血管瘤和血管畸形的鑒別診斷.pdf

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1、·138·中華整形外科雜志2003年3月第19卷第2期ChinJPlastSurg,Mar.2003Vol.19No.2·講座·血管瘤和血管畸形的鑒別診斷張莉林曉曦王煒血管瘤和血管畸形是常見的血管性疾病,發(fā)病2血管瘤和血管畸形的鑒別機(jī)制尚未闡明,以往均采用形態(tài)學(xué)的分類方法,將血血管瘤的發(fā)病機(jī)制不同于血管畸形,故它們的管瘤分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤,臨床過程不同、所應(yīng)采取的治療措施也各異。這種分類方法將“血管瘤”一詞不加區(qū)分地應(yīng)用于多2.1發(fā)病機(jī)制種血管性疾病。血管瘤和血管畸形是兩種不同類型血管瘤和血管畸形的發(fā)

2、生機(jī)制目前尚未闡明,[4-6]的血管性疾病,它們的生長方式、治療方法和預(yù)后均但多數(shù)研究認(rèn)為它們是與血管形成有關(guān)的疾病。不相同,所以很有必要對血管瘤和血管畸形的鑒別血管瘤的增生(內(nèi)皮細(xì)胞增生)可能是促血管生成因進(jìn)行討論。子水平增高、生長抑制因子水平降低所致,而血管畸1生物學(xué)分類形是胚胎血管發(fā)生和血管形成過程中的基因突變而[1]1982年Mulliken報告了血管瘤和血管畸形的致的結(jié)構(gòu)異常。免疫組化表明增殖細(xì)胞核抗原、Ⅳ生物學(xué)分類方法。他在培養(yǎng)血管瘤組織的內(nèi)皮細(xì)胞型膠原酶、堿性成纖維細(xì)胞生長因子和血管內(nèi)皮生[7-9]時,發(fā)現(xiàn)有

3、些增殖活躍,有些卻相對穩(wěn)定,與臨床結(jié)長因子(VEGF)在增生期血管瘤中過度表達(dá),尿合后,將形態(tài)學(xué)分類中的血管瘤重新劃分為血管瘤bFGF增高;而在血管畸形中,它們的表達(dá)均降低,尿[10]與血管畸形兩類。前者具有以內(nèi)皮細(xì)胞增生和細(xì)胞bFGF水平也降低。我們的研究發(fā)現(xiàn)血清中[11]密度增高為特征的增生期和消退期,后者是胚胎血VEGF在血管瘤中增高,而在血管畸形中正常。管發(fā)生過程中的結(jié)構(gòu)異常,其內(nèi)皮細(xì)胞分裂率正常。細(xì)胞凋亡抑制基因B細(xì)胞淋巴瘤白血病-2(B-cell血管畸形可發(fā)生于毛細(xì)血管、靜脈、淋巴管、動脈或lymphomale

4、ukemia-2,bcl-2)在血管畸形中高表達(dá),而[12,13]者是多種管腔,據(jù)此分為單純型的毛細(xì)血管畸形、淋在血管瘤中低表達(dá)。血管瘤中雌激素受體、孕[14]巴管畸形(lymphaticmalformation,LM)、靜脈畸形和動激素受體和雄激素受體水平明顯高于血管畸形。脈畸形等以及復(fù)合型的動脈-靜脈畸形、毛細(xì)血管-2.2病理學(xué)淋巴管畸形、毛細(xì)血管-靜脈畸形和淋巴管-靜脈畸血管瘤是以內(nèi)皮細(xì)胞增生為特征的腫瘤,而血[2]形等。Jackson又進(jìn)一步將之分為高流量血管畸形管畸形不是新生物,其病程中內(nèi)皮細(xì)胞的增生率正和低流量

5、血管畸形。根據(jù)這一新的分類方法,他們常,它是血管形態(tài)發(fā)生的錯誤,表現(xiàn)為各種管腔的異[3]發(fā)現(xiàn)過去很多被稱為“血管瘤”的疾病實際上是血管常。畸形,如既往的命名法中的葡萄酒色斑、海綿狀血管增生期血管瘤表現(xiàn)為肥大、功能活躍的內(nèi)皮細(xì)瘤、血管淋巴管瘤和淋巴管瘤以及動、靜脈瘤在此分胞增生,基底膜增厚、呈多層,形成含有毛細(xì)血管大類中分別屬于毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形小的管腔或無腔的腫塊,肥大細(xì)胞的數(shù)量是正常組和動靜脈畸形,而惟有其中的毛細(xì)血管瘤、草莓樣血織的30～40倍;1～2歲期間有些區(qū)域表現(xiàn)為增生,管瘤和毛細(xì)血管海綿狀血管瘤

6、在這一生物學(xué)分類中另一些區(qū)域表現(xiàn)為消退的特征;2～5歲組織學(xué)上主才屬于血管瘤的范疇。這種結(jié)合了細(xì)胞學(xué)特性和臨要表現(xiàn)為消退。消退期的血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞較少,變床行為的生物學(xué)分類方法簡單實用,已成為國際血得扁平,血管腔更加明顯,薄壁,形成葉狀結(jié)構(gòu),血管[3]管性疾病研究協(xié)會的正式分類方法。這種血管瘤周、葉間和葉內(nèi)纖維脂肪組織沉積;完全消退的腫瘤和血管畸形的分類方法使血管瘤和血管畸形方面的有一“海綿樣”的組織結(jié)構(gòu),有散在的薄壁血管,襯有研究有了一個共同的語言基礎(chǔ),從而可促進(jìn)對其病扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,基底膜仍保持多層,肥大細(xì)胞數(shù)降因?qū)W的研

7、究和治療方法的探討。至正常。消退的血管瘤表現(xiàn)為一“成腔的”外形,易與靜脈畸形混淆。作者單位:200011上海第二醫(yī)科大學(xué)第九人民醫(yī)院整形外科血管畸形的管腔由扁平的、靜止的內(nèi)皮細(xì)胞形中華整形外科雜志2003年3月第19卷第2期ChinJPlastSurg,Mar.2003Vol.19No.2·139·成襯里,基底膜薄、為單層,管壁發(fā)育不良,單一管腔液,體位試驗陽性。的畸形(如毛細(xì)血管、淋巴管、靜脈或動脈畸形)容易2.3.2血管畸形血管畸形均應(yīng)于出生時存在,臨診斷,而復(fù)合型的血管畸形(如毛細(xì)血管-淋巴管或床上依畸形管腔的不同類

8、型而于不同的時期變得明淋巴管-靜脈畸形)卻很難鑒別。顯:毛細(xì)血管畸形(葡萄酒色斑)出生時常已明顯;淋血管瘤的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞在體外容易培養(yǎng),巴管畸形80%于1歲時明顯;動脈和動、靜脈畸形并形成管腔,而血管畸形的內(nèi)皮細(xì)胞很難培養(yǎng)。嬰兒期時常不明顯,高流量的血管畸形、單純的靜脈2.3臨床表現(xiàn)和診斷畸形常于激