頸部血管瘤與血管畸形.ppt

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1、頸部一病例附一李晶臨床資料病史：男性患者，16歲，發(fā)現(xiàn)頸部占位半個月。查體：右側頸部，范圍約5cm*5cm，無波動感增強動脈期增強實質期MPR影像描述直接增強掃描，最大橫斷面范圍約1.7cm*3.7cm，動脈期CT值為132-144HU，實質期CT值為125-135HU。病灶周邊見多發(fā)迂曲血管影，來源于右側鎖骨下動脈。病理圖片送檢病理淋巴結內病理改變?yōu)椋毫馨徒Y結構存，皮、髓質淋巴竇分布區(qū)見淋巴竇消失，被大小不等擴張的薄壁和厚壁血管所取代，血管內皮細胞腫脹，呈上皮樣或梭形，灶區(qū)呈結節(jié)狀增生，可見核分裂。周圍軟組織可見擴張的畸形血管伴脈管內血栓形成和機化。綜合上述病理改變并

2、經科內討論，該患者考慮為：（右頸）血管瘤血栓形成，伴結節(jié)性淋巴結內竇血管轉化血管瘤形成及灶性梗死，灶區(qū)細胞生長較活躍，請定期隨訪。免疫組化結果：梭形細胞：Ki-67（+，7%），CD34（+），P8（+），CD31（+），SMA（+/-），desmin（-），Vimentin（+），S-100（-）；淋巴結：CD20（+），CD3（+），CD15（-），CD30（-），CD21（+）。血管瘤由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤，其中80%屬先天性。屬良性，生長緩慢，很少惡變。從本質上可分為兩種：一種系胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育失常，血管過度發(fā)育或分化導致的血管畸形；一種系因血管內

3、皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。血管瘤與血管畸形1995年，由Waner和Suen，在1982年，Muliken和Glowacki依據(jù)細胞生物學特性分類基礎上建立。根據(jù)病變組織內血管內皮細胞有無增殖性分成兩大類：血管瘤和血管畸形；后者又根據(jù)不同的組織結構分成毛細血管畸形或微靜脈畸形。血管畸形原傳統(tǒng)分類定義為葡萄酒色斑，海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬于血管畸形，現(xiàn)分別稱為毛細血管畸形，靜脈畸形和動靜脈畸形。血管畸形病例CT0269361病理（頸前腫物）血管畸形伴血栓形成及機化，乳頭狀血管內皮增生。IHC：CD31，F(xiàn)Ⅷ：（＋），CD34：弱（＋）；Ki-67：LI10％（＋）

4、。建議隨訪。鑒別診斷1、頸動脈體瘤2、神經鞘瘤雙側頸動脈體瘤頸動脈體瘤界清，位于頸總動脈分叉處，使頸內、外動脈間隙開大，均勻明顯強化，與血管密度相近，強化延遲時間長。頸動脈體瘤免疫組化免疫組化NSE可作為該腫瘤的可靠標記物，若聯(lián)合應用ChromograninA（CgA）或Synaptophysin（SY），則敏感性更高。此外，腫瘤細胞還表達S-100蛋白和神經纖維蛋白，而波形蛋白及上皮性標志如CK、EMA、VIM則呈陰性。左頸部神經鞘瘤神經鞘瘤位于頸動靜脈之間神經鞘瘤血管一般不豐富，強化不如副神經節(jié)瘤明顯，容易產生壞死。頸部動靜脈移位，動脈向腫瘤的前內側移位，靜脈向腫瘤

5、的后外側移位。