改變(1)視盤改變：可
7、有視盤邊界模糊、充血，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張致生理凹陷模糊。有時(shí)可有視盤水腫，可高達(dá)2～3個(gè)屈光度。本病產(chǎn)生視盤水腫者，原發(fā)性占3.2%，繼發(fā)性者占11.6%。產(chǎn)生視盤水腫的原因可能是血黏度增高，血流緩慢致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發(fā)生和程度與紅細(xì)胞數(shù)量的增高成正比。(2)視網(wǎng)膜血管改變：視網(wǎng)膜動(dòng)脈一般無明顯改變，有11%的病例可有動(dòng)脈痙攣視網(wǎng)膜靜脈的改變?yōu)楸景Y最突出和最常見的體征，約占本病的78.5%，且隨紅細(xì)胞數(shù)的增高而增多。如紅細(xì)胞數(shù)為600萬～650萬/mm3時(shí)，靜脈充盈僅占56.4%，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)增高至800
8、萬/mm3以上則靜脈充盈為100%。視網(wǎng)膜靜脈高度迂曲擴(kuò)張呈紫紅色或紫黑色動(dòng)靜脈交叉處尤為明顯，靜脈管徑粗細(xì)不勻。交叉遠(yuǎn)端靜脈膨大，可呈串珠狀或臘腸狀顏色呈熟紫葡萄色靜脈管徑變粗，可比原來管徑寬2～3倍，動(dòng)靜脈的比例可為2∶6。嚴(yán)重者血流受阻可產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞或分支阻塞毛細(xì)血管充盈擴(kuò)張，好似整個(gè)視網(wǎng)膜布滿血管。由于脈絡(luò)膜血管也擴(kuò)張充盈和顏色發(fā)暗，致整個(gè)
