全血細(xì)胞減少病例分享.ppt

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1、全血細(xì)胞減少病例分享血液科【病史】1、患者王某，女，24歲，工人，2012-12-16入院2、主訴：心慌兩周，發(fā)現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)一天3、2012年12月初出現(xiàn)心慌，無(wú)明顯頭暈、乏力，休息時(shí)無(wú)緩解，無(wú)胸悶胸痛，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)腹痛腹瀉，后出現(xiàn)雙下肢皮膚散在瘀點(diǎn)，無(wú)齦血及鼻衄，無(wú)便血及血尿，無(wú)醬油色尿，在外院查血常規(guī)示三系異常。4、血常規(guī)：WBC：1.1×109/L，Hb：62.0g/L，Plt：8.0×109/L，提示全血細(xì)胞減少。【個(gè)人史】1、患者近二月月經(jīng)規(guī)律，但量較多。2、患者2012年參加工作接觸有機(jī)化學(xué)物質(zhì)，有“苯”等接觸史

2、。既往體健，否認(rèn)血吸蟲病、病毒性肝炎等病史?！炯韧贰俊倔w格檢查】T：36.0℃，Bp：120/70mmHg，神志清，精神可，全身皮膚無(wú)黃疸，雙下肢皮膚可見(jiàn)散在瘀點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，貧血貌，口唇不紺，牙齦無(wú)出血，咽部無(wú)充血，雙側(cè)扁桃體不腫大。無(wú)胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)明顯的壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，無(wú)移動(dòng)性濁音，雙下肢無(wú)浮腫。引起全血細(xì)胞減少的原因是什么？1、再生障礙性貧血（AA）？2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？3、骨髓增生異常綜合征（MDS）？4、

3、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少？5、低增生性急性白血?。?、惡性組織細(xì)胞?。?、脾功能亢進(jìn)？【分析】風(fēng)濕免疫檢查陰性排除膠原性疾病【分析】無(wú)血紅蛋白尿、無(wú)黃疸、無(wú)肝脾腫大排除溶血性貧血、PNH【分析】患者無(wú)血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無(wú)脾腫大，無(wú)腹水，上腹部B超正常排除脾功能亢進(jìn)【分析】骨髓未見(jiàn)病態(tài)造血，無(wú)原始細(xì)胞增多，無(wú)異常組織細(xì)胞排除MDS、低增生性白血病、惡性組織細(xì)胞病骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低活檢骨髓組織（脂肪組織填充）鑒別診斷自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：包括：Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少特點(diǎn)：1、前者外周成熟血細(xì)胞的自

4、身抗體，后者骨髓未成熟血細(xì)胞的自身抗體2、骨髓中易見(jiàn)到“紅系造血島”3、Th1/Th2減少（Th2細(xì)胞比例增加），CD5+B細(xì)胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球療效較好。診斷：再生障礙性貧血（AA）重型再生障礙性貧血I型（SAA-I）1、發(fā)病急，病程短2、血象：中性粒細(xì)胞0.4（<0.5х109/L）；血小板8.0（<20х109/L）3、骨髓：骨髓增生重度減低?！局委煛康谝浑A段：三系極低下，予G-CSF、益比奧、巨和粒促造血，成分輸血支持，同時(shí)入層流床預(yù)防感染。第二階段：2012-12-20予口服環(huán)孢菌素（CsA

5、）100mgq8h抑制異常免疫。效果不明顯，因CsA起效慢，通常2-4月開(kāi)始起效。第三階段：2013-01-12加用國(guó)產(chǎn)豬ATG（抗胸腺細(xì)胞球蛋白）250mg*5支/d*5天，同時(shí)聯(lián)合CsA治療，后監(jiān)測(cè)CsA濃度，調(diào)整為125mgbid。ATG+CsA治療后，效果滿意?！拘Ч麑?duì)比】1、入院后予以促造血、成分輸血等對(duì)癥治療；2、2012-12-20予口服CsA抑制異常免疫；3、2013-01-12予ATG+CsA治療，治療效果滿意?！拘Ч麑?duì)比】1、入院后予以促造血、成分輸血等對(duì)癥治療；2、2012-12-20予口服CsA抑制異常免疫；3、

6、2013-01-12予ATG+CsA治療，治療效果滿意?！拘Ч麑?duì)比】1、入院后予以促造血、成分輸血等對(duì)癥治療；2、2012-12-20予口服CsA抑制異常免疫；3、2013-01-12予ATG+CsA治療，治療效果滿意。檢查項(xiàng)目2012-12-162013-10-29骨髓涂片SAASAA基本治愈AA免疫分型CD4+/CD8+25.7%/20.6%37.7%/29.2%造血干細(xì)胞自身抗體干系CD34+/IgG+8.9%8.0%粒系CD15+/IgG+2.9%0.8%紅系GPA+/IgG+60.5%8.5%活檢增生低下骨髓象增生低下骨髓象染

7、色體正常正?！拘Ч麑?duì)比】ATG+CsA治療方案：是目前國(guó)內(nèi)及國(guó)外的一線治療方案，經(jīng)臨床證實(shí)，治療效果滿意?！拘Ч偨Y(jié)】該患者經(jīng)ATG+CsA治療后，效果顯著，至目前為止，患者三系水平均穩(wěn)定在理想水平。再障定義由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)1、骨髓造血功能低下2、全血細(xì)胞減少3、貧血、出血、感染綜合征特點(diǎn)：免疫抑制劑有效發(fā)病機(jī)制AA骨髓造血功能衰竭綜合征種子：干細(xì)胞蟲子：免疫土壤：微環(huán)境造血功能衰竭全血細(xì)胞減少貧血感染出血化學(xué)、物理、生物因素傳統(tǒng)觀念最新觀念A(yù)A是一種自身免疫性疾?。═細(xì)胞功能亢進(jìn)）攻擊細(xì)胞毒性T細(xì)胞造

8、血干細(xì)胞AA導(dǎo)致臨床表現(xiàn)1、貧血：多呈進(jìn)行性加重，乏力、頭暈及心悸等。2、感染：呼吸道感染多見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。3、出血：出血部位廣泛，除皮膚、黏膜外，還常有深部臟器出血?！蛑匦驮偕系K性貧血（SAA）