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1、最新07自身免疫性感音神經(jīng)性聾【PPT】-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料內(nèi)耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一)1.內(nèi)淋巴囊的毛細(xì)血管有孔隙，具濾過(guò)功能，血循環(huán)的抗體、病原可進(jìn)入內(nèi)耳。2.內(nèi)淋巴囊是免疫反應(yīng)的活躍部位，有淋巴管、孔隙狀毛細(xì)血管、靜脈；囊區(qū)含免疫活性細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。攻擊病原、免疫原。3.外、內(nèi)淋巴中有免疫球蛋白：IgG、IgM、IgA是免疫防御系統(tǒng)中的重要成份。內(nèi)耳免疫學(xué)內(nèi)耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(二)4.分泌性IgA和淋巴細(xì)胞存在，內(nèi)淋巴囊是粘膜相關(guān)淋巴
2、組織(MALT)的一部分。內(nèi)淋巴囊的免疫活性細(xì)胞可能來(lái)自鼻咽部。5.實(shí)驗(yàn)手術(shù)阻塞內(nèi)淋巴管→免疫反應(yīng)↓，提示內(nèi)淋巴囊有免疫作用。RA病人有a-b距鐙骨成形術(shù)和/或聽(tīng)骨鏈成形術(shù)減輕內(nèi)耳液體壓迫減少炎性介質(zhì)恢復(fù)鼓膜聽(tīng)骨鏈活性減輕感音神經(jīng)性聾減輕傳音性聾附圖鐙骨成形和/或聽(tīng)骨鏈成形術(shù)可減輕感音神經(jīng)性聾及傳音性聾ASNHL作為系統(tǒng)性免疫疾病的耳部表現(xiàn)(二)二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)1.SLE為多系統(tǒng)疾病，顴骨皮膚潮紅是特征之一。2.耳部：慢性中耳炎合并壞死性血管炎、進(jìn)行性S
3、NHL及平衡障礙，SLE病人8%-21.5%有SNHL。3.14耳顳骨病理學(xué)檢查：6耳耳蝸血管、螺旋神經(jīng)節(jié)及毛細(xì)胞變性，1耳內(nèi)淋巴積液，1耳耳蝸骨化、膜迷路消失。三、Wegener肉芽腫(Wegener’sgranulomatosis,WG)1.WG三典型癥狀：(1)全身血管炎；(2)呼吸道壞死性肉芽腫；(3)局灶性壞死性腎小球性腎炎。2.耳部：滲出性中耳炎、SNHL。3.WG發(fā)生SNHL機(jī)制：(1)免疫復(fù)合體沉積在耳蝸內(nèi)；(2)肉芽組織壓迫神經(jīng)；(3)耳蝸血管炎。四、Cogan綜合征(Cogan’ssyndrome,
4、CS)1.CS：中青年，急性非梅毒性實(shí)質(zhì)性角膜炎，內(nèi)耳功能障礙。2.耳部：(1)進(jìn)行性聽(tīng)力減退，迅速→深度聾；(2)耳鳴；(3)急性眩暈發(fā)作。3.CS屬I(mǎi)V型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng)，可能有Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)參與。4.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)陽(yáng)性：對(duì)內(nèi)耳抗原和角膜抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)。5.顳骨病理學(xué)：內(nèi)淋巴積液、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、柯替氏器變性……。五、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(Polyateritisnodosa,PAN)1.PAN：全身小動(dòng)脈和中等動(dòng)脈炎癥。2.PAN少數(shù)發(fā)生SNHL，可為唯一初發(fā)癥狀。3.顳骨病理：內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈炎，耳蝸與前
5、庭新骨形成，耳蝸?lái)斵D(zhuǎn)機(jī)化，結(jié)構(gòu)消失。六、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化(Progressivesystemicsclerosis,PSS)1.PSS：慢性進(jìn)行性多系統(tǒng)結(jié)締組織疾病，增生性血管病變，膠原沉積。2.耳部：累及內(nèi)耳和中耳，23.3%有SNHL，10%病人患咽鼓管開(kāi)放癥。七、復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis,RP)1.RP：反復(fù)發(fā)生軟骨炎，波及耳部，鼻部、上呼吸道、周?chē)P(guān)節(jié)的軟骨結(jié)構(gòu)。2.對(duì)II型膠原及IX型膠原反應(yīng)的一種自身免疫疾病，在耳蝸發(fā)現(xiàn)II型膠原。八、Sjogren病(Sjogren’
6、sdisease,SD)1.SD三聯(lián)征：(1)干性角膜結(jié)膜炎；(2)口干燥癥；(3)結(jié)締組織疾病(類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，RA)，50%病人患復(fù)發(fā)性唾液腺腫大。2.多發(fā)顱神經(jīng)受損，包括第VIII顱神經(jīng)。3.耳部25.5~46%發(fā)生高頻SNHL，其中64%抗心脂質(zhì)(anticardiolipin)抗體陽(yáng)性。此外，強(qiáng)直性脊椎炎50%有SNHL。ASNHL還見(jiàn)于Crohn氏病，多發(fā)性肌炎、皮肌炎。1.ASNHL的診斷基于臨床(1)聽(tīng)力檢查；(2)特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查；(3)對(duì)類(lèi)固醇藥物治療的有效反應(yīng)，尚無(wú)一種特異性高的簡(jiǎn)單試驗(yàn)。2.基于對(duì)
7、內(nèi)耳抗原的反應(yīng)(1)淋巴細(xì)胞移行試驗(yàn)(lymphocytemigrationassay)(2)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(Lymphocytetramsformationtest,LTT)(3)間接免疫熒光法(indirectimmunofluorescence,IIF)(4)Western免疫印跡法(Westernblotanalysis,WBA)(5)非特異性血液學(xué)檢查(non-specifichuematologicaltest)診斷一、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(LTT)用非精制的耳蝸組織作假定抗原，需循環(huán)淋巴細(xì)胞與之反應(yīng)LTT抗
8、II型膠原反應(yīng)，50%的SNHL高度敏感，但不能作常規(guī)檢查二、間接免疫熒光法(IIF)篩檢自身抗體：特異性(抗內(nèi)耳抗原)抗體及非特異性(細(xì)胞與組織)抗體。并可測(cè)抗II型膠原抗體；預(yù)估皮質(zhì)類(lèi)固醇療效。三、Western免疫印跡法(WBA)具高特異性，敏感性低測(cè)54例進(jìn)行性SNHL，35%抗耳蝸抗體陽(yáng)性279例進(jìn)行性SNHL，32%6
