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《醫(yī)學(xué)課件 淋巴造血系統(tǒng)疾病》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、第十二章 淋巴造血系統(tǒng)疾病本章導(dǎo)學(xué)熟悉淋巴瘤的概念、Hodgkin's病的分型、病理特點及預(yù)后。非Hodgkin's病的常見類型、病變特點及臨床病理聯(lián)系。熟悉急性白血病和慢性白血病的病變特點及主要合并癥。了解白血病的基本概念、分類。自學(xué)：淋巴結(jié)良性增生常見原因及病理變化、Langerhans組織細胞增生癥的概念、分型特點及臨床病理聯(lián)系。目的要求教學(xué)重點和難點重點:淋巴瘤特點非霍奇金淋巴瘤分類原則霍奇金淋巴瘤類型及病變特點、R-S細胞概念急慢性髓性白血病病變特點、Ph1染色體、綠色瘤概念難點:非霍奇金淋巴瘤分類第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生（自
2、學(xué)）第二節(jié)淋巴瘤案例：患者男，52歲。右頸部、及雙側(cè)腹股溝發(fā)現(xiàn)無痛性包塊，鴿蛋至雞蛋大小，活動欠佳。右頸部包塊活體組織檢查顯示包膜完整，切面無出血、壞死，部分區(qū)域呈魚肉狀。鏡下見腫塊為一腫大淋巴結(jié)，但結(jié)構(gòu)已大部破壞，可見多量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及一些散在大細胞，其胞質(zhì)豐富、嗜雙色，單核或多核，核大、核膜厚、核呈空泡狀，有大而嗜酸性的核仁。問題:該病最可能的診斷是什么？應(yīng)與哪些疾病相鑒別？一、概述（一）淋巴瘤概念淋巴瘤（lymphoma）=惡性淋巴瘤起源：淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的淋巴細胞及其前體細胞B細胞源性約80％NK細
3、胞、組織細胞罕見T細胞源性約20％T：CD2、3、4、7、8※免疫學(xué)標志B：CD10、19、20、SIgNK:CD16、56 LS：CD34※發(fā)病率升高：人口老化（老人免疫低）；艾滋病流行（免疫系統(tǒng)破壞）；器官移植（免疫抑制劑長期使用）※淋巴瘤是被阻斷在B細胞和T細胞分化過程中某一階段淋巴細胞的單克隆性增生所致。（二）淋巴細胞分化與淋巴瘤B淋巴細胞分化模式圖※屬單克隆性腫瘤淋巴細胞抗原受體基因重排一個細胞帶一個獨特抗原受體※類型復(fù)雜※根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織學(xué)結(jié)構(gòu)、主要細胞、免疫表型、基因型等來分類（三）淋巴瘤分類*淋巴瘤源自淋巴細胞及其
4、前體細胞非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤前體淋巴細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤成熟T細胞和NK細胞腫瘤※不同類型淋巴瘤治療方法、預(yù)后不盡相同（非霍奇金淋巴瘤須全身治療、霍奇金淋巴瘤早期局部治療即可）※無痛性LN腫大、發(fā)熱、盜汗；免疫功能低下、感染等※屬免疫系統(tǒng)腫瘤，免疫功能缺陷易見，故常合并感染、自身免疫?。ㄋ模┝馨土龅呐R床表現(xiàn)和分期分期：根據(jù)淋巴結(jié)和結(jié)外器官受累情況分I、II、III、IV（五）淋巴瘤的診斷病變組織活檢是確診淋巴瘤唯一方法免疫表型檢測必不可少其它：T細胞受體基因重排、免疫球蛋白檢測、染色體原位雜交……（六）淋巴瘤的遺傳學(xué)染色體易
5、位惡性淋巴瘤標本為腸系膜淋巴結(jié)，體積增大，切面呈魚肉狀。特點：※病變多始于一個或一組淋巴結(jié)※原發(fā)于結(jié)外的霍奇金淋巴瘤罕見※瘤組織成分多樣二、霍奇金淋巴瘤好發(fā)部位：頸、鎖骨上LN，次為縱隔、腹膜后LN。組織起源：B細胞性質(zhì)：惡性病理形態(tài)：肉眼觀：LN腫大→粘連→大腫塊。 切面灰白魚肉狀，可見黃白色壞死灶。鏡下：LN結(jié)構(gòu)破壞，瘤組織內(nèi)細胞類型多樣化，由腫瘤細胞和非腫瘤細胞組成。脾霍奇金淋巴瘤典型(雙核或多核)mirrorimagecell瘤細胞：R－S細胞單核(霍奇金細胞)腔隙型細胞 變異爆米花細胞 未分化細胞 淋巴細胞 組織細胞非瘤細
6、胞：嗜酸粒細胞、漿細胞 中性粒細胞 成纖維細胞Hodgkin’sDieaseRSCell組織類型：結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型淋巴細胞為主型經(jīng)典型混合細胞型淋巴細胞消減型結(jié)節(jié)硬化型淋巴細胞為主型,鏡影細胞結(jié)節(jié)硬化型,陷窩細胞混合細胞型淋巴細胞消減型三、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的80%～90%淋巴結(jié)多發(fā)，結(jié)外組織亦有（不確定性）擴散不連續(xù)組織學(xué)分類復(fù)雜（成人多患大B細胞淋巴瘤，兒童青少年多患急淋母白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤)臨床表現(xiàn)多樣非霍奇金淋巴瘤舉例1、濾泡性淋巴瘤follicularlymphoma好發(fā)年齡：中年好發(fā)部位：腹
7、股溝LN組織起源：濾泡中心B細胞性質(zhì)：中度惡性病變特點：瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀增生標記：CD10、19、20、SIg、bcl-2臨床特點:反復(fù)無痛性多個LN腫大，預(yù)后尚好濾泡性淋巴瘤分化好的彌漫性淋巴瘤2、Burkitt淋巴瘤好發(fā)年齡：青少年好發(fā)部位：頜、面、顱骨等組織起源：濾泡中心B細胞性質(zhì)：高度惡性病變特點：彌漫，小無核裂細胞，滿天星 圖像標記：CD10、19、20、SIg,c-myc易位臨床特點:巨大腫塊，侵襲性強，預(yù)后差3、彌漫性大B細胞淋巴瘤多見于成人形態(tài)變化范圍大本型最常見病原和發(fā)病學(xué)EBV感染、B細胞起源臨床病理聯(lián)系：無痛性L
8、N腫大、發(fā)熱、盜汗； 免疫功能低下、感染等第三節(jié)髓樣腫瘤 （白血?。└拍睿喊籽?leukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤Definition:Leukemiasareneoplasticproliferationo
