紅細(xì)胞檢驗(yàn)應(yīng)用（二）

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1、第五節(jié)在溶血性貧血中的應(yīng)用一、溶血性貧血的分類和診斷溶血性貧血（HA）是由于某種原因使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血。正常人骨髓有強(qiáng)大的代償功能，在強(qiáng)烈刺激下，骨髓造血功能可增加到正常的6-8倍，以至紅細(xì)胞壽命縮短到15-20天時(shí)，仍可以不表現(xiàn)出貧血，即稱為代償性溶血性貧血。一般溶血性貧血的診斷較容易，但查找溶血的病因較為困難。目前已將生物化學(xué)、免疫學(xué)、分子生物學(xué)、遺傳工程學(xué)等檢測(cè)手段，應(yīng)用到對(duì)溶血性貧血的病因診斷。（一）根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制對(duì)溶血性貧血的分類1．先天性溶血性貧血多為遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)

2、在缺陷，包括膜、酶、血紅蛋白合成異常所致的溶血性貧血。2．獲得性溶血性貧血多為紅細(xì)胞外在因素異常，包括免疫因素、藥物因素、生物因素、物理因素等所致的溶血性貧血。主要溶血性貧血的病因分類見表8-11。表8-11主要溶血性貧血的病因分類類型疾病名稱先天性膜缺陷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢則形紅細(xì)胞增多癥遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥丙酮酸激酶缺陷癥葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺陷癥嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷癥血紅蛋白病珠蛋白生成障礙性貧血鐮狀細(xì)胞貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病續(xù)表8-11類型疾病名稱免疫因素自身免疫性溶血性貧血

3、、冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性Hb尿癥、藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血性貧血、溶血性輸血反應(yīng)膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥物理因素微血管病性溶血性貧血、心源性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥化學(xué)因素砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒感染因素溶血性鏈球菌、瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜桿菌等其他脾功能亢進(jìn)（二）溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟1．確定是否為溶血性貧血依據(jù)病史，有貧血、黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，考慮為溶血性貧血的可能，確定溶血的實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)見表8－12。表8-12確定溶血的實(shí)驗(yàn)診斷證據(jù)項(xiàng)目參考值溶血情況網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0

4、.5%～l.5%↑絕對(duì)數(shù)(24～84)X100/L↑RPI2～3↑異形紅細(xì)胞0～0.6％↑嗜多色紅細(xì)胞0.2％～l％↑骨髓紅系增生活躍↑↓間期分裂細(xì)胞增多，可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán)粒紅比例2～4：1縮小或倒置膽紅素項(xiàng)目參考值溶血情況總膽紅素5.1～17.1μmol/L↑↑,常為34.2～102.6間接膽紅素1.7-10.2μmol/L↑↑,間接膽紅素為主尿膽原≤1：20（+）≥1：40（+）糞膽原68～473umol/L↑血清結(jié)合珠蛋白0.5～1.5gHb/L↓高鐵血紅素白蛋白—＋Hb尿—＋Rous試驗(yàn)—＋血清LD

5、H104～245U／L↑尿酸90～420umol／L↑紅細(xì)胞壽命25～32天縮短51CrT1/22.確定主要的溶血部位是血管內(nèi)還是血管外血管內(nèi)溶血多為急性發(fā)作，以獲得性溶血性貧血多見；血管外溶血為紅細(xì)胞被單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除增加，多為慢性經(jīng)過，常伴脾腫大。嚴(yán)重的溶血二者常同時(shí)存在。二者鑒別見表8-13。表8－13血管內(nèi)和血管外溶血的鑒別特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素、獲得性外因素、遺傳多見性多見病程急性多見常為慢性，可急性加重貧血、黃疽常見常見肝、脾大少見常見紅細(xì)胞:主要破壞場(chǎng)所血管內(nèi)單核

6、-吞噬系形態(tài)學(xué)改變少見常見脆性改變變化小多有改變Hb血癥常＞100mg/L輕度增高特征血管內(nèi)溶血血管外溶血Hb尿常見無或輕度尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性骨髓再障危象少見急性加重時(shí)可見LDH增高輕度增高續(xù)表3．查找溶血原因，明確診斷依據(jù)病史找線索，注意病人的年齡、種族、職業(yè)、病史、飲食、藥物史、家族遺傳史、婚姻史、生育史等。體檢中應(yīng)注意貧血的程度、黃值及肝脾的大小。病人血、尿和糞便常規(guī)檢測(cè)，尤其是末梢血中紅細(xì)胞形態(tài)改變更不能忽視（表8-3）。溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷過程中還要緊密結(jié)合本地區(qū)常見病、多發(fā)病，結(jié)合其臨床資料有的放矢地

7、選擇篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)，不同類型溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查試驗(yàn)選擇，見表8-14。二、紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血紅細(xì)胞膜缺陷分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性膜缺陷又分先天性與后天獲得性。繼發(fā)性膜缺陷的原發(fā)病不在膜本身，而是由于紅細(xì)胞的酶或血紅蛋白等缺陷；或是一些外在因素影響膜的組分、結(jié)構(gòu)和功能所致。（一）遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥【概述】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）是一種紅細(xì)胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病，其特點(diǎn)是外周血中可見較多小球形紅細(xì)胞，多呈常染色體顯性遺傳。最近發(fā)現(xiàn)HS有第8號(hào)染色體短臂缺失，部分病人有陽性家族史。少數(shù)呈常染色體隱性遺

8、傳的HS常合并新的基因突變而發(fā)病。HS的臨床特點(diǎn)：慢性溶血過程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。HS是由于紅細(xì)胞膜蛋白基因異常引起的分子病變，主要涉及到膜收縮蛋白缺陷HSSP+、收縮蛋白與錨蛋白連接缺陷HSSP+Ank、區(qū)帶4.2蛋白缺乏（HS-4.2）和收縮蛋白與4