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1、小兒肝母細(xì)胞瘤4例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)論文鐘海鳴，劉桂仙，楊享賢【摘要】目的探討小兒肝母細(xì)胞瘤的臨床特點和診治方法。方法對診治的4例小兒肝母細(xì)胞瘤的臨床資料進(jìn)行回顧性分析和隨訪。結(jié)果1例行腫瘤根治性切除加化療，至今已無瘤生存5年5個月。3例放棄治療，其中2例確診半年后死亡，另1例帶瘤生存已逾6個月。結(jié)論腫瘤迅速生長是肝母細(xì)胞瘤的臨床特征。AFP是肝母細(xì)胞瘤的重要標(biāo)志物。介入治療、根治性腫瘤切除配合化療是小兒肝母細(xì)胞瘤可靠而有效的治療方法?！娟P(guān)鍵詞】嬰兒;肝母細(xì)胞瘤/治療;甲胎蛋白Hepatoblastomainchildren:fourcasesreportand
2、clinicalrevieing,LIUGui-xian,YANGXiang-xian(DepartmentofOncology,CentralAgricultureReclamationHospitalofGuangdongProvince,Zhanjiang,Guangdong524002,China)Abstract:ObjectiveToinvestigateclinicalfeaturesandtreatmentofchildrena.MethodsTheclinicalrecordsof4hospitalizedchildrendiagnosed
3、aotherapyhavebeenlivingorfreefor5yearsand5months.Threecasesrefusedtreatmentandtonthsafterdiagnosis,anotheronehassurvivedoroversixmonths.ConclusionTheclinicalfeatureofhepatoblastomaorgreportantmarkerofhepatoblastoma.Conclusionofintervention,radicalresectionandchemotherapyisthereliab
4、leandeffectivetherapyforchildrena.Keya/therapy;alpha-fetoprotein小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤臨床上比較少見，其中以肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)為最多。2003年11月～2008年11月，我院共診治4例.freelm×60mm×74mm，最大80mm×86mm×98mm，有鈣化灶，腫瘤有部分或完整包膜，個別有囊性變。1.5病理類型例1肝穿活檢診斷胚胎型;例2手術(shù)切除病理診斷胎兒型;例3、例4因患兒幼小拒檢，病理無法確定。2結(jié)果例2患兒行腫瘤根治性切除加小劑量短療程化療1年，追蹤隨訪至今，已
5、無瘤生存5年5個月，肝功能監(jiān)測各項顯示正常，乙肝兩對半抗-HBS(+)，AFP在正常范圍，B超及胸片等復(fù)查均未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象。例1、例4拒絕治療均于確診后半年死亡。例3放棄治療，母乳喂養(yǎng)，B超復(fù)查肝腫塊有縮小趨向，但見明顯鈣化灶及囊性變，AFP1000μg/L，一般狀況尚可，至今帶瘤生存已逾6個月。3討論3.1發(fā)病概況肝母細(xì)胞瘤是小兒最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤1～5，同時也是發(fā)生在嬰幼兒期代表胎兒特性的惡性腫瘤，約占小兒肝臟惡性腫瘤的50%～79%1,2,6～8。亞洲地區(qū)發(fā)病率明顯高于歐洲和北美，約90%以上為3歲以下的嬰幼兒，其中60%為1歲以下的嬰兒，5
6、歲以上發(fā)病率明顯減少，男性多于女性1,2,6～8。其發(fā)病率占小兒腹部腫瘤的第三位，僅次于腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，在小兒原發(fā)性肝癌中肝母細(xì)胞瘤占絕大多數(shù)。也有發(fā)生于妊娠7個月胎兒的報道，因此認(rèn)為本病與先天因素有關(guān)9。本組病例全部發(fā)生在1歲以內(nèi)的嬰兒，例3、例4患兒出生不久就發(fā)現(xiàn)腹脹、腹塊、例3滿月方就診。這些情況均與文獻(xiàn)報告相一致，筆者還推測，例3、例4患兒可能在宮內(nèi)就已發(fā)生肝腫瘤。3.2病因和發(fā)病機制肝母細(xì)胞瘤的病因和發(fā)病機制至今尚不清楚8。垂直傳播是導(dǎo)致小兒乙型肝炎的重要途徑，乙型肝炎病毒感染是小兒肝癌發(fā)病的重要因素。因此預(yù)防新生兒乙型肝炎病毒感染及兒童
7、體檢中注意監(jiān)測乙型肝炎，對降低兒童原發(fā)性肝癌發(fā)生率均有重要意義3。肝母細(xì)胞瘤是胚胎性腫瘤，患者11號染色體短臂上的基因突變，并據(jù)美國兒童癌癥研究組發(fā)現(xiàn)，與患兒母親職業(yè)接觸油漆、色素和特殊產(chǎn)品有一定關(guān)系，提示肝母細(xì)胞瘤與染色體異常相關(guān)3,.freelerS,MekennaGJ.LivertumorsinchildrenJ.PediatricTransplant,2004,8(6):632-638.3傅思源,周偉平,姚曉平,等.15例小兒肝臟原發(fā)性惡性腫瘤診治體會J.肝膽外科雜志,2003,11(3):173-174.4RichardJ,Andraasy.Ped
8、iatricSurgicalOncologyM.as
