紅細(xì)胞檢驗(yàn)基礎(chǔ)

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1、紅細(xì)胞檢驗(yàn)夭律醫(yī)科丈曇檢驗(yàn)系第一章紅細(xì)胞檢驗(yàn)基礎(chǔ)第一節(jié)紅細(xì)胞膜一、紅細(xì)胞膜的組成與結(jié)構(gòu)紅細(xì)胞具有多種重要生理功能，都與其膜息息相關(guān)。人的紅細(xì)胞膜是由蛋白質(zhì)（占49.3%），脂質(zhì)（占42%）,糖類（占8%）和無機(jī)離子等組成。脂質(zhì)含量高，蛋白質(zhì)與脂質(zhì)的比約1:1。在胞膜內(nèi)表面可見一網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)支撐著整個(gè)細(xì)胞，稱之為膜骨架（membraneskeleton）,主要由收縮蛋白（spectrin）,肌動(dòng)蛋白（actin）,錨蛋白（ankyrin），原肌球蛋白（fropomyosin）,肌球蛋白（myosin）,加合素（adducin）,4.1蛋

2、白，4.2蛋白，4.9蛋白相連接構(gòu)成。這種網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)通過錨蛋白（又稱2.1蛋白）固定在細(xì)胞膜上。膜骨架系統(tǒng)對(duì)維持紅細(xì)胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性起著匝要作用。收縮蛋白是膜骨架最主要的組成部分。（96頁圖6?1）紅細(xì)胞膜骨架有各組膜蛋白相互聯(lián)結(jié)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。位于紅細(xì)胞膜的內(nèi)側(cè)面。連接方式是收縮蛋白幺鏈和合鏈?zhǔn)孜蚕喾捶较蚺ず闲纬啥垠w（SPD）,二聚體再以首尾相連形成四聚體（SPT）。區(qū)帶4.1蛋白與收縮蛋白、肌動(dòng)蛋白及紅細(xì)胞膜上血型糖蛋白連接，貓蛋白和收縮蛋白、區(qū)帶3蛋白連接，區(qū)帶4.2蛋白與貓蛋白連接,使后者與區(qū)帶連接的穩(wěn)定性增強(qiáng)。膜結(jié)構(gòu)

3、有兩個(gè)最基木的特征：紅細(xì)胞膜的流動(dòng)性和膜的不對(duì)稱性（asymmelry）°紅細(xì)胞膜的不對(duì)稱性是指其脂質(zhì)雙層屮內(nèi)外兩側(cè)脂類分布的不均一性及其理化性質(zhì)的不同以及膜蛋白在脂質(zhì)雙層內(nèi)外兩側(cè)分布的不對(duì)稱性生理?xiàng)l件下膜一般處于液晶態(tài)，即膜脂總是處于流動(dòng)狀態(tài)。膜的這種流動(dòng)性與紅細(xì)胞形態(tài)和功能密切相關(guān)。膜骨架蛋白對(duì)維持紅細(xì)胞膜的這兩個(gè)基本特征有重要作用。二、紅細(xì)胞膜的功能1.維持紅細(xì)胞的止常形態(tài)及變形性紅細(xì)胞表面積大，呈雙凹盤狀，平均直徑7.5pm左右。2.物質(zhì)的運(yùn)輸紅細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)的交換都是通過紅細(xì)胞膜來完成的。1）離子的運(yùn)輸（2）水的運(yùn)輸膜脂是

4、疏水的，水分子較難通過。紅細(xì)胞膜上有水的通道，稱AQP（Aquaproin）-CHIP,維持細(xì)胞內(nèi)外水的平衡，保護(hù)紅細(xì)胞不被破溶。（3）葡萄糖的運(yùn)轉(zhuǎn)3.紅細(xì)胞膜的抗原性紅細(xì)胞膜上的血型抗原物質(zhì)是由遺傳基因決定的，為糖蛋白或糖脂。4.紅細(xì)胞的免疫功能紅細(xì)胞不僅參與機(jī)體的免疫反應(yīng)，還參與免疫調(diào)控，其免疫功能是其他免疫細(xì)胞所無法代替的。（1）清除免疫復(fù)合物的作用（2）紅細(xì)胞對(duì)免疫細(xì)胞的調(diào)控作用（3）紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體活性的調(diào)節(jié)1.紅細(xì)胞膜上的受體（1）激素類受體有胰島素、高血糖素受體。（2）遞質(zhì)類受體有去甲腎上腺素、異丙基腎上腺素受體。（3）

5、病毒受體如流感病毒受體。（4）其它幼紅細(xì)胞膜上有轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR），幼紅細(xì)胞膜上還有紅細(xì)胞生成素（EPO）受體，可接受EPO,促使幼紅細(xì)胞增殖分化三、影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素1.紅細(xì)胞膜蛋白有遺傳性缺陷2.化學(xué)因素如氧化損傷，特別是當(dāng)紅細(xì)胞有酶的缺陷和Hb異常，抗氧化能力下降時(shí)。氧化損傷可使膜骨架蛋白，特別是收縮蛋白發(fā)生聚集交聯(lián)，破壞了膜骨架的正常結(jié)構(gòu)；膜脂質(zhì)過氧化，脂肪酸鏈斷裂，脂質(zhì)過氧化物與膜蛋白發(fā)生交聯(lián)；lib氧化變性，形成變性珠蛋白小體（Heinzbody）沉積在膜上；均可破壞膜的結(jié)構(gòu)、穩(wěn)定性和變形性。3.免疫性因素4?

6、酶代謝異常ATP生成不足能量代謝紊亂,鈉-鈣泵功能失調(diào)5.生物因素生物毒素（某些蛇毒、蜂毒、蝎毒、細(xì)菌毒素等），可直接破壞紅細(xì)胞膜。第二節(jié)血紅蛋白一、血紅蛋白的組成紅蛋白（Hb）是成熟紅細(xì)胞的主要蛋白質(zhì)，占細(xì)胞干重的96%,占細(xì)胞容積的35%o約65%的血紅蛋白合成于有核紅細(xì)胞期，約有35%合成于網(wǎng)織紅細(xì)胞階段。正常血紅蛋白是由兩對(duì)珠蛋白肽鏈和4個(gè)亞鐵血紅素構(gòu)成的4個(gè)亞基組成的，其分子量64458。其合成受鐵的供應(yīng)、原嚇卩林和珠蛋門合成的影響。1.血紅素血紅素是鐵原子和原口“林IX的復(fù)合物。其合成場(chǎng)所主要在骨髓的有核紅細(xì)胞和肝細(xì)胞

7、線粒體。血紅素合成后，離開線粒體，在胞質(zhì)內(nèi)與珠蛋白肽連結(jié)合為血紅蛋白。2.珠蛋白人類血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有6種，分別命名為：a、B、丫、各、￡、乙鏈。a鏈含141個(gè)氨基酸殘基，非a肽鏈（B、Y、§肽鏈）含146個(gè)氨基酸殘珠蛋白肽鏈的分子結(jié)構(gòu)及合成由基因決定，a和g珠蛋白基因相互鄰近，組成基因簇：位于第十六號(hào)染色體的短臂上，B、Y、§、￡珠蛋白基因相互鄰近，組成基因簇J位于第十一號(hào)染色體短臂上，其遺傳方式為常染色體共顯性遺傳。珠蛋白按四級(jí)結(jié)構(gòu)和血紅素形成血紅蛋白。1.生理性血紅蛋白的種類正常成人血紅蛋白有三種，分別是由兩條鏈和兩條非

8、a鏈組成,即HbA(a232),占血紅蛋白總量的95%?97%；HbA2(a262)一直處于低水平，占總量的1.2%?3.5%；HbF(a2y2)占總量的2%以下；HbF(又稱胎兒血紅蛋白)，是胎兒血紅蛋白的主要成分。二、影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因