資源描述：
《顱腦先天畸形講義》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
顱腦先天畸形
1顱腦先天發(fā)育異常是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致。先天性顱腦發(fā)育畸形的分類（參考教科書）往往一種先天畸形常同時伴其他畸形2
2器官源性畸形腦先天發(fā)育異常3
3（一）先天性腦積水（congenitalhydrocephalus）1、中腦導水管狹窄臨床與病理：中腦導水管發(fā)育不良，發(fā)生狹窄或閉鎖，引起梗阻性腦積水。出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)臨床癥狀。4
4影像學表現(xiàn)X線：頭顱呈球形增大，囟門增寬；骨壁變薄額部及后顱凹突出；蝶鞍骨質(zhì)吸收；顱面比例失調(diào)。5
5CT：?導水管以上的腦室明顯擴大，側(cè)腦室對稱性擴大。?側(cè)腦室周圍有帶狀的低密度影。?四腦室正常。6
6MRI：可顯示導水管的狹窄及其形態(tài)。7
7中腦導水管狹窄8
81歲9
92、積水型無腦畸形由于胚胎時期頸內(nèi)動脈發(fā)育不良，至大腦前中動脈供血區(qū)的腦組織發(fā)育異常。CT：大腦半球低密度，腦實質(zhì)消失，呈腦脊液密度。部分基底節(jié)、枕葉及小腦發(fā)育正常。10
102歲11
11
12CT：無腦葉型：無正常大腦半球，僅有薄的腦皮質(zhì)圍繞單一擴大的腦室。三腦室擴大成為擴大腦室的一部分。透明隔、胼胝體、大腦鐮、縱裂缺如。13
13有腦葉型：大腦半球分裂清楚。有大腦鐮，側(cè)室擴大前角發(fā)育不良，有三腦室可辨。額葉發(fā)育不良。透明隔缺如或部分缺如，大腦鐮和胼胝體缺如。14
141歲，前腦無裂畸形：有腦葉型15
152、無腦回-巨腦回畸形畸形發(fā)生在26～28周內(nèi)，由神經(jīng)元從腦室移行到皮質(zhì)表層的過程中斷中引起。無腦回多位于頂枕部，巨腦回多位于額顳部。16
16CT：大腦半球表面光滑，無腦溝腦回顯示，皮層增厚，白質(zhì)變薄。兩側(cè)側(cè)裂增寬變淺。腦島頂蓋缺如，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。17
171歲，無腦回畸形18
183、腦裂畸形為異常的腦裂跨越大腦半球，常伴發(fā)灰質(zhì)移位。部位多在中央前后回附近CT：橫跨大腦半球的腦裂為本病特征。分單側(cè)和雙側(cè)及融合型和非融合型。19
19非融合型：腦裂和側(cè)腦室相連，附近腦回增厚，及室管膜下灰質(zhì)異常。融合型：裂隙兩端融合達腦白質(zhì)，不與側(cè)腦室相通，兩邊相貼，不含腦脊液。20
2020歲，腦裂畸形21
21（三）胼胝體發(fā)育不全hypoplasiaofcorpuscallosum本病包括胼胝體缺如和部分缺如。胼胝體發(fā)育不全常伴三腦室上移，兩側(cè)腦室分離，及合并其他畸形。臨床可無癥狀，或有癲癇，智力不全。22
22CT：橫斷面?zhèn)仁仪敖浅拾俗中畏蛛x，側(cè)室后部擴大呈“蝙蝠翼狀”。（三腦室上移伸入半球間裂，甚至形成囊腫）冠狀位狹窄的前角和體部間向外成角，三腦室向上膨出，插入兩側(cè)室之間，嚴重者可上升到半球縱裂的頂部。23
2324
24胼胝體脂肪瘤胼胝體脂肪瘤合常并胼胝體發(fā)育不全；CT：側(cè)室上方的脂肪密度影，常見鈣化25
25組織源性畸形神經(jīng)皮膚綜合癥26
26結(jié)節(jié)性硬化tuberonssclerosis是常染色體顯性遺傳病。病理特征：皮質(zhì)結(jié)節(jié)、腦室內(nèi)室管膜下小結(jié)節(jié)。易并發(fā)室管膜下巨星形細胞瘤。臨床表現(xiàn)：面部皮脂腺瘤、癲癇和智力降低。27
27CT：室管膜下腦室邊緣的多個結(jié)節(jié)，部分有鈣化，50％為雙側(cè)性。腦實質(zhì)皮層內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)并鈣化。增強無鈣化結(jié)節(jié)強化顯示更清楚。增強后結(jié)節(jié)增大可考慮為星形細胞瘤。28
281歲29
29新生兒疾病30
30新生兒顱內(nèi)出血主要由出血和產(chǎn)傷引起。臨床與病理：腦組織缺氧及肝臟合成凝血因子障礙，致腦室內(nèi)和腦實質(zhì)出血。產(chǎn)傷引起，硬膜下出血，及蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦內(nèi)腦室內(nèi)和硬膜外出血。31
31CT：硬膜下血腫：多位于額頂部或小腦幕，呈薄層高密度，雙側(cè)。蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦溝、腦裂、池內(nèi)密度增加。及側(cè)腦室管膜下出血。腦室內(nèi)出血：為腦室內(nèi)鑄型高密度。腦內(nèi)血腫：伴腦腫脹32
322天33
