全血細(xì)胞減少PPT課件.pptx

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1、全血細(xì)胞減少1概念全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即RBC<3.5(3.0)×1012/L或Hb<110(100)g/L、WBC<4.0×109/L（中性粒細(xì)胞<1.5×109/L）、PLT<100×109/L。是一種特殊的疾病狀態(tài)。2全血細(xì)胞減少(pancytopenia,PCP)是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn),而非一獨(dú)立的疾病。它主要見于造血系統(tǒng)疾病,但非造血系統(tǒng)疾病引起的PCP臨床并非少見,常被忽視,易引起誤診。全血細(xì)胞減少癥可分為骨髓生成障礙（包括骨髓增生減低及骨髓無效造血）及外周消耗過

2、多兩大類。來自造血組織以外的其他臟器非惡性腫瘤性疾病，包括肝臟、腎臟、結(jié)締組織、類脂質(zhì)貯存病以及內(nèi)分泌疾病等都可以引起血液學(xué)改變。3病因造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA（再障）。骨髓無效造血造血細(xì)胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS（骨髓增生異常綜合征）。造血異?？寺∫种普Ｔ煅獝盒钥寺≡錾鏏L（急性白血病）、MM（多發(fā)性骨髓瘤）。4病因自身免疫異常PNH（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）、IRP（免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥）某種原因破壞血細(xì)胞惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞（惡組、噬血細(xì)胞綜合征）；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞（脾亢）；其它因素（腫

3、瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素）5分類血液系統(tǒng)疾病惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進(jìn)6分類感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染免疫因素免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥放射線損傷急性放射病其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、嚴(yán)重創(chuàng)傷）、骨髓轉(zhuǎn)移癌7非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病慢性肝病慢性丙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎肝硬化脾大伴脾亢結(jié)締組織疾病(CTD)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合

4、征混全性結(jié)締組織Felty綜合征系統(tǒng)性硬皮病惡性腫瘤胃癌前列腺癌肝癌卵巢癌來源不明轉(zhuǎn)移癌免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少8費(fèi)爾蒂綜合征費(fèi)爾蒂綜合征是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，伴有脾臟腫大和白細(xì)胞減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞減少的原因與脾功能亢進(jìn)，或存在針對中性粒細(xì)胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。1924年Felty描述5例有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三聯(lián)征的病人。這個三聯(lián)征再加上其他幾個常見的癥狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍，全身淋巴結(jié)腫大、貧血和血小板減少被認(rèn)為代表一個特殊的臨床疾病，即費(fèi)爾蒂綜合征這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)

5、炎的表現(xiàn)。9非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病感染肺結(jié)核敗血癥流行性出血熱傷寒、副傷寒真菌感染病原菌未明其他腎功能衰竭橋本甲狀腺炎甲狀腺功能低下甲狀腺功能亢進(jìn)糖尿病藥物中毒脾海綿狀血管瘤10肝臟疾病慢性肝病多為慢性丙型病毒性肝炎,多數(shù)為上世紀(jì)90年代輸血制品染病,就診時PCP表現(xiàn)明顯,半數(shù)已發(fā)展為肝硬化,值得引起注意,在接診PCP患者時尤其勿忘詢問輸血史,以免誤診。急慢性肝病引起PCP的機(jī)制可能有:肝炎病毒直接作用于骨髓造血干細(xì)胞,抑制、破壞造血細(xì)胞的增殖和分化;肝臟不能提供造血所需的營養(yǎng)成分（肝臟是貯存葉酸、維生素及鐵的場所，慢性肝病時相關(guān)物質(zhì)貯存量減少。維生素B12或葉酸缺乏

6、可導(dǎo)致巨幼或大細(xì)胞性貧血，其特點(diǎn)是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變”,由于骨髓紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞三系細(xì)胞及上皮細(xì)胞均可受累,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少）；肝臟不能對骨髓的毒性物質(zhì)進(jìn)行解毒,以致骨髓中毒,阻礙了血細(xì)胞的生成;繼發(fā)性的脾腫大可伴有脾功能亢進(jìn),脾臟對血細(xì)胞的破壞增加。11結(jié)締組織病免疫因素：抗紅細(xì)胞抗體與對應(yīng)抗原的存在,可引起紅細(xì)胞減少;抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體等致白細(xì)胞破壞過多可引起白細(xì)胞減少;抗血小板抗體的存在和復(fù)雜的免疫復(fù)合物附著在血小板表面,使血小板破壞是血小板減少的因素。非免疫性因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關(guān)12腎臟疾病紅細(xì)胞生成素缺乏為主要原因，紅細(xì)胞

7、壽命縮短；出血；患者血中有毒物質(zhì)明顯抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性；紅細(xì)胞無效生成；由于血容量增多，使血液稀釋及營養(yǎng)不良可引起鐵、葉酸、維生素B12缺乏，導(dǎo)致一系至全血細(xì)胞降低。13惡性腫瘤腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓侵占了正常造血組織;腫瘤細(xì)胞攝取了過多的營養(yǎng)物質(zhì)引起營養(yǎng)性造血障礙;某些腫瘤引起的失血也是造成貧血的一個原因;腫瘤引起的免疫功能紊亂可影響血細(xì)胞代謝,縮短其生存期。14診斷理論上，血常規(guī)檢查結(jié)果符合三系減少的診斷標(biāo)準(zhǔn)即可確定為全血細(xì)胞減少；可由多種疾