最新07自身免疫性感音神經(jīng)性聾-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料.ppt

《最新07自身免疫性感音神經(jīng)性聾-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料.ppt》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、最新07自身免疫性感音神經(jīng)性聾-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料McCabe(1979)首次報(bào)告自身免疫性感音神經(jīng)性聾(ASNHL)，25年來對此病研究有一定進(jìn)展，確認(rèn)是一種臨床疾病實(shí)體；是一種可以治愈的感音神經(jīng)性聾(SNHL)。對ASNHL的內(nèi)耳免疫學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷及治療作一概述。內(nèi)耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一)1.內(nèi)淋巴囊的毛細(xì)血管有孔隙，具濾過功能，血循環(huán)的抗體、病原可進(jìn)入內(nèi)耳。2.內(nèi)淋巴囊是免疫反應(yīng)的活躍部位，有淋巴管、孔隙狀毛細(xì)血管、靜脈；囊區(qū)含免疫活性細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。攻擊病原、免疫原。3.外、內(nèi)淋巴中有免疫球蛋白：

2、IgG、IgM、IgA是免疫防御系統(tǒng)中的重要成份。內(nèi)耳免疫學(xué)ASNHL作為系統(tǒng)性免疫疾病的耳部表現(xiàn)(一)一、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)1.RA主要影響上、下肢關(guān)節(jié)，可波及中耳(聽骨關(guān)節(jié))、內(nèi)耳產(chǎn)生傳音聾、SNHL及眩暈。RA發(fā)生ASNHL占29.4~55%，44%雙耳聽力受損。2.Raut(2001)報(bào)告RA病人中60%有中、低頻受損，17%有傳音聾。3.Salvinell(2004)認(rèn)為RA病人產(chǎn)生傳音聾及內(nèi)耳損傷，行聽骨鏈成形術(shù)或鐙骨成形術(shù)，可有助減輕感音神經(jīng)性聾及傳音性聾，見附圖。RA病人有a-b距鐙骨成形術(shù)和/

3、或聽骨鏈成形術(shù)減輕內(nèi)耳液體壓迫減少炎性介質(zhì)恢復(fù)鼓膜聽骨鏈活性減輕感音神經(jīng)性聾減輕傳音性聾附圖鐙骨成形和/或聽骨鏈成形術(shù)可減輕感音神經(jīng)性聾及傳音性聾ASNHL作為系統(tǒng)性免疫疾病的耳部表現(xiàn)(二)二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)1.SLE為多系統(tǒng)疾病，顴骨皮膚潮紅是特征之一。2.耳部：慢性中耳炎合并壞死性血管炎、進(jìn)行性SNHL及平衡障礙，SLE病人8%-21.5%有SNHL。3.14耳顳骨病理學(xué)檢查：6耳耳蝸血管、螺旋神經(jīng)節(jié)及毛細(xì)胞變性，1耳內(nèi)淋巴積液，1耳耳蝸骨化、膜迷路消失。三、Wegener肉芽腫(Weg

4、ener’sgranulomatosis,WG)1.WG三典型癥狀：(1)全身血管炎；(2)呼吸道壞死性肉芽腫；(3)局灶性壞死性腎小球性腎炎。2.耳部：滲出性中耳炎、SNHL。3.WG發(fā)生SNHL機(jī)制：(1)免疫復(fù)合體沉積在耳蝸內(nèi)；(2)肉芽組織壓迫神經(jīng)；(3)耳蝸血管炎。四、Cogan綜合征(Cogan’ssyndrome,CS)1.CS：中青年，急性非梅毒性實(shí)質(zhì)性角膜炎，內(nèi)耳功能障礙。2.耳部：(1)進(jìn)行性聽力減退，迅速→深度聾；(2)耳鳴；(3)急性眩暈發(fā)作。3.CS屬IV型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng)，可能有Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)參與。4.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)

5、陽性：對內(nèi)耳抗原和角膜抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)。5.顳骨病理學(xué)：內(nèi)淋巴積液、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤、柯替氏器變性……。五、結(jié)節(jié)性多動脈炎(Polyateritisnodosa,PAN)1.PAN：全身小動脈和中等動脈炎癥。2.PAN少數(shù)發(fā)生SNHL，可為唯一初發(fā)癥狀。3.顳骨病理：內(nèi)聽動脈炎，耳蝸與前庭新骨形成，耳蝸頂轉(zhuǎn)機(jī)化，結(jié)構(gòu)消失。六、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化(Progressivesystemicsclerosis,PSS)1.PSS：慢性進(jìn)行性多系統(tǒng)結(jié)締組織疾病，增生性血管病變，膠原沉積。2.耳部：累及內(nèi)耳和中耳，23.3%有SNHL，10%病人患咽鼓管開放癥。

6、七、復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis,RP)1.RP：反復(fù)發(fā)生軟骨炎，波及耳部，鼻部、上呼吸道、周圍關(guān)節(jié)的軟骨結(jié)構(gòu)。2.對II型膠原及IX型膠原反應(yīng)的一種自身免疫疾病，在耳蝸發(fā)現(xiàn)II型膠原。八、Sjogren病(Sjogren’sdisease,SD)1.SD三聯(lián)征：(1)干性角膜結(jié)膜炎；(2)口干燥癥；(3)結(jié)締組織疾病(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，RA)，50%病人患復(fù)發(fā)性唾液腺腫大。2.多發(fā)顱神經(jīng)受損，包括第VIII顱神經(jīng)。3.耳部25.5~46%發(fā)生高頻SNHL，其中64%抗心脂質(zhì)(anticardiolipin)抗體陽性。此外，

7、強(qiáng)直性脊椎炎50%有SNHL。ASNHL還見于Crohn氏病，多發(fā)性肌炎、皮肌炎。1.ASNHL的診斷基于臨床(1)聽力檢查；(2)特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查；(3)對類固醇藥物治療的有效反應(yīng)，尚無一種特異性高的簡單試驗(yàn)。2.基于對內(nèi)耳抗原的反應(yīng)(1)淋巴細(xì)胞移行試驗(yàn)(lymphocytemigrationassay)(2)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(Lymphocytetramsformationtest,LTT)(3)間接免疫熒光法(indirectimmunofluorescence,IIF)(4)Western免疫印跡法(Westernblotanalysis,WB

8、A)(5)非特異性血液學(xué)檢查(non-specifichuematologica